FISIOPATOLOGA II

CATEDRATICO: Dr. Raul Montalvo Otivo

INTEGRANTES:
Mercado Castro, Gina
Meza Canto Arely
Munive Dionisio, Judith
Nateros Lopez, Mayra
Nina Baldeon Moises
Trastorno
Observa
Trombocitopenia
Ausencia
Trastorno
subyacente
demostrable
Trastorno Autoinmunitario
Relaciona con la presencia
de anticuerpos antiplaquetas
existen unos 5000
sitios combinantes
para la IgG
Pertenece exclusivamente
a la subclase IgG3
Factor trombocitopnico de
Harrington (anticuerpo
antiplaquetario)
las plaquetas
normales
PTI
aumenta hasta 10
veces
Cantidad de IgG
fijada a las plaquetas
Severidad
Resistencia a
tratamiento
Forma secundarias de
PTI
SIDA
LES
Hepatitis C
Uso de frmacos
Caractersticas
Petequias y prpura de predominio
cutneo.
Descenso brusco de la cifra de las
plaquetas.
Hemorragias superficiales de la piel y las
mucosas, aparatos genitourinario o
digestivo.
Incidencia
18 a 40 aos
Dos veces mayor en
mujeres que en
varones.
Antecedentes
Contusiones.
Sangrado de encas.
epistaxis y
hemorragia
menstrual anormal
en mujeres.
Resultado de la
formacin de
anticuerpos
antiplaquetarios
Destruccin de
plaquetas.
Anticuerpo
inmunoglobulina G
(IgG) se une a dos
glucoprotenas de
membrana
Son Gp IIb/IIIa y
Gp Ib/IX, mientras
est en la
circulacin (de
modo habitual)
Plaquetas
susceptibles a la
fagocitosis a causa
del anticuerpo son
destruidas
El bazo y el
hgado.
Plaquetas
Originan de la
fragmentacin de los
megacariocitos.
Abandonan la mdula
sea, un tercio es
secuestrado en el bazo y
los dos tercios restantes
circulan durante 7 a 10
das.
Recuento normal es de
150000 a 450000/mL.
Trombocitopenia puede
aparecer por tres
mecanismos
Menor produccin de la
mdula sea.
Aumento del secuestro
esplnico.
Destruccin acelerada de
las plaquetas.
Paciente mujer de 25 aos.
Sin antecedentes familiares, personales patolgicos y no
patolgicos de importancia.
Consulto la primera vez a medicina general:
-Lesiones hipocrmicas descamativas en la piel de
miembros superiores de hace varios meses.
- Ndulo mvil e indoloro en la mueca derecha.
*Se le diagnstica dermatomicosis y quiste sinovial en
la mano derecha en el 2005.
Consulta en julio del mismo ao:
-Se realiz una citologa vaginal.
-No se le encontraron lesiones en la piel.
*Se le diagnstica hemorroides externas no
complicadas.



Caso Clnico
Exmenes de laboratorio se encontr:

GLUCOSA 80mg/dL
COLESTEROL 158mg/mL
TRIGLICRIDOS 63mg/mL
HDL 40mg/mL
LDL 105mg/mL
ERITROCITOS 4.6 millones/mL
HEMOGLOBINA 13.9g/dL
LEUCOCITOS 7830/mL
SEGMENTADOS 55%
EOSINFILOS 2%
BASFILOS 0%
LINFOCITOS 35%
MONOCITOS 8%
PLAQUETAS 79000/mL
VOLUMEN PLAQUETARIO 12 fL
Se le iniciaron estudios hematolgicos a travs
de un aspirado de mdula sea y hemograma
completo.
Se le diagnstica Prpura Trombocitopnica
Idioptica.
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Son trastornos causados por
una alteracin en la sntesis
de ADN.

La mayor parte de las
anemias megaloblasticas se
deben a las deficiencias de
cobalamina (vitamina B12),
acido folico o ambas.
ETIOLOGIA
Anemia Perniciosa
No hay secrecin del FI debido
a la atrofia de la mucosa
gstrica.
El hallazgo mas
caracterstico es la atrofia
gstrica que afecta a la
porcin secretora de
acido y pepsina
FISIOPATOLOGIA
Secrecin del aglutinante R (
Separacion de la cobalamina con sus
proteinas gracias ala accion de la
pepsina.
Formacion del complejo R-B12
Liberacion del complejo por accion de las
proteasas pancreatias
Union cobalamina al factor intrinseco
Las celulas ileales presentan receptores
del FI,lo captan.
Union de vitamina B12 con
transcobalamina II
El acido flico es
absorbido en el
intestino delgado.
Es convertido
en acido
folinico
Derivados del acido flico
funcionan como coenzima
en varios sistemas
metablicos,
principalmente ADN y ARN.
NO necesita factor
intrnseco
La dieta normal contiene 1 a 2 mg de acido flico
Las necesidades orgnicas diarias son de cerca de 50g
El dosaje normal en el suero es de 5 a 20 microgramos de folato por ml
CLINICA DIAGNOSTICO
Afectan a la sangre, al aparato
digestivo y al sistema nervioso

