Enfermedades

intersticiales difusas
2011

Sospecha de EPI
Disnea inexplicada
incapacidad ventilatoria restrictiva
Hipoxemia inexplicada
RxTx anormal
definicin
Constituyen un grupo de afecciones con
manifestaciones clnicas, radiogrficas
y funcionales respiratorias comunes, en
las cuales las principales alteraciones
afectan las estructuras
alveolointersticiales y en muchas
ocasiones la pequea va area y los
vasos.
Epidemiologa
Prevalencia de 80,9 por 100000 en
hombres y 67 por 100000 en
mujeres.
Aumentan con la edad
Las ms frecuentes: FPI 40 a 45 %,
Sarcoidosis, asociadas a
colagenopatias y neumonitis por
hipersensibilidad.
15 % en la practica del neumonologo

clasificacin


Neumona intersticial
idioptica
FPI / NEUMONIA INTERST USUAL (UIP)
NEMONA INERSTICIAL NO ESPECFICA
(NSIP)
NEUMONA ORGANIZATIVA
CRIPTOGENETICA (BOOP)
NEUMONA INTERTICIAL AGUDA (AIP)
BR ASOCIADA A ENF PULM INT DIFUSA
(RB-ILD)
NEUMONA INT DESCAMATIVA (DIP)
NEUMONA INT LINFOCITICA (LIP)

Anamnesis
orienta el diagnstico en la tercera parte de las EPID.
- Edad y sexo.

Entre los 20 y 40 aos son ms frecuentes la
sarcoidosis, la histiocitosis X, las EPID asociadas a
enfermedades del colgeno y la
linfangioleiomiomatosis.

La fibrosis pulmonar idioptica (FPI) suele
diagnosticarse en sujetos mayores de 50 aos.

La linfangioleiomiomatosis comolas EPID asociadas
a enfermedades del colgeno son ms frecuentes en
las mujeres.
- Antecedentes familiares.



Los pacientes con FPI pueden tener algn
otro miembro de la familia afectado (fibrosis
pulmonar familiar). La microlitiasis alveolar,
la esclerosis tuberosa, la
neurofibromatosis y la sarcoidosis son
otros ejemplos de entidades clnicas con
historia hereditaria y EPID asociada.

- Hbito tabquico. Algunas EPID (neumona
intersticial descamativa [NID], bronquiolitis
respiratoria/EPID, )son propias de
fumadores.

Ocurre lo contrario en la sarcoidosis y las
alveolitis alrgicas extrnsecas.

Historia ocupacional y laboral.
La exposicin
agentes orgnicos: Alveolitis alrgica extrnseca,
polvos inorgnicos, de neumoconiosis.

La anamnesis laboral
las actividades laborales, presencia de polvo
inorgnico, as como la fecha en que tuvo lugar la
exposicin y la duracin de sta.

Deben consignarse todas las actividades laborales en
orden cronolgico.

Drogas asociadas a ILD
LIP RB-ILD DIP
Neumona Intersticial Idioptica
NSIP COP RB-ILD DIP IPF

AIP
International Multidisciplinary Consensus. Clasification of the interstitial pneumonias.
Am J Respir Crit Core Med 2002;165.277-304.
SUBAGUDAS
Agudas
Crnicas
LIP
Cuadro clnico
Disnea lentamente progresiva
Tos seca
Rales crepitantes bibasales tipo velcro
90%
Acropaquia, dolor torcico, hemoptisis,
cianosis, cor pulmonale, sibilancias, fiebre.
Algunas evolucionan rapidamente.
Sntomas respiratorios de aparicin subaguda o aguda, en
ocasiones asociados con fiebre y otros sntomas sistmicos:
neumona intersticial aguda (AIP),
eosinofilias pulmonares.
neumona organizada criptogentica (BOOP)
alveolitis alrgicas extrnsecas,
neumonitis por frmacos,



El dolor pleurtico agudo, ocasionado por un neumotrax, puede
ser la forma de presentacin de la histiocitosis X o de la
linfangioleiomiomatosis

Puede haber sibilancias
las alveolitis alrgicas extrnsecas y las
eosinofilias pulmonares.

