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Complications des

Cardiopathies Congnitales
Cyanognes
Done by: Sana Hamici

Cyanotic heart
defects (25%)
Non cyanotic
heart defects
(75%)
Types of congenital heart diseases
Non Cyanotic Heart Defect

Atrial septal defect (CIA)
Ventricular septal defect (CIV)
Patent ductus arteriosus
Atrioventricular septal defect
Lesions resulting in
increase volume
load
Coarctation of aorta
Aortic stenosis
Pulmonary stenosis
Lesions resulting in
increase pressure
load
Cyanotic Heart Defects

Tetralogy of Fallot (ToF)
Tricuspid atresia
Pulmonary atresia (PA)
Eiseminger syndrome
Lesions with decrease
pulmonary blood flow:
Deoxygenated blood
bypass the lung and
entering the systemic
circulation leads to Rt to
Lt shunt
Transposition of the great arteries
Truncus arteriosus
Double outlet RV
Hypoplastic left heart syndrome (HLHS)
Lesions with increase
pulmonary blood flow:
abnormal ventriculo-
arterial connection and
total mixing situation
Anomalies Cardiovasculaires
Cyanognes
(Cardiopathies avec shunt D-G)

Dfinition: Cardiopathie responsable dun passage de sang
dsatur en O2 de la circulation droite vers la
circulation gauche, travers une communication
intra- ou extracardiaque, avec pour consquences la
rduction du dbit pulmonaire et une dsaturation
artrielle systmique.

Incidence: Lincidence globale des cardiopathies cyanognes
varie de 0,1 0,3% des naissances vivantes, soit un
quart des cardiopathies congnitales
La Cyanose
Cyanosis
La cyanose est un symptome clinique dfini
par la coloration bleue des tguments et des
muqueuses et traduisant une hypoxmie
artrielle ou une stase capillaire priphrique
La cyanose apparait lorsque la quatit
dhmoglobine rduite dans le sang capillaire
dpasse 5g/100ml (valeur normale 2.6
g/100ml)
Cyanose dorigine centrale
1. Cardiopathie cyanogne ou hypertension
artrielle pulmonaire
2. Trouble de lhmatose pulmonaire
Cyanose priphrique
1. Acrocyanose par trouble vasomoteur
priphrique
2. Dfaillance cardiaque aigu ou collapsus
Cardiovasculaire
3. Phlbite




How to differentiate between
central & peripheral cyanosis?
Les Complications des
Cardiopathies cyanognes chez le
nourrisson et lenfant
Diminution de la capacit de transport de lO2:
Une hypoxmie tissulaire avec acidose mtabolique
apparatra rapidement leffort si le contenu en O2 du
sang artriel est insuffisant pour satisfaire les besoins
cellulaires. La SaO2 diminue en effet considrablement
lorsque la PaO2 est infrieure 50 mmHg.

Rponses vasculaires: vasodilatation des artres
systmiques, do amlioration du dbit cardiaque et de
la dlivrance dO2 aux tissus, mais aussi majoration du
shunt D-G.


Effets hmatologiques:
1. Polyglobulie: La scrtion rnale drythropotine
survient en rponse lhypoxmie tissulaire chronique
et stimule lrythropose mdullaire jusqu
satisfaction des besoins tissulaires en O2.
2. Hyperviscosit sanguine: hematocrit > 70%, Les
symptmes cliniques de lhyperviscosit (cphale,
fatigabilit, dyspne, douleurs articulaires et
musculaires, anorexie, troubles visuels, hmoptysie,
complications thromboemboliques type de phlbite,
de thrombose in situ intravasculaire pulmonaire,
daccident vasculaire crbral (AVC).
3. Carence martiale: La polyglobulie est responsable
dune carence martiale par accroissement des besoins
ncessaires lrythropose.

