PATOLOGA DE LOS TEJIDOS BLANDOS

Edna Margarita Martnez, M.D.

Qu son los tejidos blandos?

Son todos los tejidos extraesquelticos, no

epiteliales, excluyendo las vsceras, las cubiertas cerebrales, el tejido linfoide y el tejido hematopoytico.

Cules son los tejidos blandos?

Tejido Fibroso Tejido Adiposo Tejido Muscular Vasos Sanguneos y Linfticos Sistema Nervioso Perifrico

Qu son los tumores de tejidos blandos?

Son proliferaciones mesenquimales estraesquelticas, que se clasifican de acuerdo al tejido blando que recapitulan.

Clasificacin histolgica

Adipocticos / lipomatosos Fibroblsticos / miofibroblsticos Fibrohistiocticos Musculares Vasculares De diferenciacin incierta

Potencial biolgico. Clasificacin

Benignos Intermedios localmente agresivos Intermedios raramente metastatizantes Malignos (sarcomas)

Epidemiologa

La incidencia general es incalculable

Benignos/Malignos: 100/1

La incidencia anual de benignos: 3000/milln La incidencia anual de malignos: 30/milln Los tumores malignos son el 1% de todos los cnceres y causan 2% de las muertes.

Distribucin por sitio y edad de los tumores benignos

33%. Lipomas 33%. Fibrosos/fibrohistiocticos 10%. Vasculares 5%. Neurales perifricos

Distribucin de los tumores benignos por sitio y edad

Lipomas: indoloros, raros en manos, piernas y pies. Infrecuentes en nios. (Angio)-lipomas mltiples: ocasionalmente dolorosos, en hombres jvenes

Distribucin de los tumores benignos por sitio y edad

Angioleiomiomas: frecuentemente dolorosos, en piernas de mujeres adultas T. vasculares: 50% en jvenes de 20 aos

99% superficiales, 95% menores de 5 cm

Distribucin de los sarcomas por sitio

Pueden aparecer en cualquier sitio

40% en miembros inferiores. 20% en miembros superiores. 10% en cabeza y cuello 30% en tronco y retroperitoneo.

Distribucin por planos

A. Tronco y extremidades Superficiales: 33%, 5 cms de dimetro Profundos: 67%, 9 cms de dimetro B. Retroperitoneo: Ms grandes Asintomticos Metstasis al Dx (10%)

Distribucin por gnero y edad

Ms frecuentes en los hombres. La incidencia aumenta con la edad (65 aos), (15% aparecen en nios).

Sarcomas

75%: sarcomas pleomrficos de alto grado, liposarcomas, leiomiosarcomas, sarcoma sinovial y PNSMT. 75%: grados 2 y 3 3 y 4 Histotipos: vara en el tiempo y entre investigadores

Distribucin por grupos etreos

Nios: Rabdomiosarcoma Embrionario Adultos Jvenes: Sarcoma Sinovial Adultos Mayores: Sarcoma Pleomrfico de Alto Grado, Liposarcoma, Leiomiosarcoma.

Etiologa
-

Desconocida Factores
Genticos Medioambientales Radiacin Virales Inmudeficiencia

Sarcomas

Carcingenos qumicos

Herbicidas fenoxiacticos Clorofenoles (dioxina)

Radiacin

Incidencia post-radiacin: 1% Cncer de mama Dosis-dependiente Intervalo latente: 10 aos Histiocitomas fibrosos malignos, osteosarcomas

Infecciones virales e inmunodeficiencia

HVH-8: Sarcoma de Kaposi EBV: Tumores de Msculo Liso Sndrome de Stewart-Treves: Angiosarcoma en linfedema crnico

Susceptibilidad gentica

Lipomatosis hereditaria: Angiolipomas Sndrome de Gardner: Desmoides Neurofibromatosis tipo 1 y 2: Neurales Sndrome de Li-Fraumeni: TP53 Retinoblastoma Hereditario: RB1

Caractersticas clnicas

Benignos/malignos: 100/1 Benignos: Dermis TCS Benigno ms frecuente: Lipoma Fibromatosis, Hemangioma Intramuscular: excisin amplia, recurrencia local

Caractersticas clnicas

1.
2.

Biopsia excisional: inapropiada Biopsia previa: Superficiales mayores de 5 cms Todas las subfaciales

Caractersticas clnicas

Masas indoloras, no disfuncionales Presentacin inocente y rareza

DX. Errneo de benignidad

Gua simple ante la sospecha de un sarcoma

Todas las lesiones de los tejidos blandos de localizacin superficial mayores de 5 cms de dimetro Todas las lesiones de los tejidos blandos de localizacin profunda Sarcomas(10%) centro oncolgico

Imgenes. RMN

1. 2.

3.
4. 5.

Mtodo de eleccin Distingue entre tumor y tejidos normales Relacin adecuada de vasos y nervios Dirige la biopsia Evala la respuesta a la QT Seguimiento a largo trmino

Imgenes. RMN (Dx Hx y CB)

Caractersticas patolgicas Patrn de la seal Localizacin de la masa Relacin con estructuras adyacentes Multicentricidad Historia clnica.

