Latrombocitopeniasedefinecomoladisminucin

delnmeroabsolutodeplaquetasenlasangre
perifricapordebajode150.000porL(valorde
referencia:150.000a450.000porL
Eslacausamsfrecuentedesangradoanormal
Seestimaqueel0,9%delospacientesconuna
enfermedadagudayentreen25%-46%delos
pacientesenUCIpresentanalgngradode
trombocitopenia.
Laclasificacindelastrombocitopeniaspuedehacerse:

1) Deacuerdoconeltamaodelasplaquetas
2) Deacuerdoconelgradodeanisocitosisplaquetaria
3) Deacuerdoconlaetiologa
4) Deacuerdoconlafisiopatologa.
Semejantealaclasificacinmorfolgicadelasanemias,deacuerdoconeltamaodelos
eritrocitos.

Volumenmedioplaquetarionormal(tamao)=6,9fL-10,5fL

Agrupados:

Microtrombocticas:cuandoelvolumenmedioplaquetario<6,9fL.
Normotrombocticas:cuandoelvolumenmedioplaquetario:6,9fL-10,5fL.
Macrotrombocticas:cuandoelvolumenmedioplaquetario>10,5fL.
Leve: 100 150 000/uL
Moderada: 50 100 000/uL
Severa: < 50 000 /uL
Muy Severa: < 20 000/uL

Semejanteencasodeanemias,elgradodeanisocitosisdelasplaquetas
puedeserdeterminadomedianteelanchodedistribucindelaspaquetas.

Siendoelanchodedistribucindelasplaquetasde15,4%a16,8%

Lastrombocitopeniaspuedenserclasificadasen:

Homogneas:cuandoelanchodedistribucindelasplaquetas<16,8%
Heterogneas:cuandoelanchodedistribucindelasplaquetas>16,8%
ancho"serefierealaanchuradelacurva
devolumen(amplituddeladistribucin),no
alanchodelasclulas
variacinenelvolumen
Lafisiopatologadelatrombocitopeniaessimilaraladelaanemia.

Laclasificacinfisiopatolgicaagrupalaetiologadelatrombocitopenia
deacuerdoconlacausantimaasaber:

1) Pordisminucindelaproduccindelasplaquetas
2) Pordestruccinoconsumoaumentadodelasplaquetas
3) Porsecuestrodeplaquetas
4) Porhemodilucin
Las plaquetas disminuan en la mitad
despus de tres a cinco semanas de
consumo diario de alcohol
En algunos casos, despus de suspender
el alcohol, presentaron trombocitosis
reactiva
Fisiopatologa
Depende del equilibrio de tres mecanismos:
Trombopoyesis:generacinde
plaquetasapartirdestemcell.
Destruccin
porconsumo
ofagocitosis
Distribucinados
compartimentos:
circulantey
marginal(bazo)
Produccinporlos
megacariocitosen
lamedulasea
Mediante la trombopoyetina
Seuneala
superficiedel
megacariocitoylas
plaquetasatravs
deunreceptor
Cuandohay
muchasplaquetas
Seunealasuperficiedelas
mismasparadisminuirla
concentracincirculantele
trombopoyetina

Cuandohaydeficit
deplaquetas
Latombopoyetinase
liberaalacirculaciony
seunaalos
megacariocitospara
efectoestimulante.

Seudotrombocitopenia
Presenciade
plaquetasgigantes
Satelitismo
plaquetario(PMNs
+plaquetasen
roseta)
Aglutinacin
plaquetariainvivo
poranticuerpos
dependientesde
anticoagulantes
Por la unin y aglutinacin plaquetaria el laboratorio
evidencia trombocitopenia falsa en presencia de EDTA
o quelante de calcio como anticoagulantes
<150.000porL
Trombopoyesis inefectiva
Anemia
megaloblastica
Pordficitde
vitaminaB12y
Ac.flico
Trombocitopenia
hereditaria
enfermedad
autosmica
dominante
Manifestaciones clnicas
Recuentode
plaquetas
<80.000/ul
Deficitde
formacionde
tapon
trmbocitario
Sangrado
anornal
Lesiones
comunesen
piel(prpura
seca,simple)
Sangradoen
mucosas
(prpura
humeda)
petequias
EQUIMOSIS
Ponenenriesgolavida
usualmente<10.000/L.
Amedidaqueaumentala
severidaddela
trombocitopenia,las
petequiasaumentan,se
hacenconfluyentesy
aparecenlasequimosis
Lesioneshemorrgicas
subdrmicas

Traumasmnimos
Fragilidadvascular
Hemorragias
retinianas
Metrorragia,
epistaxis
Gingivorragia
Hematemesis
Melena
Definicin
Es el ascenso de la concentracin de
plaquetas en la sangre perifrica por
sobre los 400.000/uL
TIPO VALORES
TROMBOCITOSIS LEVE 500 700 x 10
3
/ L

TROMBOCITOSIS MODERADA 700 900 x 10
3
/ L

TROMBOCITOSIS GRAVE 900 1 000 x 10
3
/ L

TROMBOCITOSIS EXTREMA > 1 000 x 10
3
/ L

TROMBOCITOSIS REACTIVAS

La estimulacin reactiva de la megacariocitopoyesis desemboca en un
aumento de produccin de las plaquetas.
Procesos patolgicos inflamatorios, infecciosos, neoplsicos y de estrs
agudo, los cuales generan niveles elevados de trombopoyetina, interleucinas
6, catecolaminas, responsables del aumento del nmero de plaquetas.
En las poblaciones de clulas circulantes, las plaquetas jvenes son
hipersensibles a estmulos dbiles que favorecen la formacin de trombina y
adems son ms numerosas que las plaquetas viejas.
Este riesgo debe ser tenido en cuenta por encima de 1.000.000/mm3 , aunque
no est correlacionado con el recuento.

