Servicio de Cardiologia HRHVM CONCEPTO es una enfermedad inflamatoria aguda, autolimitada con gran tendencia a la recidiva. Afecta principalmente corazn, sinovial, sistema nervioso central, piel y tejidos conectivos. La manifestacin clnica ms frecuente es la artritis y la ms grave la carditis.
ETI OLOG A estreptococo beta hemoltico del grupo A
ac. lipoteico protena M protena T protena R Protena M tipo especfica (100 serotipos) determina virulencia antifagoctica inhibe migracin leucocitaria fimbrias REACCIONES CRUZADAS CPSULA AC.HIALURNICO
PROT.M, MAP
CARBOHIDRATO
MEMBRANA PROTOPLASMA
ARTICULACIN
MIOCARDIO
TEJIDOVALVULAR
SARCOLEMA, NCLEOS SNC. FIEBRE REUMATICA HISTORIA NATURAL PATOGENIA: (Faringoamigdalitis - - - 2-4 sem - - - FR) Estreptoco del grupoA de Lancefield: -Infeccin faringea
-Respuesta inmunolgica de anticuerpos contra el germen -Cepas reumatognicas de gran virulencia
-Serotipos M1, 3, 5, 6, 14, 18, 19, 27 y 29
-poseen proteina M especfica de la superficie, que persentan reacciones cruzadas con proteinas sarcolmicas, miosina y ncleos caudado y subtalmico.
-Tienen cpsulas de hialuronato, responsable de la formacin de colonias mucoides que le cofieren resistencia a la fagocitosis y provocan reacciones inmunolgicas.
FIEBRE REUMATICA HISTORIA NATURAL PATOGENIA: Husped: -Solo el 0,5 al 3% de faringitis estreptoccica no tratada desarrolla FR
-Incidencia del 50% tras faringitis estreptoccica en los pacientes que han tenido un episodio previo de FR
-La susceptibilidad a la FR se ha asociado con una alta incidencia de determinados antgenos de clase II (HLA- DR4, DR3, B35, DR1 y B5).
-Hacinamiento, desnutricin y condiciones socioeconmicas deprimidas, contribuyen al desarrollo de FR.
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FIEBRE REUMATICA
ANATOMIA PATOLOGICA -La lesin histopatolgica bsica de la FR es un proceso inflamatorio difuso del msnquima de carcter exudativo- proliferativo que afecta el corazn, articulaciones, tejido celular subcutneo, piel y vasos sanguineos.
-La lesin histolgica cardaca es el Ndulo de Aschoff. Evolutiva y dinmica de caracteristcas grandes, ovoidea o fusiforme, con centro avascular de material fibrinoide o necrtico, envuelto por clulas gigantes. Tienen abundante citoplasma basfilo y granuloso.. Presencia de un niclolo hipercromtico
Fiebre Artralgia Reactantes de fase aguda elevados (VSG, PCR) PR prolongado en ECG
MS Manifestaciones de una infeccin previa por estreptococos del grupo A (cultivo, deteccin rpida de antgenos, anticuerpos altos/elevndose)
CRITERIOS DE JONES MODIFICADOS 1992 2 criterios mayores o un criterio mayor y dos menores + pruebas de una infeccin estreptoccica previa elevada probabilidad de fiebre reumtica.
Signo ms confuso y que ms errores diagnsticos ocasiona Se presenta en el 75% de los pacientes Artritis muy dolorosa, rubor, calor y aumento de volumen sobretodo de las grandes articulaciones, Curso migratriz y no es simtrica. Rara vez afectan las pequeas articulaciones. Dolor e impotencia funcional ms llamativos que los signos objetivos de inflamacin. Cura sin dejar secuelas, dura 2 a 3 semanas Cede de forma espectacular con tratamiento de salicilatos en 12 24 horas.
POLIARTRITIS CARDITIS: Es la manifestacin ms importante de la FR; 30% -Afecta el miocardio, endocardio y pericardio, de manera aislada o global.
-Pericarditis: Presencia de dolor torcico y frote pericardio. Puede existir derrame pericardio, que se ratifica por Ecocardiograma. En el ECG, se evidencia desnivel positivo del ST, cncavo hacia arriba, aplanamiento o inversin de onda T en varias derivaciones.
