Defectos del Cierre del

Tubo Neural
Histogenia y Fisiogenia
Evolutiva
Desarrollo Normal del SNC
El SNC aparece al comienzo de la 3 semana de desarrollo
como una placa, la placa neural, en la regin dorsal media por
delante del ndulo primitivo.
Poco despus sus bordes laterales se elevan y forman los
pliegues neurales.
Estos se elevan aun mas y se acercan a la lnea media
fusionndose para formar el tubo neural
La fusin prosigue en sentido cfalo-caudal hasta que
persisten 2 aberturas que conforman los neuroporos ceflico
y caudal
El cierre de los mismos se produce alrededor del da 25 donde
el 1 en cerrarse el neuroporo ceflico, mientras que el caudal
se cierra 1 o 2 das mas tarde
El extremo ceflico luego presenta 3 dilataciones que se
denominan Prosencfalo, Mesencfalo y Romboencfalo, de
las cuales se originan las estructuras primarias del SNC
Durante la 5 semana el Prosencefalo se divide en el
Telencfalo y el Diencfalo; el Mesencfalo no se divide; y el
Romboencfalo se divide en el Metencfalo y el Mielencfalo
A su vez el encfalo crece con rapidez y se incurva
ventralmente, as se producen la curvatura mesenceflica en
la regin de mesencfalo y la curvatura cervical en la unin
del Romboencfalo con la Medula Espinal
Luego el crecimiento desigual del encfalo entre estas
estructuras produce la curvatura pontina en direccin opuesta
Desarrollo de la Medula Espinal
La medula se origina a partir de la parte caudal de la placa
neural y de la eminencia caudal. Inicialmente la pared del
tubo neural esta constituido por un grueso neuroepitelio
pseudoestratificado. Estas dan origen a todas las neuronas en
la medula espinal
Posteriormente se reconoce una zona marginal constituida
por la parte externa de la clula neuroepiteliales que se
convierte gradualmente el la sustancia blanca de la Medula
Espinal
Defectos del Tubo Neural
Los defectos del tubo neural afectan a los tejidos que cubren
la medula como las meninges, arcos vertebrales, msculos y
piel.
Los defectos que afectan a los arcos neurales se agrupan bajo
el concepto de espina bfida, los subtipos dependen del
grado y el patrn de los defectos del tubo neural.
El trmino indica la falta de fusin de las mitades de los arcos
neurales embrionarios.
Seno Drmico
Se asocia al cierre del tubo neural y a la formacin de las
meninges en la regin lumbosacra de la medula espinal.
Este defecto se debe a la falta de separacin del ectodermo
superficial con respecto al neuroectodermo y las meninges
que lo recubren; esto hace que las meninges se continen con
un canal hasta un hoyuelo en la piel de regin sacra, este
indica la regin de cierre del neuroporo caudal.
Su tratamiento es quirrgico y en la mayora de los casos tiene
una evolucin favorable
Espina bfida oculta
Se debe a la falta de fusin de las mitades de uno o ms arcos
neurales en el plano medio. Se observa en las vrtebras L5 o
S1. En su forma menor la nica evidencia puede ser u hoyuelo
con un penacho de pelos en la superficie.
La espina bfida oculta no suele causar sntomas y solo un
pequeo porcentaje de lactantes afectados presenta defectos
significativos.
Espina bfida qustica
Los tipos graves de espina bfida tienen esta denominacin debido
al quiste menngeo asociado.
Cuando el quiste contiene meninges y LCR, el efecto se denomina
espina bfida con meningocele. Las medula espinal y las races
espinales mantienen sus posiciones normales, pero pueden existir
defectos en la medula espinal.
Si la medula espinal, las races nerviosas o ambas estn en el
interior del quiste se denomina espina bfida con
mielomeningocele. Algunos casos ms graves tambin se asocian a
la ausencia de bveda craneana, ausencia parcial del encfalo y
alteraciones faciales, que se denomina meroencefalia, es estos el
fallecimiento es inevitable.
La espina bfida qustica cursa con variados dficits neurolgicos
que varan de acuerdo a la localizacin y extensin de la lesin. A
nivel de la lesin se determina una zona de anestesia, adems de
una parlisis muscular que puede ser completa o incompleta.
Espina Bfida Qustica
Espina Bfida con
Mielomeningocele
Mieloquisis
Es el tipo ms graves de espina bfida, la medula espinal de la
zona afectada est abierta debido a la falta de fusin de los
pliegues neurales, el resultado es que la medula espinal est
representada por una masa aplanada de tejido nervioso.
Este defecto suele dar cuadro de parlisis o debilidad
permanente de los miembros inferiores.
Factores de Riesgo
Uno de los ms importantes es la deficiencia de cido flico,
donde su administracin antes de iniciar la gestacin
disminuye hasta un 70% el riesgo de espina bfida. Estos
tienen como funcin principal la produccin de los elementos
necesario para la formacin de clulas y tejidos como el ADN,
ARN y sustancias como la metionina.
Radiaciones durante el periodo de embarazo
Madre con Diabetes Mellitus
Tambin el uso de anticonvulsivos durante el embarazo puede
causar alteraciones el SNC