Enfermedad de glndulas

Paratiroides

La concentracin de Ca srico, tpicamente esta elevada

en:



1. Estenosis pilrica


2. Carcinomatosis

3. Hipoparatiroidismo

4. Sarcoidosis crnica






a) Verdadero

b) Falso

Caractersticas clnicas tpicas de hiperparatiroidismo

primario, incluye:


5. Histolgicamente hay hiperplasia de todas las
glndulas paratiroides

6. Ostetis fibrosa al momento de la presentacin


7. Hay complicaciones como pseudogota e
hipertensin

8. Diabetes inspida nefrognica






a) Verdadero

b) Falso

Hallazgos bioqumicos de hiperparatiroidismo incluye:

9. Concentracin disminuida de 1,25-
dihydroxycholecalciferol

10. Hipercalciuria e hiperfosfaturia

11. Incremento de fosfatasa alcalina con involucro
seo

12. Incremento de calcio srico y PTH






a) Verdadero

b) Falso

Causas de hipercalcemia incluye:

13. Carcinomas secretadores de pptidos PTH like


14. Enfermedad de Addison severa


15. Hipotiroidismo severo





a) Verdadero

b) Falso

16. Cul de las siguientes aseveraciones es correcta?

a) La accin de la PTH es la reabsorcin sea de calcio.

b) La accin de la PTH consiste en la resorcin de calcio y sntesis 1, 25-
dihidroxivitamina

c) Excrecin de fosforo por tbulo colector

d) Sntesis de calcitonina

17. La secrecin de PTH esta regulada principalmente

por:



a) Calcio ionizado

b) Calcio nido a albmina

c) Niveles de calcitonina

d) A y B son correctas

e) Ninguna de las anteriores

18. La reabsorcin de calcio a nivel renal se lleva a cabo

en:



a) Tbulo proximal

b) Tbulo distal

c) Asa de Henle

d) Tbulo colector

19. Con respecto a la calcitonina, las siguientes

aseveraciones son correctas, EXCEPTO:



a) Es antagonista de la PTH

b) Marcador tumoral

c) Es til en el tratamiento de Enf. De Paget

d) Estimula la eliminacin renal de calcio

e) Ninguna de las anteriores

20. Causas de hipoparatiroidismo primario adquirido,

EXCEPTO:



a) Hemosiderosis

b) Iatrognica

c) Infecciones

d) Yodo

Enfermedad de glndulas
Paratiroides

Fisiologa
Glndulas paratiroides:

- Localizadas por detrs de la glndula tiroides.
- Producen PTH
Mantener concentraciones de Ca+ extracelular.
Hueso: Resorcin de calcio.
Rin: Reabsorcin en tbulo distal de calcio y sntesis de
vitamina D; inhibicin del trasporte de fsforo en tbulo
proximal
Intestino absorcin de Ca
- Sensor de calcio y vitamina D Receptor nuclear inhiben sntesis
y liberacin de PTH.
- Su produccin se encuentra principalmente regulada por Ca+
ionizado.

Fisiologa
Glndulas paratiroides:

- Los osteoblastos tienen receptores para PTH no as los osteoclastos.
- Los osteoclastos se activan indirectamente por citocinas producidas
por los osteoblastos.





- La 1,25 (OH)2 D3 suprime la transcripcin de PTH
- A > [Ca]p > proteolisis de PTH
- La fraccin ionizada es el determinante principal de la sntesis de
PTH.
Preproparatiroidea
115 aminocidos
Proparatiroidea
90 aminocidos
PTH
84 aminocidos
Hgado y rin

Fisiologa
Glndulas paratiroides:

- CALCITONINA

Hormona peptdica hipocalcmica
La tiroides es la principal fuente
Antagonista de la PTH
Marcador tumoral
Tx de hipercalcemia en enfermedad de Paget e hipercalcemia
grave

Hipercalcemia
Diagnsticos diferenciales:
Exceso de PTH
Hiperparatiroidismo
primario por adenoma,
hiperplasia o
carcinoma.
Tratamiento con Litio
Hipercalcemia
hipercalcirica familiar.
Exceso de Vitamina
D
Intoxicacin por
vitamina D
Enfermedades
granulomatosas
(Sarcoidosis)
Sndrome de Williams
(hipercalcemia de la
infancia)
Tumores
Ostelisis: mama,
mieloma.
Paraneoplsica por
PTHrp: epidermoides,
renal.
Paraneoplsica por
vitamina D: linfomas.