Manifetaciones hematologicas:
Debilidad,mareos vertigo,zumbidos
en los oidos,ppapitaciones ,angina
Manifestaciones digestivas: Se queja
en ocaciones de lengua dolorosa,que
ante la inspeccion esta lisa y
enrojecida,anorexia con perdida
moderada de peso.
Maniestaciones neurologicas: Son las
mas preocupantes encontraremos
entumecimiento, parestesias de las
extremidades, debilidad,ataxia

macrocitosis significativa
[volumen corpuscular
medio (VCM)> 100 fL]
La extension de sangre
periferica muestra
anisocitosis y poiquilocitosis
intensa
neutrofilos muestran
hipersegmentacion del
nucleo,una sola celula con
un nucleo de seis o mas
lobulos.
tambien se observa
plaquetas deformaas

FILIACION

Edad: 59 aos
Sexo: masculino
Estado civil: casado
Ocupacin: contador
ANTECEDENTES

Un episodio similar al actual cuatro
aos antes, del que se recuper
completamente, sin que se sepa de
un tratamiento especfico, aunque es
probable que haya recibido
inyecciones de vitamina B.
En la niez sufri un traumatismo
encfalo craneano frontal izquierdo,
operado sin secuelas.
ENFERMEDAD ACTUAL

Inicio: insidioso
Curso: progresivo
Signos y sntomas: Fallas de
memoria, apata y depresin
RELATO

Presentaba fallas de memoria, apata
y depresin. Progresivamente se
agregaron conductas inadecuadas,
ideas delirantes de persecucin y
desorientacin espacial, por lo cual
debi dejar el trabajo. Las ltimas
semanas se agregaron incontinencia
urinaria y alteracin de la marcha con
cadas frecuentes, motivo por lo cual
fue hospitalizado.
EXAMEN

El examen mental de ingreso mostr notoria bradipsiquia, con apata y
actitud suspicaz. Haba desorientacin tmporo-espacial, conductas de
imitacin y perseveracin. Fallaba en memoria, con confabulaciones y
falsos reconocimientos. Su lenguaje era lacnico, sin afasia ni disartria. El
examen neurolgico mostr paratona y ataxia de la marcha que impeda
la deambulacin. Presentaba reflejos osteotendneos vivos, plantares
flexores, disminucin de la sensibilidad profunda y un esbozo de reflejos
arcaicos.
El estudio neuropsicolgico mostr:
Minimental test de Folstein: 16/30
Prueba de Matrices Progresivas Coloreadas de Raven: 9/36.
En el aprendizaje de palabras su rendimiento fue 29/100 palabras, con
un reconocimiento de 9/10.
En memoria semntica (o categorial): 5 elementos (rango inferior).
EXAMENES AUXILIARES

Hemograma: anemia macroctica, con hematocrito 29%, volumen
corpuscular medio de 117 3 y neutrfilos polisegmentados. El nivel de
vitamina B12 fue 0 pg/ml (normal >179 pg), cido flico plasmtico: 15
ng/ml (normal >2,8) y cido flico eritroctico: 3,88 ng/ml (normal >148,8).
El mielograma mostr hipercelularidad de las 3 series con marcados
cambios megaloblsticos.
El lquido cfalo-raqudeo con un leve aumento de las protenas (0,42 g/L).
La tomografa computada cerebral (TAC) revel elementos involutivos
mayores que lo esperado para la edad y una lesin hipodensa frontal
izquierda de aspecto secuelar.
Endoscopia digestiva y biopsia gstrica que revel un plipo gstrico y una
metaplasia intestinal.
Posibles diagnsticos: demencia por dficit de vitamina B12,
demencia frontotemporal y como menos probable una demencia
tipo Alzheimer.
EVOLUCION

Durante la hospitalizacin present agitacin nocturna con alucinaciones
visuales y auditivas que requirieron de tranquilizantes mayores. Llam la
atencin que durante su evaluacin neuropsicolgica presentaba
fluctuaciones de los rendimientos, lo cual hizo pensar en una
pseudodemencia.
Se inici tratamiento con vitamina B12 (5000 U im diaria durante 10 das y
luego semanal), adems de 3 mg de cido flico al da por va oral.
El paciente recuper paulatinamente la orientacin y la memoria.
En su primer control, un mes despus del alta, elMinimental test era de
30/30. Presentaba mnima dificultad en la marcha y parestesias distales.
El hemograma se haba normalizado. Una segunda biopsia gstrica mostr
gastritis atrfica.
Tabla 1. Evolucin del Minimental test de Folstein y de algunos
parmetros del hemograma durante la hospitalizacin y despus del
inicio del tratamiento con vitamina B12 (14-6-2002)
DISCUSION

Este paciente representa uno de los pocos cuadros de demencia realmente
reversible. Su recuperacin permite descartar las demencias degenerativas,
como una demencia frontotemporal, que se sospech por las precoces
alteraciones conductuales. El estudio del LCR descart otras causas de
demencias subagudas, como una meningitis crnica o una infiltracin
carcinomatosa menngea. La deficiencia de vitamina B12 puede causar leve
aumento de la protena del lquido cfalo-raqudeo.
La buena respuesta del cuadro neurolgico al tratamiento con vitamina B12,
que coincidi con la mejora del hemograma, nos permite concluir que la
demencia fue causada por la deficiencia de cianocobalamina. Una nueva
biopsia gstrica confirm el diagnstico de anemia perniciosa y el
antecedente de un episodio similar cuatro aos antes es concordante con el
diagnstico.
El dao neurolgico que ocurre en su deficiencia puede ser consecuencia
de las alteraciones vasculares asociadas a la elevacin de la homocistena,
a alteraciones en la metilmalonil CoA mutasa, o a defectos en las
reacciones de metilacin.