CARDIOPATIAS CONGENITAS

Dra Gloria Prez

Cardilogo Pediatra

OBJETIVOS
Identificar la presencia de lesiones
estructurales cardiacas en nios y sus formas
de presentacin clinica

Diagnstico diferencial de cianosis en recin
nacidos y nios

Temario
1. Definicin
2. Epidemiologa
3. Etiologa
4. Asociacin con enfermedades genticas
5. Diagnstico
6. Cardiopatas congnitas acianticas
7. Cardiopatas congnitas cianticas
DEFINICIN
MALFORMACIONES ANATOMICAS DEL
CORAZON Y/O LOS GRANDES VASOS QUE
OCURREN DURANTE EL DESARROLLO
INTRAUTERINO, INDEPENDIENTE DE LA EDAD
DE PRESENTACION
EPIDEMIOLOGIA (I)
Son el grupo de malformaciones estructurales
mas frecuentes en nios
Incidencia : 1% de la poblacin general
6-8 de cada 1000 RN vivos presenta
malformaciones significativas
Aorta bicuspide 10-20 x 1000 RNV
1/10 mortinatos presentan anomalias cardiacas
Mas frecuente en madres con cardiopata
congnita (4%)
Riesgo de recidiva hermano afectado 3%


CARDIOPATIAS CONGENITAS MAS FRECUENTES
(80% DEL TOTAL)
NO CIANOTICAS CIANOTICAS
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
32%
TETRALOGIA DE FALLOT
6%

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
12%
TRANSPOSICION DE LOS GRANDES
VASOS 5%
ESTENOSIS PULMONAR
8%
COMUNICACIN INTERAURICULAR
6%
COARTACION AORTICA
6%
ESTENOSIS AORTICA
5%
SINDROMES GENETICOS Y
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ALTERACION
CROMOSOMICA
PREVALENCIA (%) CARDIOPATIA MAS
FRECUENTE
5 p - 25 CIV, CAP, CIA
Trisoma 13 60- 90 CIV, CAP, dextrocardia
Trisoma 18 99 CIV, CAP, EP
Trisoma 21 40- 50 CAVC, CIV
Sindrome de Turner 15-35 CoA, Est Ao, CIA
Klinefelter 15 CAP, CIA
22q1.1 Anomalias conotroncales
ETIOLOGIA
Multifactorial
Poco conocida
Asociacin con teratgenos
8% en asociacin a alteraciones cromosmicas
mayores
Polignico

TERATOGENOS CARDIOVASCULARES
TERATOGENO ALTERACIONES CARDIACAS FRECUENCIA (%)
ENFERMEDADES
MATERNAS
RUBEOLA ESTENOSIS PULMONAR ,
DAP
30-35
LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO
BLOQUEO AV COMPLETO 35
ALCOHOLISMO (SAF) CIA, CIV, T. DE FALLOT 25
DIABETES TIPO I TGA, CIV, DAP
DIABETES TIPO II Miocardiopatia hipertrofica
FARMACOS
WAFARINA
ACIDO VALPROICO
DIAGNSTICO
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO PRENATAL
DIAGNOSTICO POSTNATAL
SOPLO
CIANOSIS
INSUFICIENCIA CARDIACA
SHOCK
DIAGNOSTICO PRENATAL
ECOCARDIOGRAFIA FETAL
DESDE EL PRIMER TRIMESTRE
18-20 SEMANAS
DERIVACION A CENTRO TERCIARIO PACIENTES
DE ALTO RIESGO
Antecedente familiar cardiopata congnita
Exposicin a teratgenos
Enfermedad materna
DIAGNOSTICO PRENATAL
DIAGNSTICO POSTNATAL

SOPLOS
INSUFICIENCIA CARDIACA
SHOCK
CIANOSIS

DIAGNOSTICO POSTNATAL
Historia clnica
Examen fsico
ECG
Radiografa de Trax
Ecocardiograma
Angio TAC/ RNM
Angiografa
SOPLOS
Forma ms frecuente de presentacin
Sin embargo,
LA MAYORIA DE LOS NIOS CON SOPLO TIENEN
CORAZONES ESTRUCTURALMENTE NORMALES!