Hipercalcemia
Enfermedad paratiroidea principal causa
Enfermedades malignas (2 causa ms frecuente)
Clnicamente:
- Si Ca > 11.5 a 12:
- Depresin
- Confusin mental
- Anorexia
- Nuseas y vmitos
- Estreimiento
- Hpotona
- Aumento de la diuresis
- Acortamiento QT
- Arritmias cardacas.
- Asociada a niveles normales o altos de fosfatos
- Calcificacin en vasos, articulaciones, crnea, rin
Hipercalcemia grave
> 15 mg/dL

Hipercalcemia
Diagnsticos diferenciales:
Aumento del recambio seo
Hipertiroidismo
Exceso de vitamina A
Tiazidas
Inmovilizacin prolongada
En la IRC
Hiperparatiroidismo secundario
grave
Intoxicacin por aluminio

Hipercalcemia
Tratamiento Inicio Duracin Mecanismo
Hidratacin S. S. Horas Durante la infusin Aumenta prdidas urinarias de
calcio
Hidratacin +
Furosemide
Horas Durante la infusin Aumenta prdidas urinarias de
calcio
Calcitonina
(IV, SC, IM)
Horas 2-3 das Aumenta flujo de Ca hacia el
hueso
Disminuye resorcin sea
Dilisis Horas Durante su uso y
sig 24 a 48 hrs
Extraccin de Ca
Bifosfonatis
(IV o VO)
1-2
das
14 das Disminuye resorcin sea por
disminuir actividad de ostoclasto
Glucocorticoides 3-4
das
Semanas Accin desinflamtaoria y control
de tumor de base, control de
Vitamina D.
LEVE
12 mg / 100 mL
GRAVE
15 mg / 100 mL

Hiperparatiroidismo primario
Causa ms frecuente de hipercalcemia.
0.05-0.1%, se desarrolla 4v >en mujeres que en hombres.
80-85% adenoma nico o mltiple.
15-20% hiperplasia
Formas familiares: MEN
Carcinoma poco frecuente
Clinicamente:
- Asintomtico
- Ostetis fibrosa qustica (FORMA MAS GRAVE)
- Nefrolitiasis (oxalato de Ca y fosfato clcico)
- 50 70% Hipertensin arterial
- Ulcera pptica y gastritis (ms frecuente)
- Colelitiasis y pancreatitis, Cefalea, gota, debilidad muscular proximal,
estreimiento, condrocalcinosis.

Hiperparatiroidismo primario
Diagnstico:

- Hipercalcemia
- Hipofosfatemia
- PTH elevada
- Vitamina D elevada
- Acidosis metablica
- Hipercalciuria
- Para localizar;
No es necesario imagen, ms factible exploracin quirgica
(bsqueda de adenoma).
USG y Gamagrafia Tc-sestamibi
TC e IRM
Localizacin intraoperatoria (medir PTH)

Hiperparatiroidismo primario
Tratamiento:
- Mdico
- Estrogenos (desmineralizacin sea)
- Quirrgico
Curativo Workshop 2002
Menores de 50 aos
Mayores de 50 aos
Ca+ > 1 mg/dL por arriba de lmite superior (11.5
mg/dL)
Historia de episodio de hipercalcemia letal, enfermedad
neuromuscular grave o fracturas.
Disminucin de DepCr > 30%
Nefrolitiasis recidivante
Calciuria > 400 mg/da
Reduccin de masa sea > 2.5 desviaciones (t score)
Hipocalcemia PO
En 24 hrs
Se normaliza en 3-5 das
Checar Mg (PTH)

Hipercalcemia hipercacirica familiar

Mutacin en el receptor de Ca de paratiroides y tbulo distal.
Autosmica dominante.
Edad temprana
Asintomticos

Diagnostico:
- Excrecin urinaria de Ca y Mg disminuida
- Hipercalcemia
- Hipermagnesemia
- PTH elevada
- Metabolismo de Vit D normal

Tratamiento:
- No se recomienta tratamiento.

