CASO CLINICO

N 2
HISTORIA DEL CASO
Paciente masculino,
producto de parto por
cesrea, en quien a las
17 horas de nacimiento
se detecta ictericia
generalizada
hepatoesplenomegalia
y buen estado general.
HALLAZGOS DE LABORATORIO

ANALISIS
RESULTADOS
VALORES
NORMALES
BILIRRUBINA
TOTAL
26 mg/dL 0.3 a 1.9
mg/dL
BILIRRUBINA
INDIRECTA
24.36 mg/dL 0 a 0.5
mg/dL
BILIRRUBINA
DIRECTA
2 mg/dL 0 a 0.3
mg/dL
HEMATOCRITO 50% 42 a 64%
HEMOGLOBINA 16.2 mg/dL 17 a 22
mg/dL
Presencia de numerosos glbulos
rojos nucleados en el frotis de
sangre perifrico.
HISTORIA CLINICA
El nio es grupo O Rh+
La madre de 24 aos
con dos nios y cero
abortos niega historia de
transfusin anterior.
Grupo sanguneo 0 Rh-,
no habindose realizado
pruebas de muestreo de
anticuerpos (Coombs
indirecto) durante el
control prenatal.
Se inicia fototerapia.

HISTORIA CLNICA
En vista que las concentraciones de
bilirrubina continuaban elevadas, se
debe realizar exanguinotransfusin,
prenatal en el banco de sangre se realiza
la evaluacin inmunohematolgica del
caso con los siguientes 3 hallazgos:
NIO
Grupo 0 Rh p(D) positivo
Coombs directo 4+
MADRE
Grupo 9 Rh (D) negativo
Muestreo de anticuerpos Coombs
indirecto 4+
PADRE
Grupo 0 Rh (D) positivo

VALORES ANORMALES
Bilirrubina total (26 mg/dL)
Elevada.

Bilirrubina directa (2 mg/dL)
elevada.

Bilirrubina indirecta (24.36 mg/dL)
Elevada.

Incompatibilidad de Rh entre
madre e hijo.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Anemia aplasica.

Anemia esferoctica
congnita.

Drepanocitosis.

Anemia hemoltica.



ANEMIA APLASICA
Qu es?
La anemia aplsica es una enfermedad
poco frecuente y potencialmente fatal
en la que la mdula sea no produce
una cantidad suficiente de clulas
sanguneas. Las personas que padecen
de anemia aplsica tienen niveles bajos
de los tres tipos de clulas sanguneas:
los glbulos rojos, que transportan el
oxgeno
los glbulos blancos, que combaten las
infecciones
las plaquetas, que ayudan a la
coagulacin de la sangre
ANEMIA APLASICA
La anemia aplsica se trata de un
problema con las clulas de la
mdula sea llamadas
hemocitoblastos. Las clulas
madre son clulas bsicas que se
transforman en tres tipos de
clulas sanguneas. En la anemia
aplsica, se destruyen las clulas
madre o hay cambios en la
mdula sea de tal modo que
estas clulas no se desarrollan
correctamente.
ANEMIA APLASICA
Existen varios factores que pueden
causar este problema. Estos incluyen:
Exposicin a la radiacin
Quimioterapia
Toxinas del medioambiente
Distintos medicamentos.
Ciertas infecciones vrales.
Enfermedad autoinmune, en la que el
cuerpo ataca a sus propias clulas
sanguneas madre.
Algunas personas son ms propensas a
desarrollar anemia aplsica debido a
factores genticos (hereditarios).
ANEMIA ESFEROCTICA
CONGNITA
Este trastorno es causado por un gen
defectuoso. Este defecto provoca una
anomala en la membrana de los
glbulos rojos. Las clulas afectadas
tienen un rea de superficie ms
pequea para su volumen que la de los
glbulos rojos normales y se pueden
romper fcilmente. Tener antecedentes
familiares de esferocitosis aumenta el
riesgo de sufrir este trastorno.

La anemia puede variar de leve a
grave. En los casos graves, el trastorno
se puede encontrar a comienzos de la
infancia, mientras que en los casos
leves, puede pasar inadvertido hasta la
edad adulta.

ANEMIA ESFEROCTICA CONGNITA
Los bebs pueden presentar coloracin
amarillenta de la piel y de los ojos
(ictericia), al igual que palidez.
En la mayora de los casos se presenta
esplenomegalia.
Los exmenes de laboratorio pueden
ayudar a diagnosticar esta afeccin y
pueden ser:
Un frotis de sangre que muestra
clulas con formas anormales
Nivel de bilirrubina
Conteo sanguneo (hemograma)
completo para verificar si hay anemia
Prueba de Coombs

ANEMIA DREPANOCTICA
Es un trastorno sanguneo que afecta
a la hemoglobina, la protena que
contienen los glbulos rojos y que
ayuda a transportar el oxgeno por
todo el cuerpo.

La anemia falciforme ocurre cuando
una persona hereda dos genes
anmalos (uno de cada progenitor), lo
que determina que sus glbulos rojos
tengan una forma anmala. En vez de
ser flexibles y en forma de disco, son
rgidos y curvos

ANEMIA DREPANOCTICA
A diferencia de los glbulos rojos normales, que
permanecen aproximadamente 4 meses en el
torrente sanguneo, los glbulos rojos anmalos, ms
frgiles, se descomponen al cabo de 10 a 20 das, lo
que suele provocar anemia.
Las personas que tienen anemia falciforme pueden
desarrollar ictericia, un trastorno provocado por la
elevada tasa de descomposicin de los glbulos
rojos que se caracteriza porque la piel y el blanco de
los ojos adquieren una tonalidad amarillenta.

