EPIDEMIOLOGIA: Pacientes PEDIATRICOS que Sobreviven a un Cancer, estan en riesgo

EPIDEMIOLOGIA
FACTORES INVOLUCRADOS:
A) Susceptibilidad GENETICA del paciente b) Tipo de Procedimiento Quirurgico

c) Severidad de la Supresion Inmune

d) Exposicion Medioambiental.

EPIDEMIOLOGIA ( STP )
AREAS IRRADIADAS pueden dar lugar a un STP.
Sitios ESPECIALMENTE afectados: a) Orofaringe

b) Esofago
c) Pulmon.

EPIDEMIOLOGIA ( STP )
* El chequeo periodico debe efectuarse en todo

individuo en grupo de riesgo * Otros sitios IRRADIADOS, son: a) Mama b) Cervix c) Intestinos d) Tiroides e) Piel.

EPIDEMIOLOGIA ( STP )
Tratamiento Quimoterapico: Agentes alquilantes :

Ciclofosfamida, Clorambucilo y sales de Platino. Procarbazina. Inhibidores de la Topoisomerasa II : Etoposido,Teniposido, - Glucosidos de Podofilotoxina (Podophyllum peltatum).

EPIDEMIOLOGIA ( STP )
El STP desarrolla como un resultado de factores

GENETICOS y Teratogenicos. Neos Adultos : Histologia EPITELIAL

Neos Infancia : Histologia MESENQUIMATOSA

SEGUNDO TUMOR PRIMARIO EN NINOS Y ADOLESCENTES

A) Incidencia ELEVADA con el Tiempo transcurrido

desde la exposicion. B) La Sobrevida es baja despues del STP, Sin relacion con el tiempo transcurrido. C) La Exposicion a la Radiacion Ionizante y Quimioterapicos son factores importantes. D) SIN EMBARGO, el factor mas importante podria ser la Susceptibilidad Genetica del paciente.

FACTORES GENETICOS ( STP ).

A) Retinoblastoma Hereditario:

STP: 51% en RH vs 5.0% RNH 58% Tx RT vs 26.5% No RT B) Sarcomas mas frec. En Campos Irradiados C) Leiomiosarcoma fue Diagnosticado frecuentemente despues de 30 anos. * Otro estudio con menor dosis de RT dio como resultado la mayoria de Tumores Epiteliales *

FACTORES GENETICOS ( STP ).

Sindrome de Li Fraumeni:
Sarcomas o Ca de Mama como STP. Mutacion en el Gen p53. Neurofibromatosis en pacientes pediatricos tienen un

riesgo relativo de 8.1 desarrollando STPs.

FACTORES DE TRATAMIENTO (STP).

CIRUGIA:
a) AdenoCa de colon, 22 anos despues de la

Ureterosigmoidostomia. b) La Mayoria de pacientes, fue a Cx por EXTROFIA DE VEJIGA. C) La Cx. Causa: * Infecciones repetidas de Vias Urinarias * Urea Alta en sangre * Acidosis e Hipokalemia

FACTORES DE TRATAMIENTO (STP)

RADIOTERAPIA:
A) El riesgo para STP esta ligado tanto al Tx con RT

como con QT. b) En un grupo de 13,136 ptes. - 59% de STPs ocurrieron dentro del campo de RT. - Excepto para Mama, Piel y Tiroides. c) Otro estudio mostro que la RT-QT concomitantes daba un Riesgo relativo elevado.

FACTORES DE TRATAMIENTO (STP).

RADIOTERAPIA:
a) La RT al area de C y C aumento el riesgo de Ca

Tiroideo. b) Gliomas y Meningiomas se han visto con frec. Creciente despues de RT al Cerebro. c) Riesgo relativo para Sarcomas en ptes Tx por Retinoblastoma Hereditario 14%, vs 22% para aquellos tratados por Sarcoma de Ewing.

FACTORES DE TRATAMIENTO (STP).

HORMONOTERAPIA:
a) Hormona del crecimiento administrada en Ninos

Radiados por Leucemia linfoblastica aguda y Ts Cerbs. b) Riesgo Incrementado en 21,para STPs. c) La Mayoria de STPs fueron Intracraneales. * Especialmente Meningiomas.

