EL PRIMERO EN DESCRIBIRLO FUE

WEST EN 1840, DESPUS VSQUEZ Y

TURNER DESCRIBEN LA TRIADA
SINTOMTICA, Y EN 1960 SOREL Y
DUSANCY-BAULOYE INFORMAN
COBRE LA A. C. T. H.
Sndrome de West
Edad y Caractersticas
La incidencia de los espasmos infantiles
estara comprendida entre 0,25 y 0,4
por 1000 nacimientos. Los nios
estaran un poco ms afectados que las
nias.
Semiologa
Consta de una triada:

Espasmos infantiles que aparecen en
salvas.
Una alteracin del desarrollo
psicomotor.
Un E.E.G. intercrtico particular: La
hipsarritmia.

Regresin Psicomotora
Crisis Atpicas
Crisis Tpicas
Diagnostico
Una mala interpretacin de los padres, incluso de los
mdicos, del espasmo en flexin
El Tic del Sueo o Jactatio Capitis Nocturna
El Spasmus Nutans.
El lento balanceo rtmico de algunos retrasados
profundos (Tic de Salaam).

En las formas tpicas, completas, es fcil efectuarlo, ya
que la historia clnica y el E.E.G. permiten descartar:
Diagnostico Diferencial
Lombroso ha descrito una Epilepsia Mioclnica
Benigna de la Primera Infancia
El Sndrome de Lennox-Gastaut
Algunas Epilepsias Generalizadas Secundarias
especficas pueden expresarse en el inicio mediante
espasmos infantiles

Sndrome de West
criptogentico
Sndrome de West
secundario
Aparece en un nio
perfectamente normal
hasta el momento de la
instauracin de los
espasmos.

Desrdenes postnatales
Desrdenes perinatales
Desrdenes prenatales

Etiologa
Pronstico
El Tratamiento
Etiologa
Las Crisis
El E.E.G.
Edad

EPILEPSIA GRAVE CON CRISIS
POLIMORFAS Y DESCARGAS DE
PUNTAS- ONDAS LENTAS DIFUSAS
QUE APARECEN EN LOS TRAZADOS
EEG FUERA DE LA CRISIS,
ASOCIADAS CASI SIEMPRE A UN
DFICIT INTELECTUAL O
ALTERACIONES DE LA
PERSONALIDAD
SNDROME DE LENNOX-
GASTAUT
Edad de comienzo y caractersticas
generales
Comienzan entre los 2 y los 6 aos
La proporcin de nios es ligeramente superior a la
de las nias: del 56 al 67%.
Factores pre y perinatales, estando en primer lugar la
anoxias perinatales. Con menor frecuencia
facomatosis, ictericia nuclear, error congnito del
metabolismo.
Factores posnatales: episodios infecciosos graves,
encefalopata postanxica, vacunacin, traumatismo
craneal, alteracin metablica o txica, encefalopata
degenerativa, incluso saturnismo.

Semiologa, descripcin de las crisis
Crisis epilpticas muy caractersticas aunque
no especficas de la afeccin.
Una debilidad mental que no falta nunca.
Un E.E.G. anormal que ha permitido
individualizar el sndrome.
Forma de
inicio
En el 84% de los
casos el inicio se
debe a la aparicin
de crisis; en el 16%
de los casos lo que
permite hacer el
diagnstico es el
hallazgo de puntas-
ondas lentas difusas,
ms o menos
bilaterales,
sincrnicas y
simtricas.
Las crisis:
Las ausencias
atpicas, halladas en
todos los casos.
Las crisis tnicas o
hemitnicas, halladas
en casi todos los casos.
Las crisis atnicas,
con cada de la cabeza o
de todo el cuerpo, en
1/3 de los casos.

El retraso psicomotor
Pronstico
La aparicin de crisis antes de los 4 aos.
Lesiones cerebrales preexistentes: un 72% de
retrasos profundos en las formas secundarias, un
22% en las formas primarias.
Un Sndrome de West que precede al de Lennox-
Gastaut.
Crisis numerosas y sobre todo Estados de Mal.
Una base de trazado EEG constantemente
ralentizado.

Diagnstico
"El diagnstico diferencial es mucho ms difcil de
establecer, porque el sndrome de Lennox-Gastaut,
cuyos lmites estn bien definidos, est rodeado de
entidades nosolgicas todava mal individualizadas"
El diagnstico del sndrome de Lennox-Gastaut es en
general fcil porque se realiza sobre la coexistencia de
una alteracin mental, de un EEG intercrtico
particular y por lo menos de una de las variedades de
crisis que se acaban de sealar.
Slo es difcil si el EEG muestra en el momento del
registro una pseudofocalizacin de las anomalas.