Acidosis tubular renal

Acidosis tubular renal

Sndrome clnico caracterizado por un defecto tubular renal

hereditario o adquirido para mantener la concentracin

normal del bicarbonato plasmtico en presencia de una

produccin cida normal derivada de la dieta y del

metabolismo endgeno
Acidosis tubular renal
Clasificacin


Acidosis tubular renal distal o tipo 1

Acidosis tubular renal proximal o tipo 2

Acidosis tubular renal distal hiperkalmica o tipo 4
Acidosis tubular renal proximal
Defecto en la reabsorcin de bicarbonato en el tbulo
proximal

Incremento de la oferta de bicarbonato al tbulo distal que
sobrepasa su capacidad reabsortiva (15% normalmente)

Disminucin de la excrecin neta de cido

Acidosis metablica secundaria


Acidosis tubular renal proximal
Causas
Primaria:
a) Espordica: transitoria de la niez y persistente del
adulto
b) Determinada genticamente:
- Espordica transitoria
- Gentica: autosmica dominante y recesiva
c) Osteopetrosis
d) Miopatas mitocondriales
Acidosis tubular renal proximal
Causas
Secundaria:
a) Sndrome de Fanconi: glucosuria, fosfaturia,
aminoaciduria
- Cistinosis
- Galactosemia
- Glucogenosis tipo 1
- Intolerancia hereditaria a la fructosa
- Tirosinemia, enfermedad de Wilson
- Metales pesados (Cd, Pb, Hg), ifosfamida,
tetraciclinas, cido
valproico, 6-mercaptopurina, sulfonamidas
Acidosis tubular renal proximal
Causas
Secundaria:
b) Hiperparatiroidismo primario y secundario
Deficiencia y dependencia de vitamina D
Cardiopatas congnitas ciangenas
Sndrome nefrtico
Trasplante renal
Enfermedad qustica renal
Amiloidosis
Nefritis hereditaria
Acidosis tubular renal proximal
Manifestaciones clnicas y laboratorio

Retardo del crecimiento y vmitos recurrentes; poliuria

Acidosis metablica con hiato aninico normal (hiperclormica)
HA = (Na
+
) (H
2
CO
3
-
+ Cl
-
) = 10 4 mEq/L
HA = (140) (15 + 115) = 10 mEq/L
Hipokalemia leve-moderada
Renina y aldosterona elevadas: contraccin de volumen

pH urinario: menor de 5.5 con acidosis metablica grave


Acidosis tubular renal proximal
Manifestaciones clnicas y laboratorio

Calcio, fosfato y vitamina D en suero normales, a
pesar del desarrollo de raquitismo u
osteomalacia

Puede ocurrir retardo en la edad sea. Nefrolitiasis
y nefrocalcinosis muy raras

FE
HCO3-
= (U
HCO3-
/P
HCO3-
) x (PCr/Ucr) x 100 = 10-15
%




Acidosis tubular renal proximal
Tratamiento

Solucin de citratos
cido ctrico 70 g
Citrato de sodio 100 g
Citrato de potasio 100 g
Agua y jarabe de grosella c.b.p. 1000 mL
1 mL = 1 mEq de Na, 1 mEq de K y 2 mEq de citratos
Dosis: 10 a 15 mEq/kg/da, va oral, dividida cada 6-8 horas

Hidroclorotiacida: 1.5 a 2 mg/kg/da en casos con acidosis grave






Acidosis tubular renal distal
Patogenia

a) Defecto secretor: ausencia parcial o total de la
bomba de protones
b) Defecto de gradiente: voltaje elctrico
desfavorable para la secrecin de
hidrogeniones
c) Defecto de permeabilidad: retrodifusin de
hidrogeniones
d) Defecto en la produccin y secrecin de
amoniaco
Acidosis tubular renal distal
Causas

a) Primaria: Familiar y espordica
b) Secundaria
- Enfermedades autoinmunes: crioglobulinemia
- Hipercalciuria y nefrocalcinosis: hipercalciuria idioptica,
hiperparatiroidismo primario
- Enfermedades tubulointersticiales: pielonefritis crnica, trasplante
renal
- Medicamentos o toxinas: anfotericina B, ifosfamida, analgsicos,
tolueno, mercurio, litio
Acidosis tubular renal distal
Manifestaciones clnicas

Retardo del crecimiento, vmitos, acidosis metablica e
hipokalemia que puedes ser graves al inicio

Poliuria y deplecin de volumen

Nefrocalcinosis, litiasis renal y enfermedad sea
Acidosis tubular renal distal
Laboratorio y gabinete
Acidosis metablica con hiato aninico normal
(hiperclormica)
Hipokalemia, tendencia a hipocalcemia e
hipofosfatemia
Hipercalciuria:
- Calcio urinario: normal < 4-5 mg/kg/da, orina
de 24 h
- Relacin calcio/creatinina en orina: normal <
0.2 mg/mg
Hipocitraturia
Acidosis tubular renal distal
Tratamiento

Solucin de citratos: 3 a 5 mEq/kg/da, dividida cada 6 a 8
horas. Dosis mayores en lactantes

Al inicio puede requerirse aporte suplementario de sales de
potasio. Cuando la hipokalemia es grave debe
corregirse sta en primer trmino antes de la acidosis

El tratamiento debe corregir la acidosis y la hipercalciuria
Acidosis tubular renal distal hiperkalmica
Patogenia

La aldosterona estimula la secrecin de H
+
por las clulas
intercaladas y la reabsorcin de Na
+
y la excrecin de
K+ en las clulas principales
La mayor secrecin de K
+
estimula la produccin y
liberacin distal de amonio
Acidosis tubular renal distal hiperkalmica
Causas

a) Primaria: transitoria de la infancia
b) Deficiencia de mineralocorticoides
- Primaria: Addison, deficiencia de 21-hidroxilasa, hipoaldostero-
nismo idioptico crnico y familiar
- Secundaria: hipoaldosteronismo hiporreninmico: diabetes,
nefropatas tubulointersticiales, AINE, SIDA
c) Resistencia a mineralocorticoides: pseudohipoaldosteronismo
d) Disfuncin tubular renal: ciclosporina, amiloride, espironolactona,
nefritis lpica, enfermedad de clulas falciformes, rechazo de
trasplante renal

Acidosis tubular renal distal hiperkalmica
Manifestaciones clnicas y laboratorio

Las manifestaciones clnicas dependen de la enfermedad
de fondo

Acidosis metablica hiperclormica, hiperkalmica

Se mantiene capacidad de acidificar la orina a pH < 5.5

FE
HCO3
< 5%

Hiato aninico urinario: positivo
Acidosis tubular renal distal hiperkalmica
Tratamiento

a) Exclusin del exceso de potasio de la ingesta,
correccin de la contraccin de volumen y
suspensin de medicamentos potencialmente
causantes
b) En insuficiencia adrenal: suplementacin de
mineralocorticoides
c) Correccin de la causa principal del trastorno
d) Solucin de citratos sin potasio o bicarbonato
de sodio en casos seleccionados