Malformaciones Congnitas

de la Mano
Jaime Anaya Sierra
Residente ortopedia y traumatologa
Universidad de Cartagena
Instituto Roosevelt 2014
Malformaciones
congnitas de la mano
constituyen un signo
Causas genticas, ambientales,
aparicin espordica
Lesin en un gen , lesiones
cromosmicas (10%) o
mltiples defectos genticos
Malformaciones
congnitas de la mano
origen no gentico 25 a 55 das
de gestacin, estudios
embriolgicos Estreeter.
Miembros superiores aparecen
a los 26 das de gestacin
Vasos sanguneos a los 31


Malformaciones
congnitas de la mano
La mano aparece a 33 dias
Los nervios a los 36
Los pliegues de flexion a los 41
Los dedos inician su separacion
a los 47 dias y terminan a los 54.

Malformaciones
congnitas de la mano
Factores ambientales 10%
Desconocido 60%

Epidemiologia
2,3 x 1000 nacimientos totales
0,16 a 0,18 % de la poblacin
total de Estados unidos
Ekblom incidencia mundial
21,5 x10000 nacidos vivos

Epidemiologia
Cordero Giele prevalencia
global 11,4-19,7 x 10.000 nacidos
vivos
Fracaso en la diferenciacin es
el mas frecuente
Seguido por la duplicacin y la
falta de formacin

Clasificacin
Swanson en 1964 falla
embriolgica
Tipo I falla en la
formacion de partes
a. Transversa
(braquidactilia, amelia,
amputacion por debajo
del brazo)
Clasificacin
b. longitudinal: focomelia ,
deficiencia radial o
cubital
Tipo II. Falla en la
diferenciacin
Tipo III duplicacin
Tipo IV macrodactilia
Tipo V hipoplasia
Tipo VI s. bandas constrict.

Clasificacin
Tipo VII deformidades
esquelticas
generalizadas
Tipo VIII enanismo
distrofico
Formacin transversa
Tipo I falla en la
formacin
a. Transversa , amelia,
braquidactilia
4ta semana
Mano Hendida
tipo Ib. Ausencia congnita de
un rayo central dividendo la
mano en un segmento radial y
otro cubital
Mano Hendida
Etiologa:
7 semana
Radiacin digital
Tpica:
Hipoplasia cresta apical ectodermo
Atpica:
Disturbio seo
Mano Hendida
Incidencia:
2 % todas
malformaciones mano
Bilateral
50 % pie hendido
Autosmica dominante
Mano Hendida
Clasificacin:
Tpica:
Defecto en V
Compromete radios centrales
Extremos normales
Pulgar
Meique
Mano Hendida
Clasificacin:
Tpica:
Asocia deformidades manos pies
Autosmico dominante 35 %
I: Sin dficit radios
II: Un radio
III: Dos ( Indice Medio, Anular Meique )
IV: Tres, pulgar trifalngico
V: Cuatro
Mano Hendida
Clasificacin:
Atpica:
Deformidades mas severas
Dedos hipoplsicos
Falanges ausentes, pequeos
Metacarpianos cortos
Remanentes uas
Mano Hendida
Tratamiento:
Objetivo:
Funcional
Esttico
Mano Hendida
Ciruga:
Antes edad escolar
Reseca MTC
Transferencia MTC completo al
osteotomizado
Reconstruye tendn intermetacarpiano
Vaina tendn flexor
Mano Hendida
Ciruga:
Fases
12 meses :
Separa sindactilia
18 meses 1 a 2 aos:
Cierre hendidura
Movilizacin pulgar contrado
Sindactilias
II. falla en la diferenciacin.
Unin o fusin de dos dedos,
causada por una falla en la
diferenciacin entre dos dgitos
adyacentes
Sindactilias
Etiologa:
Cuando no se
produce la apoptsis
6 y 8 semana

