Colegio Hispano Anglo Francs

Licenciatura en Nutricin
Morfofisiologa I
Organelos Celulares





M. en C. Paloma V. Susan Tepetlan
Consiste en una serie de sacos aplanados o
cisternas formando pilas.
Cada pila consiste de 3 a 6 cisternas y su nmero
depende del tipo de clula.
Las cisternas del Golgi estn
organizadas en una serie de
compartimentos de
procesamiento:
Red Golgi cis (CGN)
Cisternas cis,
Cisternas mediales,
Cisternas trans,
Red Golgi trans (TGN)
Alberts et al, 2002
Conformado por una o varias unidades funcionales llamadas
DICTIOSOMAS .
Integrado por:
Una Red cis (CGN) que slo reciben
vesculas transportadoras Provenientes del
RE.
Una Red Trans (TGN)
Una Cisterna Cis, Una cisterna Trans y
una Cisterna media
Las molculas que arriban a la TGN son transferidas mediante vesculas
transportadoras hacia la membrana plasmtica,lisosomas o los endosomas.
Muchos de los grupos
oligosacridos adicionados a las
protenas en el RE sufren
modificaciones en el aparato de
Golgi.

Las protenas solubles y de
membrana entran al Golgi cis en
vesculas de transporte (COP-II),
desde el RE.


Cooper, 2000
COPII
COPI
ERGIC
La glucoprotena sintetizada en
el RE llega al A.de Golgi mediante
una vescula transportadora
para continuar procesndose.
La cadena oligosacrida
experimenta nuevos agregados y
remociones de monosacridos,
segn el tipo de glucoprotena
que se requiere formar.
Las enzimas responsables de este procesamiento obran
secuencialmente, para lo cual se hallan distribuidas en las
cisternas siguiendo el orden en que actan.
Los oligosacridos son procesados en una secuencia ordenada de
reacciones.
1 Remocin de 4 residuos manosa (Golgi cis).
2 Adicin secuencial de una N-acetilglucosamina , la remocin de
otras dos manosas y la adicin de dos N-acetilglucosaminas ms. En
esta etapa las protenas se hacen resistentes a endoglicosidasas
especficas
3 Adicion al oligosacrido tres residuos galactosa y tres cido
silico .
Las protenas con el marcador
M6P son reconocidas por
protenas receptoras presentes en
las membranas de la TGN y
transportadas a lisosomas
va endosomas tardos, en
vesculas de transporte
recubiertas de la protena
CLATRINA.


Las protenas que salen
por la TGN en vesculas
de transporte son
destinadas a la
superficie celular u a
otro compartimiento.
En ausencia de seales especficas de destinacin, las
protenas son llevadas a la membrana plasmtica por
SECRECIN CONSTITUTIVA
Alternativamente, en algunas celulas, las protenas pueden
ser destinadas a otros organelos (lisosomas):
SECRECIN REGULADA donde las vesculas son
retenidas en el citoplasma hasta la llegada de una
sustancia inductora u otra seal que ordene su liberacin.
Las lipoprotenas y la bilis
en los hepatocitos pasan por
el aparato de Golgi.
Los quilomicrones del
intestino producidos por los
enterocitos,
La sntesis de lpidos en
glndulas sebceas y
sudorparas,
La esteroidognesis en las
clulas de Leydig.
Son orgnulos (vesculas o
cisternas relativamente pequeas)
localizados funcionalmente entre
el AG y la membrana plasmtica.
Es el lugar de la clula donde convergen tanto los materiales que van a
ser digeridos ingresados por endocitosis- como las enzimas
hidrolticas encargadas de hacerlo.
Se cree que la combinacin de estos elementos convierte al
endosoma en lisosoma.

LOS PRIMARIOS
(tempranos o iniciales) se
localizan cerca de la membrana
plasmtica, sirve como
estacin de relevo para
canalizar el material endocitado ,
adems, devuelve a la
membrana plasmatica las
porciones de membrana y los
receptores trados por las
vesculas pinocticas.

