TETRALOGIA DE FALLOT

INTRODUCCION
La primera descripcion completa de TOF:

1888 - medico Frances Etienne-Louis Arthur Fallot. 1945 primera ciruga : Alfred Blalock en el Johns Hopkins University

INTRODUCCION
Cardiopata congnita compleja mas

comn. 3.3 de10 000 RNV

ANATOMIA Y DEFECTOS ASOCIADOS

GENETICA

PATOFISIOLOGIA

DIAGNOSTICO-EXAMEN FISICO

DIAGNOSTICO-EKG

DIAGNOSTICO-RX TORAX

DIAGNOSTICOECOCARDIOGRAMA

DIAGNOSTICO-CATETERISMO

DIAGNOSTICO-RMN CARDIACA

TRATAMIENTO-MANEJO MEDICO

INDICACIONES PARA EL MOMENTO DE LA CIRUGIA

CUIDADOS PREOPERATORIOS

MONITOREO Y ACCESOS VASCULARES

TRATAMIENTO QUIRURGICO-SHUNT SISTEMICO PULMONARES

TECNICA DE REPARACION COMPLETA

CUIDADOS POSTOPERATORIOS

ATRESIA PULMONAR CON CIV Y COLATERALES AORTOPULMONARES MULTIPLES (MAPCAS)

DANIEL LANDEO DE LA CRUZ
RESIDENTE DE CARDIOLOGIA PEDIATRICA

INTRODUCCION
Anomala compleja con gran variabilidad

morfolgica Desarrollo del sistema arterial pulmonar ocurre por fusin del sexto arco dorsal D e I con el plexo del sistema arterial de los esbozos pulmonares en desarrollo.

INTRODUCCION
Falla del proceso de fusin normal.

INTRODUCCION
Los MAPCAs probablemente se originen

de los vasos esplacnicos. De la parte proximal de la Ao descendente con gran variacion en su conecciones, y variables grados de obstruccion. Su historia natural lleva a estenosis distal (enf obstructiva vascular pulmonar)

EPIDEMIOLOGIA Y ANOMALIAS ASOCIADAS

2 % de los defectos congnitos cardiacos HMD tiene 10 veces mas riesgo de

desarrollar AP+CIV. Descendencia de adultos con TF 1.2 a 8.3%

EPIDEMIOLOGIA Y ANOMALIAS ASOCIADAS

Anomalas asociadas intracardiacas: CIA,

anomalias coronarias, CIV multiples. Anomalias extracardiacas:

Sindrome VACTERL, Sind. DiGeorge , velocardiofacial (30 40 %) Trisomia 21

CARACTERISTICAS CLINICAS
RN presentacin impredecible Cianosis severa minimamente

sintomticos Crisis de cianosis. Policitemia

DIAGNOSTICO
Oximetria es un util marcador de la

suficiencia pulmonar SatO2 >85-90% colaterles bien desarrolladas SatO2<75-80% colaterales minimas RX TORAX: pletora o hipoperfusion de los campos pulmonares.

DIAGNOSTICO
EKG: normal al nacimiento,

posteriormente HVD tipico del TF ECOCARDIOGRAFIA: Alto rendimiento para el diagnostico,anatomia intrcardiaca, identifica colaterales pero no su trayecto que es util para el planeamiento qx.

DIAGNOSTICO
Cateterizacion cardiaca:
Evala la AP y la distribucin del sistema de

colaterales. Puedes ser dificultosa-DAP, colateralretrogradamente por la angiografa venosa en cua. Signo de la gaviota-AP y ramas Presin media de las colaterales >20-25 mmHg-EVPO

CATETERISMO

DIAGNOSTICO
MRI:
3D ayuda en la evaluacin de la anatoma

para el planeamiento quirrgico

TERAPIA
Se basa en una evaluacion completa y

estbilizacion clinica. Intervencionismo. Cirugia: creacion en serie de la circulacion pulmonar y sistmica. Edad ideal desconocida. Se prefiere 3 6 meses - 1 sola etapa.

Nio 3.5 meses

CIRUGIA

TERAPIA QUIRURGICA
Primera prioridad UNIFOCALIZACION de

la AP MAPCAS 1ra intervencin 3- 6 meses edad Unifocalizacin completa reparacin intracardiaca 56%, 83% dentro de los 2 aos. El momento del cierre de CIV es un desafio Si se cierra la CIV se deja un FOP

TERAPIA QUIRURGICA
CIV regulable se deja un defecto en la

porcin superior del parche. Se cierra el CIV si la presin VD es 1/2 del sistemico.

MANEJO
Pacientes con AP, No DAP, Hipoplasia de

AP existentes. Hipoplasia de APs IK <90 mm/m2 (100). Flujo pulmonar por MAPCAs

MANEJO
REHABILITACION DE LA AP NATIVA PASO1: ESTABLECER CONTINUIDAD

ENTRE VD-AP.
Con un bypass cardiopulmonar.

PASO 2
CATETERISMO MULTIETAPA
2 meses Visualizacin de la conexin VD-AP. Cuantificacin del crecimeinto de las Nativas

con I Nakata. Evaluacin de las presiones Revaluacin de MAPCAs Intervencionismo TAC puede sser realizado

PASO 3
CORRECCION COMPLETA Colaterales ocluidas IN >150

PASOS ADICIONALES
Unifocalizacion

MANEJO POSTOPERATORIO
Mantener sedacion incluso paralisis

farmalcologica , con apoyo ventilatorio (hasta estabilizacion hemodinamica con parametros ventilatorios minimos). Inotropicos ( dopamina, milrinona, adrenalina), calcio Injuria pulmonar por reperfusion, hemorragia pulmonar, dao NF. Dao de vsceras es raro si se mantiene una presin de perfusin >40.

SEGUIMIENTO
Ecocardiograma cada 3 meses, scan

pulmonar (evaluar flujo). Cateterismo 3 meses PO, si se dejo CIV o shunt. Electivo 1 ao PO. Qp/Qs: >2, cierre de CIV. Qp/Qs: <2, lesion estenotica?. Seguimiento cercano clinica y acocardiografico, CIV cerrado coducto VD-AP, buscando estenosis o insuficiencia.

ACTUALIDAD
Reddy et al. Reportaron 85 pacientes con

AP+CIV+MAPCAs 56 pacientes, 1 ciruga: unifocalizacion competa + reparacin intracardiaca 23 pacientes se dejo CIV. 6 fallecidos de forma temprana, 7 tardia Sobrevivencia a 3 aos 80%.

Reddy VM, McElhinney DB, Amin Z, et al. Early and intermediate outcomes after repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries: Experience with 85 patients. Circulation 2000;101:18261832.

ACTUALIDAD
Hanley y asociados, acumulado de 307

pacientes, edad media de ciruga 8 m Operacin inicial con un focalizacin completa: 85% Reparacin intrcardiaca 56 % Qx inicial, 83% dentro los 2 aos Mortalidad 6.3 % seguimiento hasta 12 aos.

GRUPO A

GRUPO B

GRUPO C