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LUPUS ERITEMATOSO

SISTMICO
Edwar Enrique Alcalde Rodriguez
LUPUS ERITEMATOSO
SITMICO
El Lupus es un trastorno inflamatorio
caracterizado por la produccin de
autoanticuerpos contra mltiples
antgenos.
ETIOLOGA Y
PATOGENIA
Factores hormonales (Estrgenos,
prolactina)
Factores infecciosos (Retrovirus,
bacterias?)
Factores ambientales (qumicos, dieta,
frmacos, radiacin ultravioleta)
Factores genticos (Gen autoinmune,
HLA, TcR, Receptores de la Fc de IG)
LES. Epidemiologa
Es una de las conectivopatas ms
frecuentes
Incidencia: 2.4 a 4 / 100.000 hab. Por
ao
Prevalencia: 25.4 a 42 casos / 100.000
LES. Epidemiologa
3 a 6 veces ms frecuente en negros
2 a 5 veces ms fte en orientales?
Edad: 15 a 40 aos
Sexo: Fem 90%

CLINICA
SINTOMAS CONSTITUCIONALES:
Anorexia, adelgazamiento, fiebre
SNTOMAS
MUSCULOESQUELTICOS:
a) Artromialgias
b) Artritis no erosiva
c) Artropata crnica tipo Jaccoud
d) Tenosinovitis
e) Poliartritis (edema de tej. blandos)

CLNICA
SNTOMAS
MUSCULOESQUELTICOS:
e) Rotura tendinosa
f) Osteonecrosis
g) Miositis
h) Fibromialgia
i) Ndulos subcutneos

Artritis

CLNICA.
Manifestaciones
mucocutneas
Especficas:
a) Lupus cutneo crnico: paniculitis
lpica y lupus discoide
b) Lupus cutneo subagudo
c) Lupus cutneo agudo: Rash malar
Rash malar

Rash malar

Rash malar

Lupus cutaneo
subagudo

Manifestaciones
cutneas
Inespecficas: Indican actividad
sistmica
a) Fotosensibilidad
b) Alopeca: difusa y cicatrizal
c) lceras mucosas
d) Otras: Raynaud, Livedo reticularis,
Vasculitis cutnea, onicolisis

Fotosensibilidad

Alopeca

S. Raynaud

Vasculitis

CLINICA
MANIFESTACIONES
PLUEROPULMONARES:
a) Pleuritis (con o sin derrame pleural)
TTO: Antiflamatorios no esteroideos
b) Afeccin del parnquima: Neumonitis
lpica aguda, hemorragia alveolar y
neumonitis intersticial crnica
c) Vasos: Hipertensin arterial pulmonar
d) Afeccin del diafragma
Derrame pleural

Derrame pleural

Neumonitis

CLINICA
MANIFESTACIONES
CARDIOVASCULARES
a) Carditis lpica primaria: Pericarditis,
miocarditis, infartos de miocardio,
valvulopatas.
b) Afeccin cardiovascular secundaria:
cardiopata isqumica
CLNICA
NEFRITIS
Desordenes renales:
a) proteinuria mayor de 0.5 g
24 hs o 3 +, persistentemente o
b) Cilindros celulares

NEFRITIS.
CLASIFICACIN
Tipo I o rin normal
Tipo II o nefritis mesangial
Tipo III o glomerulonefritis proliferativa
focal
Tipo IV o glomerulonefritis proliferativa
difusa
Tipo V 0 glomerulonefritis membranosa
CLINICA
Trastornos neurolgicos:
a) Convulsiones
b) Psicosis (excluir otras causas)


CLINICA
Trastornos hematolgicos:
a) Anemia de las enfermedades crnicas
b) Anemia hemoltica
c) Leucopenia o menos de 4.000/mm3 en dos
o ms ocasiones
d) Linfopenia o menos de 1.500/ mm3 en dos o
ms ocasiones
e) Trombocitopenia o menos de 100.000/mm3