Hipercalcemia neoplsica
Segunda causa ms comn de hipercalcemia.
Grave y dficil de tratar.
Multifactorial
Signo de mal pronstico.
A veces es la manifestacin de un tumor oculto.
Mecanismos:
- Destruccin sea local. Destruccin osteoltica (prostaglandina E, factor
activador de osteoclastos, TNF, IL- 1, linfotoxina).
- Mediacin humoral. Resorcin osteoclstica. (PTHrP, en tumores
epidermoides), aumento de niveles de 1,25 (OH)2 D3 (linfoma estirpe B)
Diagnostico:
- Hipercalcemia + Sndrome de desgaste
- Hipercalcemia con niveles de PTH bajos o indetectables.
- Concentraciones normales o bajas de vitamina D
- Niveles de PTHrP elevados
Tx
- Control de enfermedad de base.

Hiperparatiroidismo secundario. Asociado a IR.

Hipersecrecin de PTH secundaria a una resistencia parcial a las acciones de la
hormona.
- Insuficienciarenal crnica
- Osteomalacia (dficit de vit.D, escasa ingesta o exposicin insuficiente a la luz
solar; malabsorcin intestinal; tratamiento anticonvulsivo; trastornos del
metabolismo de la vitamina D)
- Pseudohipoparatiroidismo (resistencia a la accin de la PTH).

Inicialmente Hipocalcemia:
- Retencin de fsforo y disminucin de los niveles de 1,25 (OH)2 D3, por
escasa sntesis.
- Ambos trastornos disminuyen la respuesta sea a la PTH
- Aumento de secrecin de PTH Hiperplasia de paratiroides Autonoma
(Hiperpara terciario)

Hiperparatiroidismo secundario. Asociado a IR.

Clnicamente
- Dolor seo
- Calcificaciones ectpicas
- Prurito
- Osteodistrofia renal

Tratamiento
- Reduccin de la ingesta de fosfato en la dieta
- Reduccin en la administracin de anticidos no absorbibles que disminuyen
la absorcin intestinal de fsforo (hidrxido de aluminio) o anticidos que
contengan calcio
- Calcitriol (inhibe la secrecin de PTH).
0.25 a 2ug/da
- Ciruga si existe crecimiento importante de las glndulas paratiroides.

Hiperparatiroidismo secundario. Asociado a IR.

Hiperparatiroidismo tercario
- HiperPTH secundario
Hipocalcemia
Estimulacin para > produccin de PTH
hiperplasia de glndula
Hipercalcemia e hiperfosfatemi

Tratamiento quirrgico

Abordaje
Hipercalcemia
Aguda (o desconocido)
HiperPTH primario
MEN??
Tumor maligno
Medir PTHrP
Evaluacin clnica
Crnica (meses)
Otras causas
Enf granulomatosas
FHH
Frmacos
Inmovilizacin
Intox Vit A
ISR
Hipertiroiismo
Hiper PTH primario,
secundario o terciario
MEN
Historia clnica
Confirmar [Ca+]
PTH PTH
PTH PTH
Estudio
Neg

Hipocalcemia
Crnica, Menos frecuente que la hipercalcemia.
Transitori:
- Sepsis
- Quemaduras
- IRA
- Politransfusin con sangre citrada
- Pancreatitis aguda
Causas de hipocalcemia
Ausencia de PTH
Hipoparatiroidismo primario o adquirido
Hipomagnesemia
Ineficacia de PTH
IRC
Ausencia o ineficacia de vitamina:
desnutricin, malabsorcin, anticomiciales
Pseudohipoparatiroidismo
Superacin de la actividad de PTH
Hiperfosfatemia grave: lisis tumoral,
rabdomilisis
Sndrome de hueso hambriento

Hipocalcemia
Clnicamente:
- Sntomas neuromusculares y neurolgicos ms frecuentes (crnica)
- Espasmos carpopedales, espasmos musculares, espasmos larngeos y
convulsiones.
- Paro cardiorespiratorio
- Aumento de PIC y papiledema
- Irritabilidad
- Trastornos de la memoria
- Depresin
- Psicosis
- QT prolongado, inversin de onda T
- Arritmias
- Espasmos intestinales
- Trousseau y Chvostek
- Cataratas

Hipoparatiroidismo

Postquirrgico:
- Causa ms frecuente de dficit dePTH
- Distinguir HipoPTH permanente vs hipoPTH funcional

HipoPTH transitorio.
- Hipomagnesemia = hipoPTH funcional.