QUIMIOTERAPIA (STP).
a) Bathia y Cols. : Riesgo relativo de Leucemia fue

proporcional a la dosis acumulativa del Agente alquilante. B) Riesgo actuarial de Leucemia Mielogena Aguda 10 anos despues del Dx. Fue de 91% en ptes Pediatricos - Universidad de Stanford C) Estos ptes fueron tratados con Qt-Rt concomitantes

INMUNOSUPRESION (STP).
El uso de Globulinas Antitimocito en el transplante de

Medula Osea incremento el riesgo de Linfomas asociados al Virus Epstein Barr.

ADULTOS (STP)
FACTORES GENETICOS:
A) Travis, excelente revision sobre STPs,con enfoque

en Ts Solidos. b) Enfatiza la Triada Rt-Qt-Tab, para Ca Pulmonar como STP, especialmente en Ptes con enf. De Hogdkin. c) Otro estudio Ca Pancreas como STP en Ptes-Cas asociados al Tabaco Tambien asociacion a otros Adenocarcinomas : Mama y Ovario.

ADULTOS ( STP ).
Hemminki y cols, estudio Epidemiologico sobre la IMD senala al Ca de Piel y Linfoma No Hodgkin. El estudio concluye que posibles factores GENETICOS contribuyen

ALGUNOS GENES ASOCIADOS (STP)

Ca de Mama: BRCA1, BRCA2
Ca de Colon MSH1, MSH2, APC, DCC Melanoma: CDK2

Ca de Cels Renales: RCC

INTENSIDAD DE LA RADIOTERAPIA
Little y cols. Compararon el Riesgo Relativo para STP

en ptes. Sometidos a RT vs Sobrevivientes de la Bomba Atomica. El RR fue Mayor para Ca pulmonar, Leucemia, Hueso, o Ca Ovarico y en SVs de la Bomba. CONCLUSION: A Mayor Tasa de Exposicion : Mayor Dano : Mayor Riesgo STP.

FACTORES DE RIESGO ( STP )

A) Tx Previo con RT, Agentes alkilantes e Inhibidores

de la Topoisomerasa II. B) Antecedente de RTB Hereditario. C) Ataxia Telangiectasia. D) Linfedema Postquirurgico Cronico. E) Ureterosigmoidostomia. F) Tx Estrogenos.

FACTORES DEL TRATAMIENTO (STP)

CIRUGIA:
Marchal y cols. Encontraron 9 Angiosarcomas en una

revision de mujeres con Ca de mama, tratadas con Cx. Conservadora.

FACTORES DEL TRATAMIENTO (STP)

RADIOTERAPIA:
Ca de Mama, Tiroides, Hueso, Sarcoma de Partes

Blandas y organos afectados despues de RT en la infancia. * Tasa observada, Mayor, en ptes. Con Enf. De Hodgkin, tratados con RT * Los sobrevivientes de Enf. De Hodgkin Riesgo Mayor para Ca Pulmonar, Colorrectal y Mamario Especialmente en Txs con RT-QT concomitantes.

FACTORES DE TRATAMIENTO (STP)

RADIOTERAPIA:
Un estudio SEER de 77,876 ptes. Con Linfoma No

Hodgkin mostro que ptes irradiados vs No radiados, tuvieron un riesgo similar.

FACTORES DEL TRATAMIENTO (STP)

HUESOS Y TS DE PARTES BLANDAS:
Estudio Sueco sobre Sarcoma Primario STPs predominante Sarcomas

Factores involucrados: a) Predisposicion Genetica b) Riesgo Medioambiental c) Tratamiento

FACTORES DE TRATAMIENTO (STP)

HUESOS Y SARCOMAS DE TS BS:
Lagrange y cols,reportan 80 sarcomas como STPs en

casos Franceses Tipos Histologicos: a) Sarcomas Oseos (Osteosarcomas) 70% b) Ss Ts Bs (Histiocitoma Fibroso Maligno) 30%

FACTORES DE TRATAMIENTO (STP)

CABEZA Y CUELLO:
Estudio Multicentrico para Ca Laringeo e

Hipofaringeo mostro una tasa de 2.1 % por ano. Riesgo Mayor: a) Alcohol b) Tabaco c) Mantequilla * El consumo de citricos, fue factor protector * * Otro estudio con alfa-tocoferol no mostro *