Sindactilias
Incidencia:
1: 2000
Mas frecuente
Autosmica dominante
Padre hermano tiene
2 hijo riesgo = 50 %
50 % = 3 y 4 dedos
Sindactilias
Clasificacin:
Completa:
La conexin de piel extiende
punta de dedos
Incompleta:
La conexin de piel no
alcanza punta de dedos
Sindactilias
Clasificacin:
Simple:
Slo piel y tejidos
blandos
Complicada
Asociada otras
malformaciones
Sindactilias
Tratamiento:
Objetivo:
Separar dedos
Mejorar funcin
Mejora esttica

Sindactilias
Consideraciones:
Malformaciones A - V:
Arteriografa

Quirrgico
Antes 18 meses

Sindactilias
Quirrgico
Primero:
Osea
Segundo:
Piel
Z plastias
Flaps

No debe liberar ambos lados
el dedo
Sindactilias
Cuando ?
6 meses:
Pulgar Indice
Antes 1 ao:
Anular Meique

Dedo mas largo desva y contrae en flexin
Polidactilia
III. Duplicacin de dgitos
usualmente 6 aunque pueden
existir mas
Polidactilia
Incidencia:
2 deformidad mas frecuente
Masculino
Mayor negros 1 : 300
Mas frecuente duplicacin 5 dedo
Hiperplasia cresta apical ectodermo


Polidactilia
Sitio:
Preaxial:
Es del lado pulgar frecuente
Postaxial:
Es del lado meique
Central:
Afecta 2 3 4 dedo
Polidactilia
Postaxial:
Autosmica dominate
Aparece aisladamente
Bilateral
Compromiso
Pies
Autosmico resesivo
Blancos
Asocia
Sindactilas
Polidactilia
Clasificacin:
Postaxial:
Clasificacin Starling Turek
I: T. Blando no hueso
II: Una parte dedo duplica, articula MTC
bfido, o falange
III: Rara, con MTC
Polidactilia
Preaxial:
Autosmica dominate
Circulacin
1 arteria
Asocia
Sindactilas
Vertebrales
Tibia
Paladar hendido
Polidactilia
Clasificacin:
Preaxial:
Clasificacin Wassel
I: Rara falange distal bfida
II: Falange distal duplicada 15 %
III: Falange distal duplicada , proximal bfida 6 %
IV: Mas comn Ambas dupilcadas 43 %
Polidactilia
Clasificacin:
Preaxial:
Clasificacin Wassel
V: MTC bfido, falanges duplicadas 10 %
VI: MTC y falanges duplicadas 4%
VII: Pulgar trifalngico
Polidactilia
Central:
Duplicacin
Indice
Anular
medio
Asocia
Vasos
Nervios
Tendones
Fisis alterada
Desvan radial o cubital
Polidactilia
Quirrgico
Primero:
Osea
Segundo:
Piel
Z plastias
Flaps

No debe liberar ambos lados el dedo
Mano en espejo
es la duplicacin de
el cbito con o sin
radio, acompaado por
7 o 8 y dedos
ausencia de pulgar
Macrodactilia
IV. Falla crecimiento.
Gigantismo
Macrodactilia o local
es la ampliacin
desproporcionada
de 1 o ms de los
dgitos

Hipoplasia Pulgar
V. dficit crecimiento. Cuando
el pulgar no llega a la parte
media de la falange proximal
del ndice
Hipoplasia Pulgar
Incidencia:
16 % deformidades MsSs
Congnito
Faltan estructuras
Asocia deficiencia longitudinal radio