Ultimas etapas hipertensin pulmonar que
ocasiona cor pulmonale crnico (edemas,
hepatomegalia, ingurgitacin yugular).
sntomas y signos extrapulmonares, que
pueden estar presentes en diversas
enfermedades asociadas a las EPID

Anlisis sanguneos

diagnstico
Rx trax
Pruebas funcionales y DLCO
TC de alta resolucin (patrones
caractersticos)
BAL y BTB
a) el 90% de los pacientes con EPID presentan
alteraciones radiogrficas en el momento del
diagnstico;

b) la localizacin del patrn intersticial y las
imgenes asociadas tienen valor en la
orientacin diagnstica,
c) la comparacin de radiografas seriadas es
til para el seguimiento de la enfermedad.
Los patrones radiogrficos relacionados
con las EPID son:
vidrio esmerilado, , reticular,
reticulonodulillar y pulmn en panal de
abeja
forma difusa ambos hemitrax y
acompaarse de disminucin del tamao
de los campos pulmonares

un patrn alveolar:

neumona intersticial aguda,
neumona intersticial no especfica,
NID,
NOC,
neumona intersticial linfoctica,
proteinosis alveolar,
alveolitis alrgicas extrnsecas
eosinofilias pulmonares.
La distribucin de las opacidades pulmonares y la presencia de
otras alteraciones radiogrficas pueden orientar hacia un
diagnstico determinado.

Pruebas funcionales
respiratorias
En el 15 % la alteracin de la fx pulm es
la primera manifestacin.
La PFR normal no excluye el
diagnstico.
Patrn restrictivo



La DLCO y la CVF son los dos
marcadores ms importantes para
valorar la enf. Intersticial.
En ausencia de EPOC el CVF se
asocia a fibrosis.
DLCO indica alveolitis, trastorno V-Q,
compromiso vascular y fibrosis
Pulmonary function tests Rheumatology 2008;47:v65v67

En pacientes con NSIP y NIU la cada a
los 6 a 12 meses del 10% de la CVF
con respecto a la basal o del 15% de la
DLCO se asocia con elevada
mortalidad y peor pronstico.
Pulmonary function tests Rheumatology 2008;47:v65
v67

En la espirometra forzada, el patrn funcional se
caracteriza por un trastorno restrictivo.

Algunas EPID pueden cursar con alteracin
ventilatoria obstructiva: alveolitis alrgicas
extrnsecas, sarcoidosis, histiocitosis X, neumona
eosinfila, y linfangioleiomiomatosis.

La capacidad pulmonar total y las diferentes
subdivisiones de los volmenes pulmonares estn
disminuidas.
En las EPID asociadas a enfisema pulmonar, la
capacidad vital forzada (FVC) y los volmenes
pulmonares son normales.


DLCO DISMINUIDA
ES EL INDICADOR MS
SENSIBLE DE ENF
INTERSTICIAL
la Kco (cociente DLCO/volumen alveolar) suele ser
normal o moderadamente baja

. La gasometra arterial muestra aumento
del (A-a)O2 (gradiente alveoloarterial de
O2) con moderada hipocapnia.
La hipoxemia arterial slo aparece de
forma evidente en las fases avanzadas de
la enfermedad, y la hipercapnia, en las
fases finales.
Hallazgos en TCHR

Valora la extensin de las lesiones
parenquimatosas y su naturaleza,
Las imgenes reticulares son indicativas de
fibrosis, las imgenes en vidrio deslustrado, de
inflamacin.

No obstante, cuando las imgenes en vidrio
deslustrado van acompaadas de imgenes
reticulares, pueden representar conglomerados
de fibrosis, y no inflamacin.

En la FPI,
histiocitosis X,
linfangioleiomiomatosis,
los hallazgos de la TACAR se consideran
criterio diagnstico.
En otras entidades clnicas
(NOC,
alveolitis alrgicas extrnsecas,
sarcoidosis, proteinosis alveolar),
los hallazgos de la TACAR son tiles para la
orientacin diagnstica.