Tiene un pH de 6,2 a 6,5.




Tienen una estructura mas compleja
Su pH es mas cido, con un promedio
de 5.5
Las sustancias que se transportan
hacia los endosomas tardos al final
son degradas en los lisosomas en un
proceso por defecto que no
necesita ninguna seal adicional
LOS SECUNDARIOS (tardios o finales, prelisosomas.)
se localizan cerca del complejo de Golgi y del ncleo
Una vez que el material fijado sobre la superficie externa de la
membrana plasmtica se emite prolongaciones envolventes que
los rodean hasta dejarlo englobado en el interior del citoplasma,
llamada fagosoma, el cual se fusiona con un endosoma
secundario que recibe enzimas hidrolticas del complejo de
Golgi y se convierten en FAGOLISOSOMAS.
El proceso culmina con la degradacin de material por parte de
las enzimas.
Son organelos limitados por una membrana. Presentan una gran
diversidad de formas y tamaos y contienen un conjunto de
enzimas hidrolticas (~40 tipos), que catalizan la digestin
controlada de macromolculas: protenas, cidos nucleicos,
carbohidratos y lpidos. Presentan gran diversidad morfolgica y una
variedad de funciones digestivas que incluyen la degradacin
de componentes obsoletos de la clula y de material
extracelular (i.e. destruccin de microorganismos fagocitados).




Visualizacin histoqumica de lisosomas: se observan precipitados de
fosfato de plomo indicando la presencia de una fosfatasa cida, marcadora
de lisosomas.
vesculas con hidrolasas
desde el Golgi
Organelos que contienen hidrolasas cidas (nucleasas, proteasas,
glicosidasas, lipasas, etc), enzimas que requieren un pH de
alrededor de 5,5 en su interior para su actividad ptima.
lumen
citosol
H
+
La membrana del lisosoma
normalmente mantiene estas enzimas
digestivas fuera del citosol, aunque stas
no funcionaran all pues ste tiene un pH
de aprox. 7,2.

El pH acdico del lumen del organelo se
mantiene debido a la presencia de su
membrana que impulsa la acumulacin
de protones.
-Catabolismo incompleto del sustrato,
con acumulacin del metabolito
insoluble.
-Organelos llenos de macromolculas
parcialmente digeridas, aumentan en
cantidad y tamao.
-Interferencia con funcin celular normal
(enfermedad por almacenamiento
lisosomal o tesaurismosis).
ENFERMEDAD PRODUCTO
INTERMEDIO
ACUMULADO
DEFECTO
ENZIMTICO
Enfermedad de Tay-Sachs Ganglisido GM
2
Hexosaminidasa A
Enfermedad de Gaucher Glucocerebrsido -glucosidasa
Enfermedad de Niemann-Pick Esfingomielina Esfingomielinasa
Enfermedad de Krabbe Galactocerebrsido -galactosidasa
Enfermedad de Fabry Trihesxido de ceramida -galactosidasa
Sndrome de Hurler (MPS I) Dermatn y Heparn sulfato -iduronidasa
Sndrome de Hunter (MPS II) Dermatn y Heparn sulfato Iduronato-2-sulfatasa
Enferm. de Pompe (Glucogenosis de Tipo II) Glucgeno Glucosidasa
Morfolgicamente son parecidos a los
lisosomas: partculas esfricas
limitadas por una membrana
Con un dimetro variable entre 0.3 y
1.5 m de dimetro, y con un
contenido enzimtico.
Su membrana posee TRANSPORTADORES DE
ELECTRONES como el citocromo b
5
, y las enzimas NADH-
citocromo b
5
reductasa y NADH-citocromo P
450
reductasa.
Su composicin es similar a la del retculo endoplasmtico.
Presentan una matriz formada por protenas enzimticas,
muchas de ellas peroxidasas, la que nunca suelen faltar es
la CATALASA
Se cree que se originaran como
una gemacin de RER.
En la membrana del peroxisoma
hay unas protenas que son
comunes a la membrana del RER
y a la del peroxisoma.
Tambin se cree que sean capaces de reproducirse, previo
crecimiento seguido de fisin. En tal caso los componentes
de la membrana seran importados del citoplasma a
travs de protenas translocadoras.
Contienen enzimas que utilizan el oxgeno molecular para eliminar
tomos de hidrgeno de sustratos especficos, a travs de una
reaccin oxidativa que produce H
2
O
2