SOPLO INOCENTE
SOPLOS
En RN puede que el soplo no sea audible o no
sea evidente
Si existe sospecha de que el soplo puede
tener origen orgnico o no hay certeza de que
sea inocente
Complementar con ECG y RxTx
Derivar
DIFERENCIAS ENTRE SOPLO
PATOLOGICO Y SOPLO INOCENTE
Caracteristica Soplo patologico Soplo inocente
Ubicacin en ciclo cardiaco Sistlico y/o diastlico
Continuo, regurgitante
Sistlico eyectivo
localizacin cualquiera Reborde costal izquierdo
intensidad I- VI I-III
Frmito Presente o no ausente
Irradiacin si nunca
tono rudo Suave, musical, vibratorio,
zumbido
Cambios con posicin no si
INSUFICIENCIA CARDIACA
SINDROME CLINICO
SIGNOS Y SINTOMAS
CIANOSIS


Coloracin azul de piel
y mucosas
3 g/dl (5) de
hemoglobina reducida

Central vs. Perifrica



No cardiacas Cardiacas
Acrocianosis (frio, LCOS) TAPVD
Apneas del prematuro Ebsteins
Aspiracin HRV
Atelectasias Est-atresia pulmonar
Broquiolitis TET
Croup Est-atr- insuf tricuspidea
Llanto Eisenmengers
EMH, pneumonia AVSD
Convulsiones CoA (preductal)
Sepsis, Shock HLHS
Metahemoglobinemia TGA
Obstruccin nasal VSD
Apnea obstructiva Falla de bomba
Las 5 T
TRANSPOSITION
TETRALOGY
TRUNCUS
TAPVD
TRICUSPID
ATRESIA
Pediatr Clin North Am. 1999 Apr;46(2):385-404.
Cambios circulatorios en el recin
nacido
Test de Hyperoxia
Indicaciones
SatO2 < 95% reposo
Cianosis visible
Colapso circulatorio

Procedimiento: Obtener GSA preductual con FiO2 100%
SI la PaO2 es > 200 mmHg descarta cardiopatia congenita cianotica, pero no
acianotica
Si la PaO2 es entre 50 a 150 mmHg sugiere cardiopatia con mezcla total y sin
restriccion de flujo pulmonar (TAPVD no obstructiva, truncus, HLHS, DILV mild PS)
Si la PaO2 es < 50 mmHg indica una cardiopatia congenita con circulacion en
paralelo o una lesion con mezcla y restriccion al flujo pulmonar

la oximetra de pulso es inadecuada para la interpretacin del test de
hiperoxia
Si los resultados son sugerentes de cardiopatia, esta indicada el estudio
CV completo, incluyendo ecocardiografia



Cortocircuitos Cardacos
Izquierda a Derecha
Derecha a Izquierda

Circulacin Fetal
Malformaciones : Cardiopatas Congnitas
Defectos adquiridos
Cardiopatas Congnitas
Sndromes Fisiopatolgicos

Cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derecha
Cardiopatas con cortocircuitos de derecha a izquierda
(cianticas)
Cardiopatas obstructivas izquierdas
CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A
DERECHA
Cortocircuito de Izquierda a Derecha
Hiperflujo Pulmonar
Sobrecarga Cardaca de Volumen
Hipertensin Pulmonar

Contractilidad Ventricular Conservada
Cortocircuito de Izquierda a Derecha
Magnitud del Cortocircuito
Auricular
Tamao del defecto
Compliance ventricular
Ventricular / Arterial
Tamao del defecto
Relacin entre RVP y RVS

Comunicacin interauricular
Comunicacin interventricular
Canal AV completo
Ductus Arterioso Persistente
Cortocircuito de Izquierda a Derecha
MECANISMOS DE MANIFESTACIONES
RESPIRATORIAS
Sobrecarga de volumen y de presin de aurcula izquierda
Aumento de presin venosa pulmonar
Aumento de presin hidrosttica capilar pulmonar
Extravasacin de lquido al intersticio pulmonar
Edema alveolar y bronquiolar
Cuadros Respiratorios
Obstruccin va area fina/Atelectasias/edema pulmonar

Cortocircuito de Izquierda a Derecha


CONGESTION SISTEMICA

Hipertensin auricular izqd. / Hipertensin pulmonar

Hipertensin auricular derecha

Hipertensin venosa sistmica

HEPATOMEGALIA
(Edema)
Cortocircuito de Izquierda a Derecha


ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR
o Hiperflujo pulmonar / Hipertensin pulmonar
o Hipertrofia de tnica media y proliferacin de ntima arteriolar
o Desarrollo de fibrosis y obstruccin arteriolar
o Aumento progresivo de resistencia vascular pulmonar
o Disminucin progresiva de cortocircuito de izquierda a derecha
o Reversin del cortocircuito (derecha a izquierda)

SINDROME DE EISENMENGER
O
2

O
2

Flujo pulmonar
Retorno AI
Pr. AI y VP
Pr. Hidrosttica CP
Edema alveolar/bronquial
Flujo pulmonar
Pr.AP y VP
dilatacin cav.cardacas
obstruccin va area
gruesa/fina
Flujo sistmico
tono adrenrgico
redistribucin flujo sist.
extraccin O
2
perfusin msculos
respiratorio
Cortocircuito I-D
flujo pulmonar
pr en AP,VP, AI
postcarga VD
precarga VI
Hb postnatal
transporte de O
2
cortocircuito I-D
Cortocircuito de Izquierda a Derecha
Manifestaciones Clnicas

