SINDROME NEFRTICO

DEFINICION
Manifestacin de enfermedad glomerular caracterizada:

Proteinuria mayor de
>40 mg/m2/hora Cociente protena-creatinina > 2-3:1 (a primera hora en la maana)

Hipoalbuminemia
Albmina srica < 2.5 g/dl

Edemas Hiperlipidemia

CLASIFICACIN ETIOLOGICA
1. 1. 2. PRIMARIO O IDIOPTICO SECUNDARIO CONGNITO

Sndrome Nefrtico congnito

Proteinuria prenatal Pronstico ms desfavorable cuando aparece durante el primer ao de vida SN al nacer o en los 3 primeros meses de vida Clasifica primario o secundario (infecciones uterinas, lupus) aforma ms frecuente: Tipo Finlands En un estudio el 85% de los casos se deban a mutaciones en (NPHS1, NPHS2,WT1,LAMB2) Albmina srica < 1 g/l Aumenta la alfa-feto-protena en LA

Sndrome nefrtico secundario

10-15% Nios >8 aos o con hipertensin, hematuria, disfuncin renal o disminucin de los niveles sricos de complemento Enfermedades sistmicas: LES, Prpura Frmacos y toxinas: AINES, IECAS Tumores: Hodking ( de la permeabilidad de la pared capilar glomerular como consecuencia de la produccin de una linfoquina por parte del linfoma)

SECUNDARIO:
LES PSH Hepatitis B y C VIH Linfoma Hodgkin Paludismo Esquistosomiasis Lepra

SINDROME NEFRTICO PRIMARIO O IDIOPTICO

Epidemiologa
Prevalencia: 16 x 100.000 nios Incidencia: 2 a 7 casos nuevos por ao Preescolares: 2-6 aos Afecta todas las razas Blancos y asiticos: Cambios mnimos Afroamericanos: Esclerosis focal y segmentaria Blancos: Membranoproliferativa Negros: Membranosa

 85-90% casos en la infancia No hay factor causal o enfermedad identificada Se divide en:
Cambios mnimos( <6 aos) Mesangial difusa Cambios membranoproliferativos Glomeruloesclerosis segmentaria y focal Membranosa

PATOLOGA
Los glomrulos pueden presentar morfologa normal o un aumento mnimo de la matriz y clulas mesangiales (SNCM) (95% responde corticoide) Proliferacin mesangial se caracteriza por un incremento difuso de clulas y matriz mesangial (50% responde a corticoide) GESF, muestra lesiones focales y segmentarias

FISIOPATOLOGIA:
LESION GLOMERULAR Aumento de la permeabilidad de la MBG
Disminucin de la albmina srica Disminucin de la presin oncotica plasmtica

Disminucin del retorno capilar perifrico

Aumento de la reabsorcin renal de sodio

Aumento del lquido intersticial

Clasificacin clnica

 Corticosensible:

Respuesta Desaparicin de los sntomas:

Proteinuria < 4 mg/m2/h Albmina srica > 2,5 mg/dl

Corticorresistente:

Proteinuria mayor de 40 mg/m2/h Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl

Recadas frecuentes:

Mas de 2 veces en 6 meses 4 en 1 ao

 Corticodependiente:
2 recadas consecutivas durante el tratamiento Recadas antes de 14 das de la suspensin

Respondedor tardo:
Remisin de la proteinuria despus de 4 semanas de tratamiento

Diagnstico clnico

Edema
Generalizado Aumento del peso corporal > 10% Albmina srica < 2,5 mg/dl Activacin del sistema RAA 95% Edema palpebral y de reas de declive
Ascitis, edema genital, derrame pleural

Lesin de cambios mnimos

Oliguria
Disminucin del flujo plasmtico renal Gasto urinario menor de 2 cc/kg/h Orina con mayor osmolaridad Oscura Espumosa: protenas

Hematuria
22.7% Ms frecuente en
Esclerosis focal y segmentaria 67% Glomerulopata membranosa 69%

Rara en Enfermedad de Cambios Mnimos

Hipertensin arterial
Cambios mnimos: 30% 48% en otros casos GMN membranoproliferativa:
Ms severa Asociada a IRC

Complicaciones

Infecciones
Organismos encapsulados:
Estreptococcus Pneumoniae Haemophilus Influenzae E. coli

Peritonitis primaria Infecciones cutneas:

Erisipela

Infecciones respiratorias altas Meningitis Sepsis Recadas: virus

Trombosis
1,8% Estado de hipercoagulabilidad
Prdida urinaria de Protenas C, S, AT III Aumento de factores procoagulantes:
Fibringeno Aumenta la agregabilidad plaquetaria

Fenmenos tromboemblicos de vasos de mediano y grande calibre

Venas cavas, renales, arterias pulmonares, femorales, cerebrales

Diagnstico

Paraclnicos
Parcial de orina -Presencia de proteinuria 3+ o 4+ -Proporcin protena:creatinina en orina suele ser mayor de 2
-Excrecin de protenas en la orina sobrepasa los 40 mg/m2/h (50 mg/k/da)

-Creatinina srica suele ser normal aunque tambin suele estar anormalmente elevada (<2,5 g/dL) -Niveles de complemento srico normales

 Lpidos
Colesterol y triglicridos > 200 mg/dl
66% > 400 mg/dl

Aumentan cuando la albmina es > 1,5 mg/dl Se normalizan a los 3 meses, luego de la remisin de la proteinuria

Cuadro hemtico
Hcto y Hb aumentados Proteinuria persistente: anemia microctica hipocrmica Leucocitosis por infecciones VSG elevada

 Biopsia renal
20% la necesitan Define pronstico Indicada en:
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. Menores de 1 ao Mayores de 12 aos Hipocomplementemia IR Nefritis familiar Enfermedad renal previa Hematuria e hipertensin Hematuria macoscpica Corticoressitencia Recadas frecuentes Deterioro de la funcin renal progresivo

Tratamiento

Medidas generales
Hospitalizacin
Edema severo Sobreinfeccin Oliguria, HTA, retencin de nitrogenados

Dieta
Bajas en sodio: 1 gr/da Carbohidratos Restriccin hdrica 400-600/m2/da

 Actividad: Antibiticos
PNC Aminoglucsidos

Vacunacin
Neumococo Evitar vacunas de virus vivos en recadas

Albmina
Insuficiencia prerrenal Infecciones severas Derrame pleural Edema escrotal grave Albmina < 1,5 mg/dl

 Diurticos
No se utilizan como terapia nica Reducen el flujo plasmtico y producen shock hipovolmico y trombosis

Antihipertensivos
Bloqueadores de canales de calcio
Nifedipina: 0,25-0,5 mg/kg/dosis IECA: Captopril, Enalapril, si hay resistencia a los esteroides

Otros:
Hipolipemiantes: esclerosis focal y segmentaria Vitamina D Tiroxina anticoagulacin

Medidas especficas
Corticoides
Disminuye mortalidad en un 3% 12 a 16 semanas Prednisona 60 mg/m2/da 2 mg/kg/da
Por 4 a 6 semanas

Seguidos de 40 mg/m2/da en das alternos

Por 4 a 6 semanas

 Agentes alquilantes
Ciclofosfamida
2 mg/kg/da por 8 sem + prednisona

Levamisol:
Disminuye los requerimientos de esteroides Disminuye recadas 50% 2,5mg/kg/da alternos 4 a 12 meses

Ciclosporina A
Remisin en 17- 50% de pctes resistentes a esteroides Causa dependencia 5-6mg/kg/da + esteriodes de 6 meses a 5 aos

GRACIAS