Trastorno de inicio sbito e intenso de la funcin del
hgado que se manifiesta como ictericia y es seguido
de encefalopata heptica dentro de las 8 semanas del inicio, en ausencia de dao heptico previo.
Otros autores han propuesto incluir cuadros de falla heptica que aparecen hasta 24 semanas desde el inicio del cuadro ictrico (falla heptica subfulminante). Actualmente se propone emplear el trmino general de falla heptica aguda (FHA). FALLA HEPTICA AGUDA Clasificacin de Bernuau
Clasificacin de OGrady
IHA Fulminante Sub Fulminante Hiperaguda Aguda Subaguda Encefalopata No Si Si Si Si Si Ictericia (das) - 0-15 16-190 0-7 8-28 29-72 Edema Cerebral No S S S S Infrecuente PT Prolongado Prolongado Prolongado Factor V < 50 %
< 50 %
Bilirrubina Alta Alta Alta Alta Alta Alta
Pronstico Bueno Malo Muy malo Mejor Malo Muy malo CLASIFICACIN DE INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA ETIOLOGA HEPATOTOXICIDAD POR FRMACOS Tipo de Reaccin Ejemplo de Frmacos Hepatocelular Isoniazida, Diclofenac, Venlafexina, Lovastatina Colestasis Clorpromacina, Estrgenos, Eritromicina y derivados Inmunoalrgica Halotano, Fenitoina Granulomatosa Diltiazem, Sulfamidas, Quinidina Microvesicular Tetraciclinas, ASA, Ac. Valproico Esteatosis Amiodarona, Tamoxifeno Autoinmune Nitrofurantona, Metildopa, Lovastatina Fibrosis Metotrexate, exceso de Vitamina A Mixtos Amoxicilina- Ac. Clavulanico, Carbamazepina, Ciclosporina, Troglitazona. ETIOLOGA Metabolismo de la Bilirrubina.
Sntesis de Protenas. Alteracin en la produccin de Factores de Coagulacin. Aumenta la concentracin del Plasmingeno . Disminucin de la agregacin plaquetaria. COAGULOPATAS Desequilibrio entre Vasoconstrictores y Vasodilatadores. Deplecin de Volumen. Efecto Txico de la Bilis. Hipotensin. Choque Hiperdinmico.
CAMBIOS HEMODINMICOS INSUFICIENCIA RENAL Procedimientos Cruentos. Alteracin del Sistema inmunitario. Reduccin en la Concentracin del Complemento. Pulmonares. Urinarias. De catter. Bacteriemia. INFECCIONES Hipoglicemia. Alcalosis Respiratoria. Acidosis Metablica. Acidosis Lctica. Hipocalemia. CAMBIOS METABLICOS Antecedentes. Manifestaciones Clnicas. Laboratorio: * Hematologa Completa. * Electrolitos Sricos. * Perfil Heptico. * Gases Arteriales. * Glicemia, Urea y Creatinina. * Niveles de Amonio Srico. * Estudios de Imagen.
DIAGNSTICO Clnico. Bioqumico. Neuropsicolgico: Prueba de Conexin Numrica. Evaluacin Psicomtrica de la EH. Neurofisiolgico. ECG. Neuroimagenolgico y Neurometablico: * TAC. * RMN. * RMN Espectroscpica. DIAGNSTICO 1 2 3 Ascitis Ausente Leve Moderada Grado de encefalopata Nulo I-II III-IV Bilirrubinemia (mmol/l) <34 34-51 >51 Albmina (g/l) >35 28-35 <28 Tiempo de protrombina (en segundos de prolongacin) 1-4 4-6 >6 Puntuacin global: Grado A = 5-6; Grado B = 7-9; Grado C = 10-15. La mortalidad para el grado A es de 5-10%, para el B 15-25%, y para el C 50-70%.