PIU
Caractersticas clnicas.
La edad superior a los 50 aos,
inicio es insidioso
disnea progresiva y tos seca.

Sntomas sistmicos debe hacer sospechar un diagnstico
alternativo.

Exploracin fsica
crepitantes en el 90% de los casos y acropaqua en el 20-50%.

Los anlisis sanguneos
(protena C reactiva, velocidad de sedimentacin globular,
gammaglobulinas).
Los anticuerpos antinucleares y el factor reumatoideo son positivos en el
10-20% de los casos, aunque los ttulos son bajos.
Hallazgos de NIU en TCHR
Panalizacin.
Bronquiectasias
Bronquiectasias por traccin
Engrosamiento intersticial intralobulillar
e interlobulillar
Predominio perifrico y subpleural en
campos pulmonares inferiores.


FPI/NIU


Para considerar la TACAR como criterio
diagnstico, no deben observarse microndulos
parenquimatosos, nodulillos broncovasculares ni
reas extensas en vidrio deslustrado.
Las alteraciones de la TACAR se correlacionan
con las alteraciones funcionales.

FPI/ NIU
Las alteraciones del LBA suelen consistir
en neutrofilia asociada o no a moderada
eosinofilia.
La linfocitosis no es una caracterstica de
la FPI. Cuando el porcentaje de linfocitos
es superior al 15% o el de eosinfilos
mayor del 20%, deben descartarse otros
diagnsticos
Criterios dx sin biopsia
Mayores
exclusin de enf que cursan c/ interst.
patron restrictivo y DLCO alterado
Alteraciones tpicas en TC
BAL Y BTB que no sugieran otro dx
Menores
ms de 50 aos
disnea no explicada por otra causa
sintomas de mas de 3 meses
rales crepitantes bibasales
Pronstico. Es una enfermedad con mal
pronstico. El 50% de los pacientes
fallecen a los 3-5 aos del diagnstico
NINE
Caractersticas clnicas.
insidiosa o subaguda,
con tos y disnea de esfuerzo.

El 50% de los pacientes presentan
sntomas sistmicos,
30%, acropaqua.

La NINE puede ser idioptica (60% de los
casos) o estar asociada a enfermedades del
colgeno, alveolitis alrgicas extrnsecas,
administracin de frmacos y antecedente de
sndrome de distrs respiratorio agudo.
Hallazgos de NSIP en TCHR
Opacidades parcheadas en vidrio
esmerilado
Consolidaciones
Opacidades reticulares
Predominio perifrico
Panalizacin infrecuente
La radiografa de trax y la TACAR
muestran caractersticas inespecficas, no
diagnsticas.
distribucin simtrica y basal.

NINE


Diagnstico. Debe establecerse por
biopsia pulmonar abierta.
Pronstico. Depende del grado de
inflamacin en las muestras bipsicas.
En cualquier caso, el pronstico es mejor
que el de la FPI.


COP O NOC
consenso ERS/ATS, es preferible usar el
trmino NOC que los clsicos de
bronquiolitis obliterante con neumona
organizada (BOOP ),
la neumona organizada es la principal
caracterstica anatomopatolgica de la
enfermedad, y a que en algunos casos la
bronquiolitis obliterante est ausente.
Caractersticas clnicas
Subagudo,
Tos y disnea progresiva,

fiebre
confusin con infecciones respiratorias,
astenia y moderada prdida de peso.

En algunos casos el inicio es agudo con insuficiencia respiratoria
grave.

La neumona organizada puede ser
idioptica
asociada a colagenosis, infecciones,
frmacos
radioterapia..

.
Hallazgos de COP en TCHR
Consolidacin parcheada del espacio
aereo bilateral (80%) con broncograma
aereo.
Vidrio esmerilado
Distribucin subpleural y
peribroncovascular
Pequeas opacidades nodulares
Panalizacin infrecuente

COP O NOC (BOOP)
NIA
La neumona intersticial aguda
(NIA)
Entidad clinicopatolgica caracterizada por la
presencia de dao alveolar difuso en el
parnquima pulmonar.

