1.

ENFERMEDADES
DEGENERATIVAS

2. ENFERMEDAD DE
PARKINSON
OBJETIVOS
Identificar las caractersticas comunes a las
diferentes enfermedades degenerativas.
Conocer las principales caractersticas
anatomopatologcas de la Enfermedad de
Parkinson (EP).
Conocer la epidemiologa y factores de riesgo
de la EP:
Identificar las diferetnes manifestaciones de la
EP.


Enfermedades degenerativas
Incluye una amplia serie de sndromes de
etiologa desconocida, cuyo sustrato
neuropatolgico es la atrofia neuronal
simple acompaada de gliosis reactiva.

Enfermedades degenerativas
La lesin fundamental a veces se
acompaa de alteraciones especficas en
el parnquima cerebral (p. ej.cuerpos de
Lewy en la enfermedad de Parkinson)
Rasgos clnicos
a) Comienzo insidioso del cuadro clnico,
seguido de una evolucin lentamente
progresiva que no suele alterarse con
tratamiento alguno.
b) Historia familiar relativamente frecuente.

Rasgos clnicos
c) Simetra de las manifestaciones clnicas,
aunque a veces, como en la enfermedad de
Parkinson o de la motoneurona, el inicio suele
ser asimtrico.
d) Afectacin selectiva de sistemas neuronales
anatmica y funcionalmente relacionados (
motoneuronas corticales y espinales en la
esclerosis lateral amiotrfica), con preservacin
de sistemas neuronales colindantes.

Estudios
neurofisiolgicos
Electromiograma.
Conduccin nerviosa.
Potenciales evocados multimodales.
EEG.
Tomografa computarizada (TC) y la
resonancia magntica (RM), permiten la
delimitacin topogrfica del proceso
atrfico.
ENFERMEDAD DE
PARKINSON
Definicin
La Enfermedad de Parkinson es un
proceso neurodegenerativo progresivo.
La lesin fundamental de la EP recae en
la parte compacta de la sustancia negra
(SN), de los ganglios basales (GB).
La causa es desconocida, aunque
probablemente es multifactorial, siendo los
principales factores etiolgicos de
naturaleza gentica y ambiental.
Etiopatogenia
La EP produce una desaparicin progresiva de
las neuronas dopaminrgicas del sistema
nigroestriado, con despigmentacin y
consecuente gliosis, mientras que en las
neuronas supervivientes se ven los cuerpos de
Lewy (CL).
La degeneracin axonal de las clulas ngricas
en el estriado explica la disminucin de la
Dopamina (DA) en el estriado y la alteracin en
la transmisin dopaminrgica.
Mientras ms tarda es la aparicin de la
enfermedad, ms benigno ser el curso
evolutivo.
Epidemiologa
Se inicia generalmente en las personas entre
los 50 y 60 aos, aunque se puede presentar
en personas de menor edad; es crnica y
progresiva, causando una prdida paulatina
de la capacidad fsica y mental, hasta llegar a
la discapacidad total.
Epidemiologa
La mayora de los
pacientes de
Parkinson se
encuentran en
situacin de doble
vulnerabilidad: vejez y
discapacidad.
La incidencia de
demencia asociada a
la enfermedad de
Parkinson, es superior
a lo esperado.
Impacto psico-social
Es una enfermedad que afecta no slo al
individuo que la padece, sino que tambin
a aquellos que lo rodean.
Los pacientes se avergenzan, no se
aceptan, se aislan, se encierran en s
mismos o se vuelven ms irascibles;
surgen conflictos con la familia.
Factores de riesgo
Formas hereditarias de la enfermedad.

Exposicin a algunos pesticidas y toxinas, junto a
cierta predisposicin gentica, podran ser los
desencadenantes de la enfermedad.

Factores de riesgo
Existe la posibilidad de que los radicales
libres daen los tejidos y las neuronas.
Exposicin a traumatismos, drogas o
medicamentos.

Manifestaciones clnicas.
Bradicinesia
Rigidez muscular
Temblor de reposo
Inestabilidad postural
Bradicinesia
Lentitud en el inicio, realizacin o
finalizacin del movimiento voluntario, que
es ms notoria en movimientos repetitivos
o alternantes de las extremidades, en que
hay una progresiva reduccin de la
velocidad y amplitud.
La bradicinesia se correlaciona
estrechamente con el compromiso de la
va dopaminrgica nigroestriada.
Componentes en la bradicinesia
La bradicinesia propiamente tal.
La acinesia como:
a) Pobreza de los movimientos espontneos (falta
expresin facial o hipomimia) o en los
movimientos asociados (disminucin del braceo
al caminar).
b) Retardo en la iniciacin de los movimientos o
en el cambio entre dos movimientos fluidos.
La Hipocinesia como una disminucin de la
amplitud del movimiento (microgrfia).
Manifestaciones.
Enlentecimiento y pequeos pasos de la
marcha, disminucin o ausencia de
braceo.
Dificultad para abotonarse.
Empequeecimiento de la letra en forma
progresiva.
Con el avance de la enfermedad:

Dificultad para levantarse.
Episodios de congelamiento en la marcha.
Mayor compromiso a nivel axial.
Temblor
Es de reposo, se detecta cuando los msculos
involucrados no estn activados voluntariamente y
disminuye durante la mantencin de una postura o al
realizar un movimiento.
Temblor
Aparece un movimiento de oposicin
alternante del pulgar y el ndice, dando la
clsica apariencia de cuenta monedas.
Al evolucionar la enfermedad:
El temblor se hace bilateral.
En etapas ms avanzadas puede
comprometer la cara, labios y mandbula.
Tiene una frecuencia de 3-6 Hz, suele
aumentar al distraer al paciente o al
hacerlo realizar alguna tarea que requiera
concentracin, desaparece durante el
sueo y empeora con la ansiedad.
La ausencia de temblor no descarta el
diagnstico de EP.
Rigidez
En rueda dentada: hay breves episodios de
oposicin alternados con episodios de
relajacin.
En tubo de plomo: la intensidad de la
resistencia se mantiene constante en todo el
rango del movimiento, tanto en flexin como en
extensin y no cambia al variar la velocidad, con
la que se moviliza el segmento.
Puede llegar a ser tan extrema que no permita
la movilizacin completa en el rango articular.

Alteracin de los reflejos
posturales
Este es uno de los sntomas ms
discapacitantes en la EP, predispone a
cadas y es causa habitual de la prdida
de la capacidad de los pacientes de
valerse solos.
En las etapas iniciales de la enfermedad,
se manifiesta slo en forma de un ligera
desestabilizacin ante la prueba del
empujn.

Depresin
Causada parcialmente por un desequilibrio
qumico cerebral, o por diversos factores, y el
paciente no suele relacionarla con otros
sntomas precoces del Parkinson.
Ms tardamente, se desarrollan las alteraciones
del pensamiento, la memoria, el lenguaje y la
capacidad de solucionar problemas.
En casi el 30% de los pacientes la evolucin es
hacia la demencia, ms frecuente en los ms
ancianos con depresin mayor.
Otras manifestaciones
Al paciente le resulta muy difcil levantarse
de una silla o de una cama o girar en sta.
Hay disminucin de los movimientos
faciales y del parpadeo, lo que ofrece el
aspecto de "cara de pez o mscara", con
falta de expresin.
El golpeteo del msculo frontal produce el
cierre ocular inevitable (Signo de
Myerson).
La prdida de los reflejos posturales hace
que el cuerpo se desplace hacia delante
(propulsin) o hacia atrs (retropulsin) y
aparecen alteraciones en la postura
corporal.
La marcha es lenta, arrastrada, con pasos
cortos y falta de balanceo de los brazos,
hasta llegar a veces a la carrera
(festinacin).

Taquicinesia
Tendencia de los movimientos a hacerse
cada vez ms pequeos y rpidos.
El habla se hace ms rpida, cambia el
tono y volumen pudiendo sonar ronca y
montona, en muchos casos las palabras
se funden pareciendo un murmullo
(taquifemia).
Sntomas secundarios
Problemas urinarios: Las deficiencias del
sistema nervioso que regula la actividad
muscular, provocan que algunos enfermos
sufran incontinencia o tengan dificultades
para orinar.
Constipacin: La lentitud progresiva de
los msculos intestinales y abdominales
es la principal causa del estreimiento,
aunque tambin influyen la dieta o la
escasa actividad fsica, adems de los
medicamentos en uso por la enfermedad.
Trastornos del sueo: La somnolencia y
las pesadillas son caractersticas en esta
enfermedad y generalmente estn
asociadas a los frmacos.