-Miocarditis: Se expresa clnicamente como cardiomegalia, siendo de utilidad la radiografa de trax. El proceso inflamatorio miocrdico puede determinar insuficiencia cardiaca (carditis severa). Puede expresarse con arritmias; entre ellas, extrasstoles ventriculares frecuentes y taquicardia ventricular. Puede existir trastornos de conduccin intraventricular.
CARDITIS: Endocarditis: La inflamacin del endocardio, es precoz y severa, con gran impacto en el aparato valvular.
-La vlvula que con mayor frecuencia se afecta es la Mitral, seguida por la Artica y menos frecuente la Tricspide. La afeccin de la Vlvula Pulmonar es extremadamente rara.
-Generalmente son soplos de insuficiencia mitral o artica. La inflamacin, edema y engrosamiento de las valvas, con desarrollo de formaciones verrucosas, provoca insuficiencia mitral precoz en la evolucin de la enfermedad.
Severa: soplo IV/VI en foco mitral que se irradia a axila y que se acompaa de un retumbo diastlico importante. soplo diastlico de insuficiencia artica de magnitud, con signos perifricos evidentes. cardiomegalia importante. pericarditis con derrame bloqueo aurculo-ventricular con crisis de Stoke-Adams CARDITIS: FIEBRE REUMTICA Nio de 9 aos con carditis Nia de 7 aos con artritis de rodilla nico criterio mayor hace el diagnstico de la enfermedad.
Movimientos coreoatetsicos Hipotona muscular trada caracterstica Labilidad afectiva.
Puede afectar los cuatro miembros o ser unilateral
Puede aparecer de 1 a 7 meses despus de la infeccin farngea.
No coincide con artritis, si puede asociarse a carditis.
Reactantes de la fase aguda ausentes
COREA DE SYDENHAM Nio con Corea de Sydenham inmunofluorescenia positiva de Ac contra antgenos neuronales de los nucleos caudados
-Es la manifestacin menos frecuente, 3%.
-Erupcin roja brillante, indolora, macular, serpiginosa y tendiendo a formar anillos abiertos. Se expande aclarndose en el centro y desaparece rpidamente (horas a das).
-Se localiza en el tronco y zonas proximales de las extremidades, nunca en la cara.
-No es patognomnico de FRA; puede aparecer en la septicemia estafilococia, en reacciones medicamentosas y en enfermos con glomrulo nefritis.
ERITEMA MARGINADO NDULOS SUBCUTNEOS
1. Pequeos (0.5cm de dimetro), 2. Asociados con carditis grave. 3. Sobre superficies de los tendones extensores o prominencias seas, 4. Ms visibles que palpables 5. No dolorosos sin signos de inflamacin. 6. Duran 1 a 4 semanas. 7. Aparecen en primeras semanas de la enfermedad por lo comn asociado con carditis
eritema marginado FIEBRE REUMATICA Exmenes complementarios Hemograma Eritrosedimentaci n Proteina C reactiva A.S.O. Cultivos faringeos
Electrocardiograma Ecocardiograma Rx Torax DI AGNSTI CO DI FERENCI AL 1. ARTRITIS REACTIVAS
2. ARTRITIS GONOCCCICA
3. ENFERMEDAD DE LYME
4. INFECCIONES VIRALES
5. LEUCEMIAS AGUDAS
6. ENDOCARTITIS BACTERIANA SUBAGUDA
7. ENFERMEDAD DEL SUERO
8. ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL
9. LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
10. ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
TRATAMIENTO DE LA FIEBRE REUMTICA ARTRITIS reposo ASA (tabl 500mg) dosis 65 a 100mg/kg/da sin pasar de 3 gr u otros AINE antibitico (penicilina benzatnica u otro) CARDITIS reposo ligera y moderada: ASA a dosis antiinflamatorias severa: prednisona 1-2mg/Kg/da, a la semana agregar ASA a dosis antiinflamatoria y reducir prednisona a los 15 d si ICC tto indicado antibitico (penicilina benzatnica u otro) COREA reposo haloperidol (tabl 1.5mg) 1 a 3 mg/da en 3 subdosis antibitico (penicilina benzatnica u otro)
El 90% de las carditis ligeras se recuperan totalmente sin dejar secuelas, desapareciendo el soplo en su convalecencia o en los 5 a 10 aos siguientes.
La artritis y la corea se recuperan totalmente.
La fiebre reumtica es una enfermedad que puede tener recurrencias y eso determina la invalidez o la muerte del enfermo.