La surveillance rgulire de la polyglobulie,
clinique et biologique (numration formule
sanguine, sidrmie, ferritinmie) est donc
imprative.
Lorsque lhmatocrite (Ht) dpasse 65 %, des
saignes seront indiques, La formule:
poids (kg) x volmie (mL/kg) x (Ht observ-Ht
dsir) / Ht observ.
un traitement anticoagulant par antivitamine
K est prescrit en cas dvnement
thromboembolique.
Troubles de lhmostase:
1. Anomalies plaquettaires: Une thrombopnie
accompagne habituellement les polyglobulies svres
et relve de plusieurs mcanismes : squestration et
consommation des plaquettes dans le territoire
veineux splanchnique
2. Facteurs de la coagulation: Ils peuvent tre abaisss
par utilisation priphrique lors de la consommation
des plaquettes ou par diminution de leur synthses
hpatique dans les situations de foie cardiaque .
Lallongement du taux de prothrombine et du temps
de Quick est observ.

Travail et fonction cardiaques: Lhypervolmie et
lhyperviscosit sanguines majorent le travail
cardiaque.



Hippocratisme digital (Finger Clubbing):
Dfini par lpaississement distal des dernires phalanges
(doigts et orteils) associ une dformation en verre
de montre des ongles, lhippocratisme digital apparat
aprs plusieurs mois ou annes dvolution dune
hypoxmie chronique.
Lostoarthropathie hypertrophique est encore plus
tardive et comprend : hippocratisme digital, altrations
osseuses des phalanges et des articulations
interphalangiennes distales, anomalies de croissance des
piphyses et raction prioste des os longs, synovite
non inflammatoire des articulations
La physiopathologie est encore mal connue :
-Lactivation de lendothlium vasculaire et oblitration des
rseaux capillaires des ongles et des extrmits par des
mgacaryocytes et des amas de plaquettes, non retenus
par la circulation pulmonaire en raison du shunt D-G.
-Les plaquettes anormales librent des facteurs de
croissance tissulaire tels le PDGF (platelet derived growth
factor), probablement lorigine de lhypertrophie des
parties molles et de la prolifration des capillaires avec
microfistules artrioveineuses au niveau des extrmits.
Lhippocratisme digital rgresse habituellement aprs
correction de lhypoxmie chronique et de la polyglobulie.

Hyperuricmie:
Son niveau est corrl lintensit de la polyglobulie et
lanciennet de la cyanose, mais non corrl la PaO2
et la SaO2. Les mcanismes physiopathologiques
varient selon lge : hyperproduction dacide urique lie
au turnover exagr des cellules sanguines et
diminution dexcrtion rnale chez lenfant de moins de
5 ans, diminution dexcrtion rnale seulement chez le
grand enfant .
Les arthralgies sont frquentes, mais les crises de goutte
sont rares.
Un traitement par allopurinol (Zylorict) et colchicine est
indiqu dans les formes svres.
Nphropathie:
Elle associe:
- une altration de la fonction glomrulaire, mise en
vidence par la prsence dune protinurie et dune
microalbuminurie et par la diminution de la clairance
de la cratinine,
- une tubulopathie.
Lvolution long terme peut tre marque par
lapparition dune insuffisance rnale, avec lsions
histologiques la ponction biopsie rnale :
paississement de la membrane basale, prolifration
des cellules glomrulaires, fibrose interstitielle
focale, atrophie tubulaire, hyalinisation des
artrioles.
Accidents vasculaires crbraux:
Le diagnostic repose sur lapparition dun dficit
neurologique et danomalies typiques au scanner
crbral.
Les AVC sont retrouvs avec une incidence leve
(suprieure 50% dans certaines sries) lors dtude
anatomopathologiques systmatiques :
ramollissement crbral, thrombose artrielle ou du
sinus veineux longitudinal suprieur, foyers limits et
infracliniques de ncrose, conscutifs des
microthromboses in situ ou des microembolies.
ll surviennent surtout avant lge de 4 ans et
favorisent secondairement la survenue dun abcs
crbral.

Les facteurs de risques dAVC sont : lhypoxmie
chronique, lhyperviscosit sanguine, lhypochromie.
De plus, la survenue de fivre ou de dshydratation,
la ralisation dun cathtrisme cardiaque avec
angiographie (rle des produits de contraste
hyperosmotiques) augmentent transitoirement ces
risques.
Lincidence des AVC a aujourdhui beaucoup diminu
(1 2% des cardiopathies cyanognes), car la prise
en charge thrapeutique des cardiopathies est plus
prcoce.

