Comment reconnatre une vascularite

Luc Mouthon Luc.mouthon@cch.aphp.fr

Service de Mdecine Interne, hpital Cochin, Centre de Rfrence Vascularites ncrosantes et sclrodermie systmique Assistance publique-Hpitaux de Paris, Paris Universit Paris Descartes, Inserm U1016, Institut Cochin, Paris

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Conflits dintrts
Aucun pour cette prsentation

Dfinition
Les vascularites systmiques sont caractrises par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artriels et veineux aboutissant l'altration de la paroi vasculaire et la constitution de thromboses.

Le polymorphisme clinique dpend de la taille et de la distribution des vaisseaux atteints.

Classification des vascularites

Jennette, Arthritis Rheum, 2012

Purpura vasculaire

1990 ACR Classification

Pas maladie de Behcet, pas ANCA, IgA, cryo, anti-GBM

PAN : 1990 ACR CRITERIA

Weight loss < 4kg

Livedo reticularis Testicular pain or tenderness Mono- or polyneuropathy Diastolic BP > 90 mm Hg Elevated BUN or creatininemia Hepatitis B virus Biopsy of small or medium-sized
artery containing PMN
3 of 10 criteria should be present

Ncrose fibrinode (media)

Inflammation

Thrombose

CHAPEL HILL NOMENCLATURE

Polyangite microscopique vs. PAN

MPA Petits Non Non > 50% Oui
Non

Vaisseaux Granulomes VHB ANCA Atteinte glomrulaire Atteinte vasculaire rnale Atteinte pulmonaire

PAN Moyens Rare Rare Non Non

Oui

Oui

Non

Polyangite microscopique Hmorragies intra-tubulaires

Rupture de la membrane basale, hmorragie

Afflux de cellules de linflammation: croissants

La bandelette urinaire fait partie de lexamen clinique !

ANCA DANS LES VASCULARITES SYSTEMIQUES

C-ANCA (anti-PR3) P-ANCA (anti-MPO)

ANCA-associated vasculitides
Vascular necrosis and perivascular inflammation in small vessels Systemic disease because of renal and lung involvements

Diagnostic value of ANCA

anti-MPO anti-PR3 Wegeners granulomatosis 10 % Microscopic polyangiitis 60 % Churg-Strauss 31 % 85 % 30 % <10 % anti-MPO

antiPR3

Critres de classification
Critres ACR Granulomatose de Wegener Inflammation nasale ou buccale Anomalies radiologiques pulmonaires Anomalie du sdiment urinaire Granulomes inflammatoires la biopsie Diagnostic si > 2/4 critres Critres ACR Churg-Strauss

Asthme Eosinophilie >10% Mono ou poly-neuropathie Infiltrats pulmonaires labiles Anomalies sinusiennes Eosinophiles sur biopsie Diagnostic si > 4/6 critres
Leavitt, Arthritis Rheum, 1990

Granulomatose de Wegener
Les signes ORL peuvent rvler la GW -Destruction -Sinusite -Rhinite

PHYSIOPATHOLOGIE DES VASCULARITES SYSTMIQUES TOUCHANT LES VAISSEAUX DE PETIT ET MOYEN CALIBRE

Syndrome de Churg-Strauss
Granulomatose de Wegener Polyangite microscopique Priartrite noueuse

ANCA

Pas dANCA

Vascularites des petits vaisseaux: quand y penser ?

Premiers signes cliniques attribuables une vascularite (PAN MPA)

Agard C et al. Arthritis Care Res 2003

DIAGNOSTIC DES VASCULARITES

Agard C et al. Arthritis Care Res 2003

Signes cliniques au diagnostic (PAN MPA)

Poor condition Fever Weight loss Myalgias 56 (78) 39 (54) 48 (67) 40 (56)

Arthralgias
Neurologic involvement Peripheral neuropathy Cerebral hemorrhage/infarction

36 (51)
59 (82) 47 (65) 6 (8)

Pulmonary involvement
Alveolar hemorrhage Renal involvement Gastrointestinal symptoms

10 (14)
4 (6) 15 (21) 27 (38)

Cutaneous involvement
Orchitis/epididymitis Cardiac involvement Acute ischemia of the extremities

29 (40)
6 (13) 12 (17) 7 (10)
Agard C et al. Arthritis Care Res 2003

Ce que Chapel Hill 2012 nest pas.

Chapel Hill nomenclature: revision

Jennette, Arthritis Rheum, 2012

2012 Chapel Hill nomenclature

Jennette, Arthritis Rheum, 2012

2012 Chapel Hill nomenclature - Formes localises de vascularites des petits vaisseaux GPA et EGPA - Variable Vessel Vasculitis Behcet, Cogan - Single-organ vasculitis peau, testicules, SNC, SNP, rein - Vascularites secondaires (PR, lupus, virus)
Jennette, Arthritis Rheum, 2012

Vascularites secondaires
Atteinte cutane ++ tiologies; -Infections: bactriennes (streptocoque), virales (hpatites)

-Paranoplasiques: cancers, hmopathies

-Mdicaments -Connectivites -Ttt: celui de la cause

Vascularites des petits vaisseaux: Diagnostic diffrentiel

Diagnostic des vascularites

Attention aux diagnostics au chausse pieds

Vascularites: diagnostic diffrentiel

Embolies septiques des endocardites Embols de cholestrol Micro-angiopathie thrombotique Syndrome des anti-phospholipides Localisation angiotrope des lymphomes Ergotisme chronique

Conclusions
Les premiers signes cliniques des vascularites intressant les vaisseaux de petit et/ou moyen calibre sont non spcifiques: altration de ltat gnral fbrile avec arthralgies et myalgies La biopsie reste un lment dterminant Les ANCA constituent une aide importante au diagnostic Attention aux diagnostics diffrentiels: endocardite; embols de cholestrol Penser aux vascularites secondaires: mdicaments

Hpital Cochin Paris

www.maladiesautoimmunes-cochin.org www.vascularite.org
Luc.mouthon@cch.aphp.fr

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