Hipoplasia Pulgar
Clasificacin:
Tipo I:
Aplasia completa
Compromiso 1 columna carpo
Ausencia msculos tenares, 1
interseo dorsal
50 % no abduce ndice
Hipoplasia Pulgar
Quirrgico
Pulgarizacin de otro dedo
Ensanchamiento 2 comisura
Transplantes pulpejo
Osteotoma distal MTC
120 pronacin
40 abduccin
15 extensin
Hipoplasia Pulgar
Clasificacin:
Tipo II:
1 MTC corto
Deficiencia colateral cubital
No hay msculos tenares
Hipoplasia carpo, estiloides
radial
Hipoplasia Pulgar
Clasificacin:
Tipo III:
Banda anular
Amputacin congnita
Msculos tenares adecuados
Elongacin 1 MTC
Injertos cresta
2 dedo
Transfiere al 1
Hipoplasia Pulgar
Clasificacin:
Tipo IV:
Pulgar flotante
No hay contacto resto mano
Slo piel y pedculo N V
Hipoplasia carpo
Quirrgico
Amputacin
Pulgarizacin ndice
Hipoplasia Pulgar
Clasificacin:
Tipo V:
Pulgar hipoplasico
Hipoplasia msculos tenares
Mas frecuente
Quirrgico:
Alargar pulgar
Ampliacin 1 espacio

Hipoplasia Pulgar
Clasificacin:
Tipo VI:
Mano con 5 dedos
Dedos del mismo tamao
No oposicin pulgar
Pulgar 3 falanges
Quirrgico:
Pulgarizacin dedo mas radial
Hipoplasia Pulgar
Clasificacin:
Tipo VII:
Asocia
Mano hendida
Sindactilias
Quirrgico:
Pulgarizacin
Dedo es muy hipoplasico
Hipoplasia Pulgar
Clasificacin:
Tipo VIII:
Duplicacin pulgar
Conservar
Pulpejo
Matriz ungueal
Estabilizar articulacin
Alargamiento
Amputamdo dedo mas
hipoplasico
Camptodactilia
Deformidad en flexin
de la IFP, con
hiperextensin de la MF,
no dolorosa
Camptodactilia
Etiologa:
Imbalance flexores extensores
Insersin anormal lumbricales
Falla crecimiento aponeurosis dorsal
Contractura ligamentos colaterales
Fibrosis isqumica msculos
Camptodactilia
Incidencia:
Autosmica dominante
0.1 %
> 5 dedo
Deformidad aumenta crecimiento
Bilateral
No simtrico

Camptodactilia
Tipos:
Infantil
Dx 6 meses
Hombres = mujeres
Adolescente
12 y 14 aos
> mujeres
Camptodactilia
Tratamiento:
Ortopdico
Fisioterapia
Ejercicios pasivos
Ferulaje triple apoyo
Deformidad aumenta
Camptodactilia
Tratamiento:
Quirrgico
Liberacin FDP Cambios ART.
Antebrazo . Osteotomas
Mueca
Avance placa volar
Estabiliza
Kischnner
Yeso
Clinodactilia
Deformidad en el plano
coronal radial o cubital de un
dedo
Clinodactilia
Incidencia:
1 a 19.5 %
Autosmica dominante
> 5 dedo
No hay compromiso funcional
Clinodactilia
Tratamiento:
Ortopdico
Ferulaje
Quirrgico
Dedo traslapado
Sindrome de bandas de
Constriccin
Bandas
Perpendiculaes eje dedos
Simtrico
Compromiso
Piel hasta hueso
Profundas palma
> distal
Interferir circulacin
Amputacin in tero
Sindrome de bandas de
Constriccin
Etiologa:
Streeter:
Defecto plasma germinativo
Patterson:
Histolgicamente anillo = pliegues normales
Sindrome de bandas de
Constriccin
Clasificacin Patterson:
Simple: No necesita Tto
Deformidad distal:
Z plastias
Divisin
Excisin
Fusin partes distales
Amputaciones in tero
Sindrome de bandas de
Constriccin
Tratamiento:
Quirrgico
No > 50 % circunferencia en 1
tiempo
Z plastias
60
Mano zamba radial
Deficiencias bilaterales
son comnmente
asociado con un
sndrome en el 77%
Malformaciones
congenitas de la mano
Gracias