Endocardite bactrienne (Bacterial
endocarditis):
Les lsions valvulaires ou les defects intracardiaques
restrictifs (ttralogie de Fallot, CIV avec stnose
pulmonaire, TGV avec lsions associes) causent des
flux turbulents favorisant la greffe de bactries
(dentaire et oto-rhino-laryngologique,
priopratoire)
Les vgtations oslriennes sont fixes sur les
valves ou aux bords des defects. Elles peuvent se
fragmenter en embols septiques, lorigine dabcs
crbraux.
Le dbut est habituellement insidieux avec fivre
intermittente 38 oC, asthnie et pleur.
Lexamen peut constater la modification dun souffle
cardiaque, une splnomgalie, un purpura cutan.
Lagent infectieux est souvent identifi par les
hmocultures : streptocoque, staphylocoque
Le traitement repose sur une antibiothrapie adapte,
base de deux antibiotiques bactricides et synergiques,
poursuivie durant 3 5 semaines.
La prvention passe par une hygine dentaire parfaite,
duque au patient.
Abcs crbral (Cerebral abscess):
Il survient le plus souvent chez le grand enfant, entre
8 et 12 ans (risque valu 0,5 %an par patient) et
est favoris par: le passage direct de bactries, non
filtres par le barrage pulmonaire en raison du shunt
D-G, dans la circulation gauche; les anomalies
prexistantes de la circulation crbrale, type de
microangiopathies lies lhypoxmie chronique, ou
dAVC.
Le foyer infectieux initial peut tre une endocardite
infectieuse, une mningite bactrienne, une
pneumopathie.

Le diagnostic repose sur les lments cliniques : fivre,
cphales, convulsions, dficit neurologique, et sur la TDM
crbral ou limagerie par rsonance magntique raliss
au moindre doute, avec artriographie ventuellement.
La ponction lombaire et les hmocultures permettront
didentifier lagent infectieux.
Le traitement est bas sur lantibiothrapie par voie IV
durant 4 semaines, seule ou associe laspiration et au
drainage neurochirurgical de labcs.

Le pronostic est sombre en cas de rupture de
labcs dans les ventricules crbraux, ou en
prsence de troubles neurologiques svres.
Le risque de mortalit varie de 10 50% selon
les sries.


Le malaise anoxique (Hypoxic Tet
spells):
Il est provoqu par un spasme de linfundibulum
sous-pulmonaire, sige dune hypertrophie
progressive. Les malaises sont volontiers dclenchs
par le rveil matinal, les motions, les pleurs, leffort
car le shunt D-G est major par la baisse de la
rsistance vasculaire systmique (RVS).
Acidose metabolique, le souffle de SP disparait,
somnolence,convulsions, coma.

Traitements
Une ventilation en O2 pur.
Injecter par IV du propanolol (0.1 mg/kg)
Alcalinisation
Injection dadrnaline IV
domicile: lenfant sera maintenu en position
genu-pectorale + diazepam par voie
intrarectale

Accroupissement ou squatting :
Cette position augmente la RVS et diminue le
retour veineux dsatur provenant des
membres infrieurs, do lamlioration du
dbit pulmonaire et de la SaO2. Elle est
adopte par lenfant dans diverses
circonstances et notamment aprs un
effort,mais napparat quaprs plusieurs
annes dvolution spontane.

Impact de la cyanose sur les performances
scolaires:
Malgr des tudes contradictoires, les performances
paraissent diminues chez la plupart des patients,
dans tous les domaines acadmiques : orthographe,
langage, arithmtique.
La surprotection familiale et langoisse de
lentourage contribuent aggraver la marginalisation
scolaire.
La scolarit et les tests dintelligence sont considrs
normaux lorsque la cardiopathie a t rpare
prcocement et avec succs.
Le retard de la Croissance (failure to thrive)

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