Taquipnea / Dificultad respiratoria
Cuadros respiratorios a repeticin

Dificultad para alimentarse / Anorexia

Pobre crecimiento pondoestatural

Cortocircuito de Izquierda a Derecha
Examen Fsico

Enflaquecimiento
Signos de obstruccin / hipersecrecin bronquial
Signos de atelectasia / condensacin pulmonar
Precordio activo y soplo cardaco
Hepatomegalia

Cortocircuito de Izquierda a Derecha
Laboratorio

Electrocardiograma
Radiografa de trax
Ecocardiograma Doppler
Cateterismo cardaco
RNM-Angio-TAC

Cortocircuitos de Izquierda a Derecha
Tratamiento

Frmacos
Ciruga
Cateterismo Intervencional





COMUNICACIN INTERAURICULAR
Comunicacin interauricular
Comunicacin Interventricular
Comunicacion interventricular
Ductus arterioso persistente
CORTOCIRCUITO DE DERECHA A
IZQUIERDA
Cortocircuito de Derecha a Izquierda
Cortocircuito de Derecha a Izquierda

Paso de sangre desde cavidades cardacas
derechas (desaturada) a cavidades izquierdas,
resultando en desaturacin de la sangre del
territorio arterial sistmico.

Hipoxemia
Cianosis


Cortocircuito de Derecha a Izquierda
CARDIOPATIAS CIANOTICAS

Policitemia (Ca02 vs. hiperviscosidad)
Abcesos cerebrales
Accidentes tromboemblicos

Cortocircuito de Derecha a Izquierda
CARDIOPATIAS CIANOTICAS

Obstructivas Derechas
Mezcla Total
Transposicin (Falta de mezcla)

Cortocircuito de Derecha a Izquierda
Cardiopatas Obstructivas Derechas
Obstruccin al flujo pulmonar asociado a defecto
septal
Magnitud del cortocircuito de D-I depende de
severidad de obstruccin al flujo pulmonar
Ductus dependencia
Generalmente presentan flujo pulmonar
disminuido



TETRALOGIA DE FALLOT
ATRESIA PULMONAR
Cortocircuito de Derecha a Izquierda
Mezcla Total

Mezcla obligada de retorno venoso sistmico y
pulmonar en una cavidad cardaca, no asociada a
obstruccin al flujo pulmonar
Flujo pulmonar aumentado, cavidades cardacas
dilatadas, hipertensin pulmonar (cortocircuito I-D)
Cianosis leve


Ventrculo nico
Atresia Tricuspdea
Tronco Arterioso
Drenaje Venoso Pulmonar Anmalo
Total
Cortocircuito de Derecha a Izquierda
Transposicin de grandes arterias

Circuitos de circulacin mayor y menor en paralelo
e independientes
(con punto de mezcla que permita intercambio)
Intensidad de cianosis depende de magnitud de
mezcla
Flujo pulmonar aumentado

Transposicin de las Grandes Arterias
Cortocircuito de Derecha a Izquierda
Clnica
Cardiopatas cianticas con flujo pulmonar
disminuido
Cianosis de piel y mucosas no asociada a dificultad
respiratoria
Soplo cardaco no siempre presente
Crecimiento pondoestatural normal o menor

Cortocircuitos de Derecha a Izquierda
Cardiopatas Ductus
Dependiente

Cardiopatas Obstructivas
Derechas
Ductus de Izquierda a
Derecha




Prostaglandina E1




Cortocircuito de Derecha a Izquierda
Clnica
Cardiopatas cianticas con flujo pulmonar aumentado
Sntomas sugerentes de cortocircuito de I a D (dific.
alimentacin, sntomas respiratorios, dficit
pondoeatatural)
Cianosis de piel y mucosas leve
Soplo cardaco habitualmente presente

Cortocircuito de Derecha a Izquierda
Laboratorio

Oximetra
Radiografa de trax
Electrocardiograma
Ecocardiograma
Cateterismo cardaco

Cardiopatas Congnitas
Frmacos
Ciruga
Cateterismo Intervencional





TRATAMIENTO
Resumen
Malformacin congnita comn
Etiologa poco clara aunque multifactorial
Se asocia a sindromes genticos y teratgenos
Sospecha clnica: soplo, signos de insuficiencia
cardiaca, cianosis
Urgencia en periodo de recin nacido