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Alumna: Loreto Cspedes Duarte Fecha: Lunes 7 de Abril Centro de prctica: Escuela diferencial Teresa Naretto de Nicoletti
Disrafias
Las disrafias referidas al sistema nervioso central involucran un conjunto de anomalas caracterizadas por un defecto del cierre del tubo neural. Este defecto puede afectar a distintos segmentos del crneo y especialmente a la columna vertebral a cualquier nivel, siendo mas frecuente en los segmentos mas bajos.
Su forma mas grave, caracterstica y conocida es el mielomeningocele.
Clasificacin
Disrafias abiertas y cerradas; pudiendo en algunos casos tambin clasificarse como disrafias ocultas cuando son pesquisadas a travs de signos muy sutiles en la piel de los pacientes, o solo a travs de exmenes imagenolgicos como un hallazgo. No tienen una causa nica identificable. Se han identificado factores genticos o hereditarios as como factores ambientales.
Causas
Fallas en su formacin. Tiene su origen en el curso del desarrollo embriolgico del tubo neural el cual normalmente se cierra en las primeras cuatro semanas despues de la concepcion. Multifactorial, se han asociado diversos factores de tipo ambiental y gentico que incrementan el riesgo de presentarlo. Gentico: se considera predisponente, el riesgo aumenta 2 a 5% si ha tenido un hijo anteriormente con esta patologa.
Causas
Ambientales Carenciales: deficiencia en en acido flico y zinc. Quimicos: el valproato de sodio (anticonvulsionante) durante el 1er trimestre del embarazo, se ha visto, incrementa el reisgo. Metabolico: enfermedades como diabetes mellitus. Trmicos: incremento de la temperatura corporal por fiebre, baos calientes, sauna (superior a 37) en el inicio del embarazo. Otros: edad de la madre menor de 20 o mayor de 40 aos. Periodo intergensico menos de 1,5 aos y bajo nivel socioeconmico y educacional de la madre.
Sntomas:
Neurolgicos: debilidad en extremidades inferiores, atrofia de una pierna o pie, disminucin de la sensibilidad o alteracin de los reflejos. Genito-urinarios: incontinencia de orina o heces o retencin de orina. Ortopdicos: deformidad de los pies o diferencias de tamao.
Mielomeningocele
Mielomeningocele
Espina bfida con hernia de la mdula espinal y sus meninges. A diferencial del meningocele, el saco herniario contiene adems del LCR, tejido nervioso. La piel que recubre al saco herniario est mal desarrollada (es anmala), no tiene sus 3 estratos, slo la epidermis. Casi siempre est abierto y a travs pasa LCR. Esto es peligroso porque a travs de la piel mala pueden transitar bacterias que infecten el SNC. Corresponde al 90 a 96% de los casos Compromete mdula espinal Junto con mielomeningocele tambin se presenta hidrocefalia (casi el 90%).
Presentan tambin dficits como consecuencia del mal desarrollo de la placa neural y nervios espinales. Dficits motores, sensitivos, sexuales, esfinterianos (anal y vesical), etc. Presentan parestesias o paraplejia de extremidades, luxaciones de cadera, rodilla, tobillo, hipoanestesia o anestesia, pie equino varo, hipotona vesical o anal, incontinencia, disfuncin sexual, etc.
Nivel - deformidades
Tratamiento
En cuanto a su tratamiento, es necesario el cierre del defecto a travs de la extirpacin de la piel y el saco herniario, cerrando bien las meninges para evitar el paso hacia fuera de LCR o hacia adentro de bacterias. Si no se trata la hidrocefalia conjuntamente, esta se va a incrementar y acaba por atrofiar el cerebro, sobre todo la sustancia blanca que termina por desmielinizarse.
Fin.