PRONSTICO Unidad de Cuidados Intensivos. Vigilar signos vitales. Monitoreo de la PIC. Manejo de la va area. Manejo del edema PIC mayor 20 mmHg: * Manitol : 0.5 - 1 mg/Kg de peso, pasar en 10 minutos. * Fenobarbital: 3 5 mg/ Kg de peso. * Tiopental : 1 4 mg/ Kg/ hora. Manejo de las Complicaciones. TRATAMIENTO Antecedentes. Manifestaciones Clnicas. Laboratorio: * Hematologa Completa. * Electrolitos Sricos. * Perfil Heptico. * Gases Arteriales. * Glicemia, Urea y Creatinina. * Niveles de Amonio Srico. * Estudios de Imagen.
DIGNOSTICO Hidratacin cuidadosa. Uso de drogas vasoactivas. Mantener PO2 mayor a 60 mmHg. Ventilacin Mecnica. PCO2 mayor 86 y PO2 menor 13 mmHg. Corregir dficit de Volumen con Plasma, Albmina o Cristaloides. Evitar drogas nefrotxicas. Dopamina en dosis diurticas. Hemodilisis. TRATAMIENTO Correccin con KCL. Restriccin de agua libre o soluciones hipertnicas. Hipofosfemia ( Intoxicacin con Paracetamol). 200 gr de Dextrosa al da. Realizacin de pancultivos y tratamiento antibioticoterpico especfico. Vitamina K. Plasma fresco congelado. Crioprecipitados. Proteccin gstrica. Acetil cistena: La dosis intravenosa es de 300 mg/Kg en infusin continua durante 20 h. La dosis oral es de 140 mg/Kg inicial, seguido por 70 mg/Kg cada 4 horas por 16 dosis.
DEFINICIN: TRASTORNOS NEUROLGICOS Y PSIQUIATRICOS, GENERALMENTE REVERSIBLES, QUE SE PRESENTAN EN PACIENTES CON INSUFICIENCIA HEPTICA O CORTO CIRCUITOS PORTOSISTMICOS. ALTERACION FUNCIONAL NEUROT.
MANIFESTACIONES SNC:
INCAPACIADAD DEL HIGADO. EPIDEMIOLOGA: ES LA 3era COMPLICACIN FX : DE LA ASCITIS Y LA HDS. LA SOBREVIDA 40%. PACIENTES QUE FALLECEN POR EH LA CARACTERSTICA ANATOMOPATOLGICA ES EL EDEMA CEREBRAL CITOTOXICO A NIVEL DE LOS ASTROCITOS . Tipo de EH Trmino Subcategora Subdivisin A Relacionada con Insuficiencia Heptica Aguda FHF B Relacionada con la derivacin porto sistmica sin enfermedad heptica EN PACIENTES CON FUNCIN HEPTICA NORMAL Y SHUNT PORTOSISTMICA C Relacionada con la cirrosis e hipertensin portal o derivaciones porto sistmicas EH Episdica
EH Persistente
EH Mnima Precipitada Espontnea Recurrente Leve Grave Dependiente del tratamiento.
FISIOPATOLOGA: 1.- HIPOTESIS DEL AMONIO. 2.- INTERVENCIN DE FALSOS NEUROTRANSMISORES. 3.- AUMENTO DE LA ACTIVIDAD DEL GABA Y BENZODIAZEPINAS ENDGENAS. 4.- OTRAS HIPTESIS --------- TOXINAS DIFERENTES. OTROS NEUROTRANSMISORES. OPIACEOS ENDGENOS. HIPTESIS DEL AMONIO: CIRCULACIN SISTMICA PROTENAS NH3 HIGADO MSCULOS UREA GLUTAMINA RIN DAO EN EL HEPATOCITO HIPERTENSIN PORTAL CIRCULACIN COLATERALPORTO SISTEMICA NH3 BHE CEREBRO GLUTAMINA/ GLUTAMATO GLUTAMATO ALTERA LA FUNCIN DEL SNC CLINICA NEUROLOGICA ANATOMA PATOLGICA:
TAMAO ASTROCITOS: NUCLEOS EDEMATOSOS. NUCLEOLOS PROMINENTES. DEGENERACION ASTROCITARIA. ALZHEIMER TIPO II.