Existe una disminucin del olfato en el
70% de los pacientes. La visin tambin
se afecta, incluyendo la percepcin de los
colores.
El paciente puede experimentar cambios
en las sensaciones trmicas, llamaradas
de calor, sudoracin excesiva, calambres
y sensaciones urentes en las piernas.
En el curso de la enfermedad se
presentan alteracin progresiva de habla,
deglucin y lenguaje, por lo que se
diagnostica Disartria Hipocintica,
Disfagia y Trastorno Cognitivo
Comunicativo respectivamente, que
afectan en distintos grados de severidad
el estado general y calidad de vida de los
pacientes.
Diagnstico Diferencial del
Sndrome Parkinsoniano
Se estima que el 40% de los sndromes
parkinsonianos son producidos por el uso de
frmacos.
Sistema Transmisor
Afectado
Drogas
Colinrgico central
Acetilcolina, agonistas
muscarnicos y nicotnicos,
anticolinesterasas
Monoaminrgico central
Neurolpticos, feniletilaminas
Adrenrgicos perifricos
Adrenalina, beta-agonistas, litio,
cafena,
corticoesteroides
Otros
Metales pesados, tetracloruro
de carbono
El 40% de los Sndromes Parkinsonianos
seran secundarios al deterioro enceflico
relacionado a:
HTA
DM
Dislipidemias
Obesidad
Tabaquismo.
Antecedentes de ACV
El 20% restante podra catalogarse
de una EP esencial.
Caractersticas

Sugerente de EP
esencial
Sugerente de otras
causas de
Sndromes
Parkinsonismo
Patrn de inicio Progresivo Agudo
Simetra de los sntomas
y signos
Asimtrico, mayor
compromiso en un
hemicuerpo
Simtrico
Curso Evolutivo Crnico Escalonado

Compromiso Ceflico Tardo Precoz

Uso de frmacos Clnica se mantiene al
retiro
de frmacos sobre tres
meses
Clnica regresiva
Otros signos:
Cerebelosos,
Compromiso piramidal
Ausente Presente
Escala de Hoenh y Yarh para valorar la
progresin y severidad
de la Enfermedad de Parkinson
Estado 0 No hay signos de enfermedad
Estado 1 Enfermedad unilateral
Estado 2 Enfermedad bilateral, sin alteracin del
equilibrio
Estado 3 Enfermedad bilateral leve a moderada
con inestabilidad postural; fsicamente
independiente
Estado 4 Incapacidad grave, an capaz de
caminar o permanecer de pie sin ayuda
Estado 5 Permanece en silla de rueda o
encamado si no tiene ayuda
Tratamiento
Hasta el momento la Enfermedad de
Parkinson no tiene cura.

Los objetivos del tratamiento son:
Reducir la velocidad de progresin de
la enfermedad.
Controlar los sntomas.
Controlar los efectos secundarios
derivados de los frmacos que se usan
para combatirla.
El tratamiento es muy individualizado y
debe adecuarse a las necesidades
particulares y cambiantes.
La dopamina no puede administrarse
directamente ya que no puede pasar la
barrera hematoenceflica.

Se han desarrollado una serie de
frmacos que favorecen la produccin de
esta sustancia o retrasan su deterioro
Tratamiento Farmacolgico
Levodopa es el frmaco ms efectivo
para el tratamiento de la EP.
Su efectividad persiste durante todo el
curso de la enfermedad, y ha demostrado
que prolonga la esperanza de vida.
Mejora la rigidez, bradicinesia, afectacin
de la marcha, hipomimia y micrografia, y
en menor medida el temblor.
Efectos secundarios

1) Trastornos de la respuesta motora.
Se caracteriza porque la duracin de la
respuesta a la medicacin vara con la
evolucin.
Al inicio del tratamiento la respuesta motora
es de ms larga duracin que despus
de aos de tratamiento.
2) Discinesia:
El tratamiento con levodopa puede inducir la
aparicin de movimientos involuntarios
anormales.
Especialmente movimientos involuntarios en
cara y cuello, ante situaciones de estrs o
durante la ejecucin de tareas manipulativas
finas.
Pueden aparecer distonas en periodos de
niveles plasmticos bajos del medicamento,
adoptando posturas dolorosas en flexin plantar
e inversin del pie, junto con flexin plantar de
los dedos.
Otros medicamentos
Agonistas Dopaminrgicos (AD).
Agentes Anticolinrgicos(AC).
Inhibidores de la COMP
Manifestaciones psiquitricas
inducidas por la medicacin
antiparkinsoniana
Episodios de alucinaciones, trastornos
confusionales, trastornos del control de los
impulsos, hipersexualidad o parasomnias,
siendo de presentacin habitualmente
vespertina.
Pueden presentarse cuadros de psicosis,
estados confusionales crnicos, ideas delirantes
en forma permanente, con alto contenido
paranodeo, existiendo un gran riesgo de
intentos suicidas.
Otras medidas teraputicas.
Apoyo psicosocial, grupos de auto
ayuda.
Programas de Rehabilitacin Integral
Rehabilitacin Kinsica.
Rehabilitacin Fonoaudiolgica.
Apoyo Psicolgico.
Terapia Ocupacional.
G R A C I A S