RH + O
2
R + H
2
O
2
El H
2
O
2
resultado de la reaccin es un producto altamente txico que es
eliminado por otra enzima del peroxisoma, la catalasa, segn la
reaccin: 2 H
2
O
2
2 H
2
O + O
2
FUNCION
Actividad enzimtica
Catabolismo de las purinas
-oxidacin de los cidos grasos
Detoxificacin
Junto a las mitocondrias, son los
principales sitios de utilizacin de
oxgeno.
ALTERACIONES DE LA BIOGNESIS DEFICIENCIA DE UNA ENZIMA PEROXISOMAL
Sindrome de Zellweger Deficiencia de proteinas translocadoras de enzimas al
peroxisoma
Adrenoleucodistrofia neonatal Deficiencia de Acil CoA oxidasa
Enfermed. de Refsum infantil Deficiencia de tiolasa peroxisomal
Condrodisplasia punctata rizomilica Defic. de Dihidroxi-acetona-fosfato acil sintetasa (DHAPT)
a) Sndrome Zellweger b) Adrenoleucodristofia neonatal c) Enferm. de Refsum infantil.

Funcin:
Mantenimiento de la turgencia
celular.
Digestin celular.
Almacenamiento transitorio de
sustancias de reserva y txicas.

Estructura:
Orgnulos celulares a modo de cisternas membranosas,
caractersticas de clulas vegetales (pero no exclusivas).
Constan de una membrana que las delimita (membrana
tonoplasmtica).
En el interior se encuentra el jugo vacuolar amorfo.
Generalidades:
Son orgnulos exclusivos de clulas vegetales.

Estn envueltos por una doble membrana.

Poseen su propio ADN.

Se clasifican en dos grandes grupos:

Leucoplastos: Carecen de pigmentos. Almacenan
sustancias como el almidn (amiloplastos), grasas
(oleoplastos) y protenas (proteoplastos).

Cromoplastos: Contienen pigmentos como la
clorofila (cloroplastos) y ficoeritrina (rodoplastos)
Son de gran importancia biolgica ya que
realizan la fotosntesis, transformando la
energa lumnica en qumica.

Aparecen en el citoplasma, pero no
ocupan un lugar fijo ya que estn
sometidos a la ciclosis del citoplasma y
movimientos activos de tipo ameboide.

Morfologa:
Ovoides o lenticulares: en plantas
superiores.
Forma de hlice (Spyrogira).
Forma de copa (Chlamydomona).

Nmero variable, desde 20 a 40 hasta
400.000.
Tamao variable, observables al MO
Ultraestructura:
Membrana externa e interna: la externa muy permeable a iones
y grandes molculas y la interna con protenas transportadoras.

Tilacoides: sculos aplanados que se pueden encontrar aislados
o superpuestos (grana) conectados por los sacos estromticos.
Posee complejos F1 y pigmentos fotosintticos.

Estroma o matriz amorfa: presenta ADN circular y ribosomas
(plastorribosomas). Es el lugar donde se realizan las reacciones
oscuras de la fotosntesis.
Funciones:
Fotosntesis:
Reacciones dependientes de la luz: produccin de ATP y
NADPH (en los tilacoides).
Reacciones independientes de la luz: fijacin de CO
2
,
formacin de glcidos (en el estroma).
Biosntesis de cidos grasos: a partir de glcidos, NADPH y
ATP.
Reduccin de nitratos a nitritos: y estos a amoniaco que se
utiliza como fuente de nitrgeno en la sntesis de aminocidos y
nucletidos.