Imgenes. RMN

Tamao tumoral Localizacin Edema, hemorragia necrosis Degeneracin qustica mixoide fibrosis

Imgenes. RMN.

a. b.

c.

d.

Patrones de seal Alta intensidad: lipomas, liposaromas. Baja intensidad: fibromatosis, tumor de clulas gigantes, S. de clulas claras Alta intensidad en baja intensidad: lipoma intramuscular, liposarcoma mixoide Indeterminado

Biopsia guiada por RMN.

1.

2.
3.

Radilogos con precaucin. Seleccin de una va apropiada Coordinacin con el cirujano tratante Participacin de un patlogo experto

Imgenes. TC Helicoidal
1.

2.

Ideal en trax y abdmen Elimina la interfase aire/tumor Elimina los artificios por movimiento

Imgenes. TEP

Uso selectivo

Determina comportamiento biolgico 2. Distingue entre benignos y malignos 3. Graduacin pre-tratamiento de sarcomas 4. Evaluacin de recurrencias locales
1.

Biopsia. Dx correcto

Necesaria y apropiada
Establecer un Dx de malignidad Valorar el grado histolgico Establecer el tipo histolgico

1.

2.
3.

La Biopsia

Plan de tratamiento/patrones predictivos

Crecimiento local Metstasis regional Metstasis a distancia

1.

2.
3.

La biopsia. Dx correcto

Muestra amplia Extremidades. Incisin longitudinal Mnima extensin a los tejidos adyacentes Biopsia excisional: en lxs de 2 cm Biopsia tru-cut: lesiones profundas BACAF

Terminologa en potencial biolgico

Benigno Intermedio localmente agresivo Intermedio raramente metstatizante Maligno

Terminologa en potencial biolgico

1. 2.

3.

Benigno No recurren localmente Recurren de forma no destructiva Curacin total con reseccin completa
! Una lesin morfolgicamente benigna puede dar origen a metstasis !

Terminologa en potencial biolgico

1. 2. 3. 4.

Intermedio localmente agresivo A menudo recurren localmente Crecimiento infiltrativo y localmente destructivo No tienen potencial metastsico Excisin local amplia para control local
Tumor Desmoide

Terminologa en potencial biolgico

1. 2.

3.
4.

Intermedio raramente metasttizante A menudo localmente agresivos Metstasis a distancia ocasionales Riesgo menor a 2%, no predecible Ganglios linfticos pulmn
Histiocitoma Fibroso Angiomatoide

Terminologa en potencial biolgico

Potencial localmente agresivo/destructivo Metstasis distantes: 20-100 % Sarcomas de bajo grado: 2-10 %, aumentan en grado con las recurrencias.
Mixofibrosarcoma y Leiomiosarcoma

Terminologa en potencial biolgico

1.

2.
3. 4.

Categoras Intermedias No corresponden a los grados histolgicos intermedios No corresponde a la categora ICD-0/1 Localmente agresivos: cdigo ICD-0/1 Raramente metasttizantes: ICD-0/3

Graduacin histolgica

Parmetros histolgicos nicamente Evala el grado de malignidad Probabilidad de metstasis / sobrevida Poco til para predecir recurrencia local Predice la respuesta a la terapia adyuvante

Graduacin histolgica

Russel. 1977 Varios sistemas: significado pronstico I

Bajo grado

II III
Alto grado

Sistemas usados

NCI: United States National Cancer Institute FNCLCC: French Fdration Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer

Sistema FNCLCC. Parmetros

Puntaje obtenido de la evaluacin de:

Diferenciacin tumoral Actividad mittica Porcentaje de necrosis

1.

2.
3.

Sistema FNCLCC. Parmetros

Puntaje Diferenciacin
Semejan el tejido adulto

Conteo mittico
0-9 mitosis x 10 HPF

Necrosis
Sin necrosis

Grado Histolgico

23

Tipificacin certera

10-19 mitosis x 10 HPF

Menor de 50%

45

Tipificacin dudosa

Ms de 20 mitosisx10HPF

50% ms

6,7 y 8

Graduacin. Recomendaciones

Debe ser usada slo para primarios no tratados No es un sustituto del Dx histolgico No es recomendado su uso en algunos tipos de sarcoma Los parmetros deben ser cuidadosamente evaluados, en particular las mitosis

Estadiaje

Informacin histolgica + clnica Extensin UICC. International Union against Cancer AJCC. American Joint Committee on Cancer
TNM

Estadiaje. TNM

Grado de malignidad del tumor Tamao y profundidad del tumor Compromiso metastsico de ganglios linfticos regionales Metstasis a distancia

TNM. Estados
IA IB IIA IIB III IV
T1a T1b T2a T2b T1a T1b T2a T2b Cualquier T Cualquier T N0, NX N0, NX N0, NX N0, NX N0, NX N0, NX N0, NX N0, NX N1 Cualquier N M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1 Bajo grado Bajo grado Bajo grado Bajo grado Alto grado Alto grado Alto grado Alto grado
Cualquier grado Cualquier grado