CLINICA: FALTA DE MEMORIA. CONFUSION, DESORIENTACION. DELIRIO, DEMENCIA. CAMBIOS DEL EDO DE ANIMO. DISMINCION DE LA AGUDEZA MENTAL. SOMNOLENCIA DURANTE EL DIA. DISMINUCION DE LA CAPACIDAD DE AUTOCUIDADO. DETERIORO DE LA ESCRITURA O PERDIDA DE OTROS MOV IMIENTOS FINOS DE LA MANO. TEMBLORES MUSCULARES. DETERIORO DEL HABLA. Grado de Encefalopata
Estado Mental
Estado Intelectual
Personalidad y comportamiento
Anomalas neuromusculares Grado 1 Trastornos leves Hipersomnia Insomnio Inversin del ritmo del sueo Trastornos leves del clculo Atencin disminuida Comportamiento exagerado Euforia o depresin Verborrea Irritabilidad Incoordinacin muscular Escritura alterada Grado 2 Trastornos moderados Respuestas lentas Letargia Desorientacin mnima Desorientacin temporal Trastornos graves del clculo Amnesia para eventos recientes Desinhibicin Cambio obvio en personalidad Ansiedad o apata Comportamiento inadecuado
Asterixis Disartria Reflejos Hipoactivos Ataxia Grado 3 Trastornos Graves Somnolencia Confusin Semiestupor Desorientacin espacial Amnesia Total Incapacidad Total para clculos Comportamiento extrao Paranoia o clera Rabia Reflejos Hiperactivos Nistagmo Reflejo de Babinski, mioclono Rigidez Grado 4 COMA Inconsciencia Desorientacin total Sin intelecto Ninguno Pupilas dilatas Opisttonos
DIAGNSTICO: MANIFESTCIONES DE ENFERMEDADES HEPTICA CRNICA:
ASCITIS, EDEMA EN MIEMBROS INFERIORES, TELANGIECTASIAS.
PERDIDA DE LAS CARACTRSTICAS SEXUALES SECUNDARIAS,
AZOEMIA PRERENAL CON OLIGURIA. CONCENTRACIN URINARIA BAJA. OSMOLARIDAD URINARIA SUPERIOR A LA PLASMTICA. CRITERIOS DIAGNSTICOS Creatinina srica mayor 1.5 mg/dl o aclaramiento de creatinina menor de 40 ml/min. Ausencia de Shock, infeccin, deplecin de volumen o agentes nefrotxicos. Ausencia de respuesta a expansin de volumen y suspensin del tratamiento diurtico. Ausencia de proteinuria ( 500 mg/ da) o hematuria ( menos de 50 hemates por campo). Ausencia de uropata obstructiva o enfermedad parenquimatosa (ecografa). TIPOS DE SINDROME HEPATORENAL Tipo 1. Deterioro Rpido de la funcin renal con oliguria, creatinina menor de 20 ml/min, hiponatremia dilucional severa e hiperpotasemia. Tipo 2. Curso ms estable, con deterioro en meses o semanas de la funcin renal. Pobre sobrevida SHR tipo 1 Escasez de rganos
Baja aplicabilidad del trasplante Mayor riesgo de complicaciones y costo peritrasplante
SHR - Insuficiencia renal pretrasplante Revertir SHR y prolongar la sobrevida Trasplante heptico es tratamiento de eleccin TRATAMIENTO VASOCONSTRICTOR ANALOGOS DE LAS VASOPRESINAS Administrar una de las pautas siguientes: Noradrenalina: 0.5 0.3 mg/hora. Terlipresina: 0.5 2 mg/ 4 12 horas. Midronide + Octretido.
Se administrar Albmina junto con los frmacos anteriores ( 1 g/ Kg durante un da y posteriormente 20 40 g/ da. Duracin de la Terapia 5 15 das.
Objetivo: Reduccin de la Creatinina srica a menos de 1.5 mg/ dl. Eficacia: Reversin SHR 65%. Sobrevida a 1 mes 43%.
Seguridad: efectos isqumicos / arritmias 5 - 10%.
Recurrencia 20% (tratable).
SHR 1: VASOCONSTRICTORES (TERLIPRESINA) ASOCIADOS A EXPANSIN CON ALBMINA EN SINDROME HEPATORENAL