Hipoparatiroidismo idioptico.
- Poco frecuente
- Existen dos variedades:
Defecto aislado de la funcin paratiroidea
Asociada a PGA tipo 1.

Hipoparatiroidismo

Formas poco frecuentes de dficit dePTH.

- Sndrome de Di George (agenesia de las glndulas paratiroideas, asociado a
una displasia tmica y malformaciones cardiovasculares.
- Sndrome de Kearn-Sayre (hipoPTH, degeneracin retiniana, ataxia,
oftalmoplejia y miopata)
- Hemocromatosis
- Enfermedad de Wilson (por infiltracin de Cu).
- HipoPTH transitorio post I-131
- Metstasis tumorales en las glndulas paratiroides.

Pseudohipoparatiroidismo
Trastornos hereditarios en los que existe una resistencia en el rgano diana a la
accin de la PTH.
Existen dos formas:
- Pseudohipoparatiroidismo tipo I (Ia y Ib)
Tipo Ia.
Defecto en la funcin de la protena Gs
Hipotiroidismo
Amenorrea
Diabetes nsipida nefrognica
Forma ms frecuente
Estatura baja
Cara redondeada
Obesidad
Acortamiento del 4 y 5 metacarpiano.
Retraso mental (s/n)
Osteodistrofia hereditaria de Albright.
Ca P pero PTH

Pseudohipoparatiroidismo
Pseudopseudohipoparatiroidismo
Caractersticas de osteodistrofia deAlbright
Normocalcmico
Respuesta normal a la infusin con PTH
Tipo Ib
Sin caractersticas somticas asociadas a osteodistrofia
Se desconoce fisiopatologa
Protena G normal
Existe incapacidad de sintetizar AMPC nfrognico en respuesta
aPTH
- Pseudohipoparatiroidismo tipo II
Muy raro
Sin caractersticas de osteodistrofia
Hipocalcemia con hiperfosfatemia y PTH
Defecto ms all de la produccin de AMPc.

Gs
Pseudohipoparatiroidismo
PTH
AC
AMPc
PHipoPTH Ia PHipoPTH Ib PHipoPTH II

Hipomagnesemia
Mecanismos:
- Alteracin de la secrecin de PTH
- Disminucin de la respuesta perifrica a esta

Clasificacin:
- Primaria:
Defectos en absorcin intestinal o renal (hereditario)
- Secundaria:
Ms frecuente
Dficit nutricional, enfermedades intestinales y renales adquiridas,
diurticos.
Causas ms comunes: alcoholismo crnico,
Tratamiento
- Magnesio IV (dficits severos o con hipocalcemia severa)
- Suplementos orales de magnesio

Otras causas de hipocalcemia

Insuficiencia renal crnica

Dficit de vitamina D

Anticonvulsivos ( transformacin heptica de vit. D en compuestos inactivos)
- Difenilhidantona tiene adems un efecto inhibitorio sobre la absorcin
intestinal de calcio.

Raquitismo dependiente de vitamina D.

Hiperfosfatemia aguda y grave
- Situaciones de gran destruccin celular, hipotermia, insuficiencia heptica
aguda,yenfermedades malignas hematolgicas.

Malabsorcin intestinal
- Asocia a hipofosfatemia

Diagnostico
Caractersticas diferenciales del hipoparatiroidismo
y el pseudoparatiroidismo.
Tipo
Hipocalcemia
Hiperfosfatemia
AHO PTH
Respuesta
AMPc
Respuesta
P
Dficit de
subunidad
G
HipoPTH S No Baja + + No
Pseudohipo Ia S Si Alta - - S
Pseudohipo Ib S No Alta - - No
Pseudohipo II S No Alta + - No
Pseudopseudo No Si NL + + S

Tratamiento

Agudo

- Ca srico < 8 mg/100 ml Sntomas
- Gluconato de calcio
0.5 2 mg/Kg/h o 30 100 ml/hr (1 mg/ml)
- Calcitriol
0.5 - 1 ug/da

Si fue iatrognica y despus de unos meses normocalcemia??
funcin PTH normal

Tratamiento
Crnico
- Vitamina D
Colecalciferol (D3) (2 000 U/da)
Ergocalciferol (D2)
Calcitriol
Vida media ms corta y es ms potente
- Suplementos de calcio
2 3 gr calcio elemental/da

- Diurticos tiacdicos
Reducen eliminacin urinaria de Ca
Protege la formacin de litos renales