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TESTICULAR
HIPOGONADISMO
Clasificación
CLÁSICO
HIPOTALÁMICO
HIPOFISIARIO
TESTICULAR
PERIFÉRICO
OTROS
CONSECUTIVO
HIPOGONADISMO
CLÁSICO
HIPOTALÁMICO HIPOFISIARIO
Def de LH y FSH
Def de LH, FSH y hGH
Hipopituitarismo
TESTICULAR
S. de Klinefelter PERIFÉRICO
S. de Noonan S. resistencia
S. de Del Castillo androgénica
Anorquidia
Orquitis
OTROS
Insf. Tubular
seminífera
HIPOTALÁMICO
Def. Selectiva LH y
FSH
Autosómica recesiva
Predominio en el género
masculino
Insuficiente liberación de LH-
RH
Síndrome del eunuco fértil y
S. de Kallmann
SÍNDROME DEL
EUNUCO FÉRTIL
Alteración en la relación de
gonadotropinas
Baja secreción o poca actividad
biolólgica de LH, o insensibilidad de
las células de Leydig
Desarrollo variable de túbulos
seminíferos
Células de Leydig ausentes o escasas
SÍNDROME DEL
EUNUCO FÉRTIL
Cuadro clínico:
Testículos normales, pene
pequeño, vello sexual escaso, oligo o
azospermia
Diagnóstico:
LH nl o , FSH nl, testosterona
Tratamiento:
Testosterona
hCG 1 000 UI/IM c/3er día
SÍNDROME DE
KALLMANN
Criptorquidia (30%)
Fertilidad
hMG + hCG
HIPOTALÁMICO
Def. de LH, FSH y hGH
Se considera como
hipopituitarismo
Infantilismo sexual
Talla corta
Tratamiento sustitutivo y el de la
causa si se logra identificar
HIPOFISIARIO
Panhipopituitarismo
Múltiplescausas
Sintomatología de cada déficit
hormonal
Hormonas hipofisiarias y de órgano
blanco disminuidas
Tratamiento sustitutivo
HIPOGONADISMO = T
Síndrome de Klinefelter
Síndrome de Noonan
Anorquidia
Orquitis
S. DE KLINEFELTER
Hipogonadismo más
frecuente
0.2% de embarazos, 0.1% de abortos
espontáneos, 0.1-0.2 % de RN
Cromosoma X extra, cromatina sexual +
Osteopenia
SE PUEDE ASOCIAR A
LH y FSH ,T , SHBG , E2 nl o
Espermatobioscopia; oligo o
azoospermia
Cromatina sexual +
Sustitutivohormonal
Quirúrgico: Mastectomía
Apoyo psicológico/psiquiátrico
S. DE NOONAN
Feno y genotípicamente
masculinos
1:8 000 recién nacidos
Esporádicos o familiares
(autosómico dominante con
penetrancia y expresión variables)
S. DE NOONAN
Cuadro clínico
Biopsia testicular
Reducción de tamaño de túbulos
seminíferos con o sin esclerosis
Disminución o ausencia de células
germinales
Hiperplasia de células de Leydig
TRATAMIENTO
1 / 20 000 varones
3%de criptorquidia, ausencia de 1 gónada
1% ausencia de ambas
Daño posterior a la 16 semana de gestación
Al nacimiento fenotipo masculino con aparente
criptorquidia
Si no se detecta, hipogonadismo con escaso
vello sexual
DIAGNÓSTICO
Sustitutivo androgénico
Prótesis testicular
Psicoterapia
ORQUITIS
ligada al cromosoma X, o
autosómica dominante
El síndrome de Reifenstein es el
más leve
HIPOGONADISMO
PERIFÉRICO
Pseudohermafroditismo incompleto
Ginecomastia
Grados variables de hipovirilización
Criptorquidia
Testículos pequeños, hipospadia
Próstata pequeña
HIPOGONADISMO
PERIFÉRICO
Incidencia:
Niñosa término 3.5-10 % • Prematuros 30%
Año de edad 1.7-3.5% • Adultos 0.75%
10-15% antecedentes familiares
La presentación unilateral(der) es más fte
Localización:
Intraabdominal 10% • Ectópicos 30%
Escrotal alta 40% • Canalicular 20%
Frecuente en defectos congénitos
de la síntesis androgénica
Adherencias fibróticas
Testículos disgenéticos
Alteraciones cromosómicas
Deficiencia de gonadotropinas
Alteraciones androgénicas
(biosíntesis, insensibilidad)
Diagnóstico/
tratamiento
Exploración física: escroto vacío (85%
palpable supraescrotal)
Prueba con hCG:
No
Nodescienden
desciende
hCG
hCG
criptorquidia
criptorquidia verdadera
verdadera
TT TT oo ausente
ausente
Descienden
Descienden
50%
50% Localización
Localización Anorquidia
Orquidopexia
CRIPTORQUIDIA
Desequilibrio entre
andrógenos/estrógenos
Fisiológicamente se presenta en 3
etapas de la vida
Diagnóstico diferencial con
obesidad, lipoma, fibroma, Ca de
mama
INDISPENSABLE UN BUEN
INTERROGATORIO
Crecimiento concéntrico de la
glándula
En el 25% dolor de pezón o mama e
hipersensibilidad en el 40%
Secreción del pezón en el 4%
Detecciónbioquímica de
anomalías renales o hepáticas
TRATAMIENTO
Si se detecta la causa,
eliminarla
Médico: Antiestrógenos
Tamoxifén: Nolvadex ®, 10mg/día/2-4
meses
Clomifén: Omifin ® 50mg/ día
Danazol: Ladogal® 100-200mg, 200-
800mg/día
Finasteride: Proscar ®,
TRATAMIENTO
Quirúrgico:Mastectomía;
Crecimiento exagerado, fibrosis,
estético
Radiológico: Como preventivo
(<900cGy)
Ca de próstata manejado con
estrógenos