Las personas con anemia falciforme tambin pueden
presentar episodios agudos de fuerte dolor en el
pecho, el estmago, los brazos, las piernas y otras
partes del cuerpo. Esto se debe a que los glbulos
rojos anmalos obstruyen el riego sanguneo en esas
partes del cuerpo.

ANEMIA HEMOLTICA
Es un trastorno sanguneo en la
que una madre produce
anticuerpos durante el embarazo
que atacan los glbulos rojos de
su propio feto, cuando la madre y
el beb tienen tipos de sangre
diferentes. En la mayora de estos
casos, una diferencia en el tipo Rh
(incompatibilidad Rh) provoca la
enfermedad.
Esto ocurre slo cuando la madre
tiene sangre Rh negativo y el feto
sangre Rh+, heredada del padre
ANEMIA HEMOLTICA
La razn de este problema es que el
sistema inmune de la madre considera a
los eritrocitos Rh+ del beb como
"extraos", y dignos de ser atacados por
el sistema inmune materno. Si los
glbulos rojos del feto llegan a estar en
contacto con la sangre de la madre, su
sistema inmune responde desarrollando
anticuerpos para combatir los glbulos
rojos del beb. Esto no es un suceso
comn en el transcurso de un embarazo
normal, excepto durante el parto,
cuando la placenta se desprende y la
sangre del beb entra en contacto con
la sangre de la madre.
ANEMIA HEMOLTICA
Durante el primer embarazo dicha
sensibilizacin Rh es improbable. Slo
se vuelve un problema en un
embarazo posterior con otro beb Rh
positivo. En este nuevo embarazo los
anticuerpos de la madre cruzan la
placenta para combatir los glbulos
Rh positivos del cuerpo del beb. A
medida que los anticuerpos destruyen
los glbulos rojos, el beb va
enfermndose. Este proceso se
denomina eritroblastosis fetal durante
el embarazo. En el neonato, el
trastorno se denomina enfermedad
hemoltica del recin nacido.
SNTOMAS
Lo ms preocupante de este trastorno
es que los anticuerpos de la madre
atacan y destruyen los glbulos rojos
del feto (hemlisis), y esto da por
resultado que el beb se vuelva
anmico. Como consecuencia el cuerpo
del beb intenta producir ms glbulos
rojos de forma ms rpida, para
compensar la deficiencia producida por
la hemlisis inmune, esto hace que sus
rganos se agranden, siendo
perjudicial para su desarrollo. Los
nuevos glbulos rojos llamados
eritroblastos, que no dejan de ser tan
solo precursores de eritrocitos,
generalmente son inmaduros e
incapaces de cumplir la funcin de los
glbulos rojos maduros.


HIPERBILIRRUBINEMIA
Adems de esto, la destruccin de
tantos glbulos rojos produce una
sustancia llamada bilirrubina que es
difcil eliminar para los fetos. Es
posible que la bilirrubina se acumule
en su sangre, tejidos y fluidos
corporales, trastorno que se
denomina hiperbilirrubinemia. La
hiperbilirrubinemia torna la piel, los
ojos, y los tejidos del beb
amarillentos, produciendo un estado
llamado ictericia. En casos severos,
la bilirrubina tambin puede
acumularse en el cerebro y provocar
una enfermedad neurolgica grave
que se llama kernicterus. En casos
extremos, cuando la cantidad de
glbulos rojos eliminados es muy
alta, puede causar la muerte del feto.
DIAGNOSTICO
Se puede hacer por un anlisis de la
sangre fetal, la sangre maternal, o el
lquido amnitico.
Un estudio de la sangre de un feto afectado
por este trastorno mostrar seales de
anemia hemoltica, un nivel alto de
bilirrubina, y una abundancia de
reticulocitos. Dicho exceso de bilirrubina
tambin se presenta en las muestras del
lquido amnitico. Adems, se pueden
realizar pruebas de Coombs usando la
sangre maternal para determinar la
cantidad de anticuerpos circulando en la
madre.

La ultrasonografa del feto puede averiguar
si hay agrandamiento del bazo
(esplenomegalia), hgado (hepatomegalia),
o corazn

TRATAMIENTO
El tratamiento puede incluir transfusiones de sangre y/o lquidos por va
endovenosa, ayuda respiratoria por medio de oxgeno o respirador
mecnico y fototerapia para destruir el exceso de bilirrubina. En casos
excepcionales, si la incompatibilidad es grave y el beb se encuentra en
peligro, se puede realizar una serie de transfusiones especiales de sangre
(denominadas exanguinotransfusiones) mientras el beb est en el tero
materno o despus del parto. Las exanguinotransfusiones reemplazan la
sangre del beb por glbulos rojos cuyo factor Rh es negativo. Este
procedimiento estabiliza el nivel de glbulos rojos del beb, minimiza el
dao que puede causar la circulacin de anticuerpos Rh ya presentes en el
flujo sanguneo del beb, y reduce los niveles de bilirrubina.

Tras dos dcadas de uso de transfusiones intraperitoneales para corregir
la anemia, se pas al ms preciso y eficaz mtodo de transfundir tras
funiculocentesis directamente en la vena umbilical fetal. Los resultados
han mejorado sensiblemente (doble supervivencia) respecto a cuando se
empleaba en peritoneo.