Embriologa y malformaciones congnitas de Boca y Faringe

Dra. Rangel coordinadora Dr. Soto R1

La boca primitiva

Aparece como una pequea depresin en la superficie del ectodermo llamada estomodeo. Se separa de la faringe primitiva mediante una membrana bilaminal llamada membrana bucofarngea 3ra semana y se rompe alrededor del da 26

El labio superior (8va sem) mezcla de prominencia maxilares con nasales. Las prominencias nasales laterales forman un segmento intermaxilar: (1) Un componente labial que forma el filtro del labio superior

(2) un componente maxilar que tendr relacin con los cuatro dientes incisivos (3) un componente palatino que se transforma en el paladar primario

Las prominencias mandibulares fin 4ta semana forma labio inferior, barbilla y mandbula

Desarrollo de la lengua

Inicia al final de la 4ta semana La parte bucal se desarrolla del engrosamiento linguales laterales y tubrculo impar. Resultan de la proliferacin del mesnquima en el primer par de arcos branquiales. El plano de fusin se indica en la parte externa de la lengua por el surco mediano y en la parte interna por el tabique mediano.

La parte faringea de la lengua se desarrolla La cpula y la eminencia hipobranquial Proviene del mesnquima del segundo, tercero y cuarto arcos branquiales.

La cpula es sobrepasada por la eminencia hipobranquial. el tercio posterior se desarrolla a partir de la parte craneal de la eminencia hipobranquial Surco Terminal El agujero ciego se localiza en el vrtice del surco terminal.

Desarrollo del paladar

Se desarrolla de tres primordios en la 6ta sem Anterior se deriva del paladar primario con apariencia de cua conocido como proceso palatino mediano

Parte posterior Deriva de dos crecimientos a partir de la superficie interna de la prominencia maxilares, llamados procesos palatinos laterales

El paladar secundario se desarrolla mientras crecen los procesos palatinos laterales en direccin medial sptima semana. Los procesos palatino laterales se fusionan en su parte anterior con el proceso palatino mediano.

El tabique nasal crece en direccin descendente y se fusiona con el paladar. El conducto incisivo indica la divisin entre la partes del paladar derivadas de los paladares primario y secundario.

Malformaciones Congnitas

Labio y paladar hendido

Labio hendido con o sin paladar de hendido 11.000 RN Paladar de hendido aislado, sin labio hendido. 1-2.000 RN

La incidencia vara por el grupo tnico

Nativos americanos 3.6/1.000 nac. Asiticos, blancos y negros 0.3/1.000 nac. 2:1 labio hendido con o sin paladar hendido 2:1 paladar hendido aislado

Etiologa

Recesivo dominante o ligado X Aberraciones (trisomias o desplazamientos) Teratogenicidad (etanol, thalidomide) Ambientales ( DM materna).

Labio hendido unilateral

Detencin en la proliferacin del mesnquima

Una falla de la prominencia maxilar en el lado afectado para mezclarse con el segmento intermaxilar de las prominencias nasales mediales.

Piso nariz comunicado con cav. Bucal Maxilar sup hipoplasico Cartilago lat inf mas bajo Ala de la nariz hacia lado, abajo y atrs Columnela desviada lado sano Domo mas bajo aplanamiento del ala y hoizontalizacion de narinas Defecto alveolar afecta dientes

Labio hendido bilateral

Retencin en la proliferacin mesenquimatosa Falla de la prominencia maxilar en ambos lados para mezclarse con el segmento intermaxilar de las prominencias nasales mediales

Agenesia bilateral del piso nasal Porcin central el arco alveolar hacia adelante y arriba Hipotrofia de piel porcin ant del labio Columnela acortada Ausencia de musculo del labio Ensanchamiento de punta nasal Tabique y espina anterior nasal hacia adelante Alas desplazadas hacia atras

Paladar hendido

La base embriolgica para las hendiduras posteriores del paladar, es la falla en los procesos medianos Las hendiduras pueden ser unilaterales o bilaterales, y pueden o no estar relacionadas con labio leporino

Ausencia del piso nasal Defecto completo o incompleto Submucoso - Falta de mesodermo - Muesca en borde post paladar duro - Falta de musculo de paladar blando - vula bfida

INCOMPETENCIA VELOFARNGEA

El velo del paladar y pared farngea posterior esfnter muscular cavidad oral y nasal Funcin es separar ambas cavidades durante la fonacin El velo del paladar se tensa y eleva hacia la pared farngea posterior y sta a su vez, junto con las paredes laterales se mueven hacia el velo para cerrar el espacio oro-naso-farngeo.

Las variables que influye en su correcta funcin son: . Tamao y forma de la faringe. Grado de abertura del esfnter. Grado de tensin de los pilares de las fauces (palatogloso y palatofarngeo). Grado de tensin del velo del paladar

Manifestaciones clnicas

Hipernasalidad o voz nasal Dbil y ligera Carente de calidez y de calidad esttica Consonantes sin claridad ni precisin Desarrollo de hbitos compensatorios (incremento del flujo respiratorio, sustitutos articulares y sonidos farngeos y glticos)

Causas

Congnita: paladar blando corto congnito o hipodesarrollado Submucosa: Fallo de unin de musculatura del paladar blando en la lnea media - vula bfida - Defecto seo en paladar duro - Diastasis de msculos palatinos - rea de translucencia central cuando el paladar se eleva

Postquirrgica Neurogenica Idioptica Funcional Tx reconstruccin quirrgica

Anquiloglosia

Frenillo lingual corto Interfiere con mov. de lengua y masticacion Autosomico dominante

Clasificacion Mukai

Grado F0: no se observa frenillo Grado F1: frenillo en caruncula sublingual hacia la porcion inferior Grado F2: frenillo en la mitad del piso de la boca y punta de lengua Grado F3: presencia de frenillo alveolo mandibular Tx quirurgico

Macroglosia

Crecimiento congnito Def. endocrinas, hipotiroidismo Lesiones linfticos o venas Traumticos Tx Qx o conservador

Glositis romboide media

Defecto en forma de romboide Dorso de la lengua linea media Sin importancia clinica