ESTADOS HIPERCOAGULABILIDAD

MARVID SOL DUARTE MORENO

R2 NEUROPEDIATRIA
DEFINICIN
Estados que favorecen la formacin o permanencia
de trombos de manera anormal
Incidencia 21,9 por 10.0000 admisiones en nios.
0.07 en 10.000 nios

TROMBOSIS
ESTASIS O
TURBULENCIA
LESION
VASCULAR
MECANISMOS
HEMOSTATICOS
Y PLQUETARIOS
FISIOPATOLOGIA
ANOMALAS
DEL FLUJO
SANGUNEO
Estasis vascular
Policitemia
Hemoglobinopatas
Alteraciones estructurales del
corazn o de los vasos
sanguneos
Fenmenos de hiperviscocidad
Cambios en la presin a nivel
vascular
Cuerpos extraos : CVC,
protesis
Trauma
Hipotermia
FISIOPATOLOGIA
ANOMALAS
DEL
ENDOTELIO
VASCULAR
Infecciones
Reacciones inmunes
Txicos
Hipoxia
Acidosis
Procesos degenerativos o
metablicos (hiperlipidemia,
homicistinuria, diabetes)

FISIOPATOLOGIA
ANOMALAS EN
LOS
MECANISMOS
HEMOSTTICOS
Y
PLAQUETARIOS
Alteraciones cualitativas o
cuantitativas = adquiridas
o congnitas de los
factores de coagulacin,
sistema fibrinoltico,
anticoagulantes naturales,
plaquetas y trastornos
metablicos
INFLAMACION Y CASCADA DE
COAGULACIN
ANTICOGULANTES NATURALES
ESTADOS HIPERCOAGULABLES
ADQUIRIDOS
ESTADOS HIPERCOAGULABLES
ADQUIRIDOS- FLUJO VASCULAR
TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS
L- ASPARAGINASA:
*disminucin Protena C,
S, ATIII
* Hiperreactividad
plaquetaria
Erkan D and Lockshin MD (2009) New approaches for managing antiphospholipid syndrome
Nat Clin Pract Rheumatol doi:10.1038/ncprheum1017
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO
Activacin de clulas endoteliales
Dao de clulas endoteliales por reactantes de
oxgeno
Los anticuerpos antifosfolpidos interfieren o
modulan las protenas que se fijan a los fosfolpidos
como la glicoprotena b2 I anticogulante
Interferencia sobre la funcin de la protrombina,
protena C, anexina V y factor tisular
Sindrome Nefrtico: perdida de antitrombina III y
proteina C + dislipidemia transitoria
Hemoglobinopatas: Hg S y C con eritrocitos
deformes
Infecciones sistmicas: dao endotelial, alteracin
plaquetaria y consumo de factores de la coagulacin
por liberacin de toxinas, activacin del
complemento, liberacin de mediadores de la
inflamacin, hipoxia, acidosis metablica o
generacin de radicales libres.
Trastornos metablicos: glicosilacin de las
protenas de las membranas celulares alterando su
estructura y cargas elctricas agregacin
plaquetaria y dao endotelial. Hiperlipidemias y
homocistinuria ateroesclerosis
Politraumatismo/ hipotermia liberacin de
sustancias tromboplsticas, mediadores de la
inflamacin y dao endotelial.

HOMOCISTEINA
ESTADO HIPERCOAGULABLE
DE ORIGEN GENTICO
DEFICIENCIA DE ANTITROMBINA III
Inhibe factores II, VII, IX y X
50% en neonatos hasta 6 meses
Pacientes con niveles sricos entre 40-60%
Autosomico dominante
Prevalencia sintomatica 1 por 40000.
85% en mayores de 50 aos, 10% menores de 15
aos
Espontaneo o desencadenado por eventos
estresantes, gestacion, ACO
Venas iliacas, mesentericas y TEP. Trombosis
arteriales.
PROTEINA C Y S
Y VIII
DFICIT DE LA PROTEINA C
Vida media de 6 a 8 horas, dependiente de vitamina
K
Requiere trombina + trombomodulina Ca y
fosfolpidos
Ms trombomodulina en territorios venosos
Inactiva al V y al VIII
Herencia autosmica dominante. Autosomica
recesiva.
Homocigotos < 1% de niveles neonatal, HF
Heterocigotos 1 en 300.. Asintomticos <40%..
Neonato hasta adulto



DEFICIT PROTEINA S
Vida media de 60 horas
60% unida a fraccin C4b
Activa V y VIII individualmente inhibe activacin
de protrombina
Autosmica dominante 1 en 15000 20000
personas
Niveles < 50%
Sntomas > 15 aos
TVP
FACTOR V DE LEYDEN
80% circula en el plasma como cadena simple, 20%
depositado en grnulos alpha plaquetarios
Cambio del aminocido arginina en posicin 506 por
glutmico (arg506glu) la mutacin provoca un factor
V anmalo que no puede inactivarse por la protena
C activada (APC) inactivacin 10x > lenta
Alta prevalencia
Adultos jvenes TV 40%
TVP + HF

SINDROME PLAQUETA PEGAJOSA
Aumento de la capacidad de agregacin por defecto
en los receptores de superficie plaquetaria
Hiperagregacin de plaquetas con epinefrina y/o
ADP a diferentes concentraciones
14% venosas, 12% arteriales, 33% AIT y 50% vasos
retinianos
Autosmica dominante
HF
SINDROME PLAQUETA PEGAJOSA
MTHFR
DIAGNOSTICO
En 2002. todos los pacientes peditricos con
trombosis estudio completo de trombofilia
LABORATORIOS