El dao alveolar difuso es la caracterstica
anatomopatolgica del sndrome de distrs
respiratorio agudo
puede estar ocasionada por infecciones,
inhalacin de productos txicos, frmacos,
radioterapia y enfermedades del colgeno.

El termino NIA debe utilizarse exclusivamente
en los casos de sndrome de distrs respiratorio
agudo idioptico. de Hamman-Rich
Caractersticas clnicas.
El inicio de la enfermedad es agudo, en
ocasiones con sndrome seudogripal, el
cual evoluciona a insuficencia respiratoria
aguda grave que precisa ventilacin
mecnica.

La radiografa de trax muestra infiltrados
alveolares bilaterales.
Hallazgos en NIA
Extensas opacidades bilaterales en vidrio
esmerilado
Consolidacin del espacio areo
Predominio basal y declive

NIA
Pronstico.
Es una enfermedad con mal pronstico. La
supervivencia de los pacientes es del 50% a los
dos meses del diagnstico.

Se ha postulado que los casos en la fase
exudativa de la enfermedad tienen mejor
pronstico.
Los pacientes que sobreviven pueden
presentar la curacin completa, recidivas o
desarrollar una EPID crnica.


Diagnstico. Debe establecerse por
biopsia pulmonar abierta.
Tratamiento. Aunque no se han realizado
estudios controlados, el tratamiento con
glucocorticoides a dosis altas De
metilprednisolona por va intravenosa) se
ha mostrado efectivo en la fase exudativa
de la enfermedad
DIP // BR EPI
Bronquiolitis respiratoria
asociada con enfermedad
pulmonar intersticial difusa
Muy poco frecuente, que se caracteriza, como indica su nombre,
por bronquiolitis respiratoria asociada a EPID.

Causada por el tabaco y consiste en la acumulacin de
macrfagos pigmentados en los bronquiolos.

En algunos casos las lesiones se extienden a los alveolos dando
lugar a la bronquiolitis respiratoria/ EPID.
Afecta a fumadores de 30 paquetes/ao o ms.

La bronquiolitis respiratoria/EPID puede representar la fase inicial
de la NID (vase "Neumona intersticial descamativa").
Caractersticas clnicas.

La clnica es la propia de las EPID,
aunque los sntomas son poco llamativos.
Hallazgos de NID/ BR EPI en
TCHR
Vidrio esmerilado en parches
Engrosamiento de la pared bronquial
Lneas reticulares
Ndulos centrolobulillares
Atrapamiento areo en espiracin


DIP// BR EPI
El LBA evidencia la presencia de macrfagos
hiperpigmentados.


Diagnstico. Debe realizarse mediante
biopsia pulmonar abierta.
Pronstico. La evolucin de la enfermedad
es favorable, sin secuelas.
Tratamiento.
El abandono o la reduccin del hbito
tabquico se acompaa de la curacin de
la enfermedad.
glucocorticoides, a las mismas dosis que
las utilizadas en la NINE


NIL
Neumona intersticial
linfoctica
Se caracterizada por infiltrados linfocitarios
intersticiales en el parnquima pulmonar.
Antes se consideraba una enfermedad
linfoproliferativa pulmonar, precursora de
linfomas pulmonares.
No obstante, se ha demostrado que es
excepcional que la neumona intersticial
linfoctica (NIL) se asocie con linfomas.
Caractersticas clnicas.

Subagudo,

Tos, disnea de esfuerzo
sntomas sistmicos asociados (artralgias,
fiebre, prdida de peso).
frecuente la anemia y la
hipergammaglobulinemia.

Condiciones asociadas a la NIL
Colagenopatias
Sme Sjegren
AR
LES
Infecciones
PCP
HIV
VHB- VEB

Tras. Inmunologicos
hashimoto
CBP, miastenia,
anemia hemolitica
autoinmune
Inducida por drogas
Hallazgos en NIL
Quistes en el espacio areo
Ndulos centrolobulares y subpleurales
Engrosamiento del intersticio
peribroncovascular
Opacidad en vidrio esmerilado
Aumento de ndulos linfticos