TROMBOCITOSIS POSTESPLENECTOMA

El recuento aumenta 2 das despus de una esplenectoma hasta
1.000.000/mm3 durante 7-15 das.
Luego disminuye en 1-2 meses (incluso 6 meses), para estabilizarse
generalmente entre 500.000 y 700.000/mm3.
Por debajo de 600.000/mm3, habitualmente no se considera teraputica
antiagregante alguna.

TROMBOCITOSIS SECUNDARIAS EN AUSENCIA DE ESPLENECTOMA

Las causas son de diversos orgenes.

Los aumentos de las plaquetas circulantes pueden ser secundarios:

A una liberacin de los pools medulares y esplnicos bajo el efecto de Adrenalina
( ante un traumatismo la adrenalina provoca la activacin plaquetaria)

Estimulacin de la megacariocitopoyesis.
sta es desencadenada por :
Anemia
Hiposideremia
Reacciones inflamatorias
Secrecin sustancia similar a la trombopoyetina por algunos tumores.

Es una enfermedad clonal mieloproliferativa crnica

Etiologa : Mutacin JAK 2

El recuento plaquetario est muy elevado, a veces hasta 3 x 10
6
/ mm
3


Genera expansin patolgica de megacariocitos en la mdula sea, con el
consiguiente incremento persistente del recuento plaquetario.

Se asocia con:
Elevado riesgo de hemorragia
Sntomas vasomotores
Trombosis, especialmente trombos en las arterias cerebrales, perifricas
y coronarias; la incidencia de eventos coronarios agudos es del 9,4%
.

Desordenes mieloproliferativos con
ausencia del cromosoma Filadelfia
Defectos en los receptores de la
trombopoyetina en megacariocitos y
plaquetas, denominados c-Mpl
Enzima tirosin
kinasa Janus kinasa 2
(JAK 2)
Mutacin
Aumento de la proliferacin numrica de los megacariocitos a partir de clulas
hematopoyticas pluripotenciales
Reduce el nmero de receptores c-Mpl para trombopoyetina en megacariocitos, pero los c-
Mpl son muy hipersensibles a la accin de la trombopoyetina, entonces se incrementa la
PROLIFERACIN DE MEGACARIOCITOS Y DE LA PRODUCCIN DE PLAQUETAS.
Pacientes

con
TROMBOCITEMIA ESENCIAL
Cambio de la posicin de fenilalanina
por valina en la posicin 617
Mutacin del JAK 2 : 50% - 60%
de los casos de TE
Es la ms comn de las trombocitosis y surge a partir de procesos patolgicos:

Inflamatorios
Infecciosos
Neoplsicos
Estrs agudo

Generan niveles elevados de trombopoyetina, interleucinas 6, catecolaminas,
responsables del aumento del nmero de plaquetas.

La estimulacin reactiva de la megacariocitopoyesis desemboca en un aumento de
produccin de las plaquetas

En las poblaciones de clulas circulantes, las plaquetas jvenes son hipersensibles
a estmulos dbiles que favorecen la formacin de trombina y adems son ms
numerosas que las plaquetas viejas.

Este riesgo debe ser tenido en cuenta por encima de 1.000.000/mm3 , aunque no
est correlacionado con el recuento.
Las principales
manifestaciones clnicas se
relacionan con fenmenos de
oclusin vascular
Pueden comprometerse
vasos de gran calibre
Como trombosis de arterias
y/o grandes venas de
miembros inferiores,
superiores y abdomen
La mas destacada es la
eritromelalgia
(Sensacin de quemazn en
manos y pies)
Hemorragia, trombosis
O bien del SNC que paciente
refiere: cefalea, mareos,
sntomas visuales y/o
auditivos, hormigueo
Eritromelalgia
Se caracteriza por
la presencia de
calor,
enrojecimiento y
congestin en las
extremidades.
Sensacin
dolorosa de
quemazn
Puede ser
asimtrica y suele
afectar uno o mas
dedos y la planta
del pie
El dolor de inicia
con el ejercicio y
el calor
Se alivia por el
enfriamiento y la
elevacin del
miembro
afectado
La administracin
de aspirina alivia
rpidamente los
sntomas
Se debe
investigar la
presencia
de:
Antecedentes
de
enfermedades
que causan
Trombocitosis
reactiva
Antecedentes de
oclusin vascular
arterial, venosa o
de la
microcirculacin
Antecedentes
hemorrgicos

La presencia de esplenomegalia
sumada a la Trombocitosis es
fuertemente sugestiva de sndrome
mieloproliferativo crnico (20 al 50%)
La hepatomegalia tambin se asocia
con trombocitosis primaria
Otros hallazgos se relacionan con las
oclusiones vasculares

Permiten cuantificar la
concentracin
plaquetaria, evaluar la
morfologa de las
plaquetas y buscar
alteraciones en otras
estirpes celulares
Hemograma con
recuento de
plaquetas (en
contadores de
plaquetas)
Frotis de sangre
perifrica
Estudios
diagnsticos de
Trombocitosis