Anemia

CLINICA
Trastornos inmunolgicos:
a) Anti ADN doble cadena
b) Anti Sm
c) Hallazgos positivos para anticuerpos
fosfolpido (IgG e IgM anticardiolipinas y
anticoagulante lpico)
d) Falso positivo para sfilis durante 6 meses
Anticuerpos antinucleares
Anticuerpos
antinucleares

CLINICA
MANIFESTACIONES DEL APARATO
DIGESTIVO
a) Efectos secundarios al tratamiento
con AINEs
b) Disminucin del peristaltismo
esofgico
c) Vasculitis en intestino
d) Peritonitis (ascitis a abdomen agudo)
OTRAS
MANIFESTACIONES
Adenopatas
Esplenomegalia
Queratoconjuntivitis sicca
Retinopata

Adenopatas

Esplenomegalia

Ascitis

Queratoconjuntivitis
seca

Queratoconjuntivitis

Diagnosis: Signos y
Exmenes
El diagnstico del lupus se basa en las
manifestaciones de al menos 4 caractersticas
tpicas de la enfermedad
Exmenes para diagnosticar el LES:
Pruebas de sangre de anticuerpos antinucleares
(AAN), incluyendo otros: ADN, Sm., Ro, La, Histona)
Radiografa de trax que muestra pleuritis o pericarditis
Anlisis de orina para mostrar sangre, cilindros o protena
Biopsia renal si hay evidencia de un glomerulonefritis
Ecocardiograma

Exmenes No
Especficos
Puede alterar los resultados de los
siguientes exmenes:
Factor reumatoideo
Prueba de mononucleosis
ESR
Examen de Coombs directo
Componente 3 del complemento (C3)
Anticuerpos microsmico antitiroideo,
antitiroglobulina, antimitocondrial,
antimsculo liso
Pronstico
El pronstico para personas con lupus ha mejorado en aos
recientes
Las mujeres con LES que queden embarazadas pueden llevar a
trmino un embarazo seguro y tener bebs normales, pero la
presencia de anticuerpos antifosfolpidos puede incrementar la
posibilidad de un aborto
La tasa de sobrevivencia a 10 aos para LES es mas de 90%
Muchos pueden vivir relativamente sin presencia de sntomas
El caso ms comn de muerte es la infeccin debido a la
inmunosupresin como resultado de los medicamentos usados
para controlar la enfermedad
Las personas con compromiso significativo del cerebro,
pulmones, corazn y riones presentan un pronstico peor
Normalmente peor para hombres y nios que para mujeres
Complicaciones
Glomerulonefritis por lupus
Depsitos de anticuerpos dentro de las
glomrulos de riones
Los pacientes finalmente pueden desarrollar
insuficiencia renal y requerir dilisis o
transplante de rin
Endocarditis de Libman-Sacks
Caractersticamente no infecciosa (marantica)
Deposiciones tanto a la vlvula mitral como a
la tricspide
Puede haber insuficiencia valvular asociada

Tratamiento
No existe cura para el lupus
El tratamiento apunta hacia el control de los sntomas. Los sntomas
de cada persona determinan el tratamiento a seguir.
La enfermedad leve que involucra erupcin cutnea, dolores de
cabeza, fiebre, artritis requiere poca terapia.
Artritis y pleuresa: antiinflamatorios no esteroides (AINES)
Sntomas cutneos y artrticos: medicamentos antipaldicos, como
hidroxicloroquina, y dosis bajas de corticosteroides
Los sntomas severos o potencialmente mortales (como anemia
hemoltica, compromiso cardaco o pulmonar extenso, nefropata o
compromiso del SNC) requieren medicamentos
inmunosupresantes:
Corticosteroides
Medicamentos citotxicos como ciclofosfamida para tratar
personas que no responden bien a los corticosteroides

MUCHAS GRACI AS!