YULIANA BARRAZA BARROS

MEDICINA INTERNA VII

UNIVERSIDAD SIMON BOLIVAR
LEUCEMIA AGUDA
LEUCEMIA
AGUDA
LINFOBLASTICA
L1 L2 L3
MIELOBLASTICA
JOSE CARLOS JAIME PEREZ -DAVID GOMEZ ALMAGUER. HEMATOLOGIA. LA SANGRE Y SUS ENFERMEDADES.3era EDICIN. McGRAW-
HILL INTERAMERICANA EDITORES. Cap 18,19,20,21
LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA
(LLA)

Neoplasia mas comn en nios menores de 15 aos (30% de todos los
canceres).

Causa considerable de muerte tanto en pases industrializados como en
aquellos en va de desarrollo.

60% de los casos puede ocurrir en personas menores de 20 aos.
Mayor incidencia entre los 2 y 5 aos en los pases industrializados.

76% de las leucemias en menores de 15 aos.

Afecta predominantemente en varones.

Se diagnostican alrededor de 240000 casos nuevos de leucemia aguda de
la infancia cada ao, de los cuales 75% corresponde a pases en desarrollo.

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Clasificacin FAB
Mas uniforme y menos indiferenciada.
Clulas de tamao pequeo y escaso citoplasma.
L-1
Linfoblastos de tamao variable, nuclolos mas evidentes y menos
diferenciados.
L-2
Clulas grandes, indiferenciadas, con nuclolos notorios y numerosas
vacuolas que incluyen el ncleo y el citoplasma similares a
observadas en el linfoma de Burkitt.
L-3 (Burkitt)
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Clasificacin inmunolgica
65%, CD10+ (antgeno comn de las LLA, CALLA+)
Pre-B temprano
20%, Ig citoplasmica+ (cig+)
Pre-B
2%, CD19, CD22 e Ig de superficie+ (sig+)
B madura o tipo Burkitt
13%, CD2+, CD3+ y CD7+
Pre-T
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Gentica molecular y Fisiopatologa

Expresin aberrantes de protooncogenes.

Translocaciones cromosmicas que dan origen a
genes de fusin que codifican cinasas activas y
factores de transcripcin alterados.

Hiperdiplopia, cuyo efecto es la presencia de mas
de 50 cromosomas.
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Alteraciones
genticas
Transformacin
leucmica de clula
hematopoytica de MO
o su descendencia
inmediata
Alteracin de
funciones de
clulas
indispensables
Aumento de ilimitado del
potencial de
autorrenovacin o
supresin de la
diferenciacin celular
Perpetuacin de las
clulas
hematopoyticas
malignizadas.
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Fisiopatologa
Clulas inmaduras que
normalmente se
transforman en
linfocitos se tornan
cancerosas
Acumulacin en MO
destruyendo y
reemplazando clulas
que producen otras
clulas sanguneas
normales
Eritrocitos
Leucocitos normales
y plaquetas.
Liberacin al
flujo sanguneo
Bazo, ganglios e
higado.
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Cuadro clnico
SINTOMAS
Fatiga y debilidad (92%)
Dolor seo y articular (80%)
Fiebre 70%)
Perdida de peso (66%)
Masas anormales (62%)
Purpura (51%)
Hemorragia (27%)
Infecciones (17%)

SIGNOS
Esplenomegalia (86%)
Adenomegalia (76%)
Hepatomegalia (74%)
Dolor a presin esternal
(69%)
Tambin puede afectar SNC, riones,
testculos y cualquier otro rgano.

<2 aos: bazo, hgado, hiperleucocitosis,
cromosomopata 11q23, presencia de
linfoblastos en LCR y respuesta lenta a
quimioterapia.
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Diagnstico
1. Biometra hemtica completa
2. Frotis de sangre perifrica
3. Aspirado de mdula sea
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Tratamiento
Mejorar la calidad y tiempo de vida del paciente.
Curacin de la enfermedad.

Es tratada con frmacos que destruyen la clula
leucmica de diferente manera; para ello se utiliza
una combinacin de medicamentos que permite
eliminar de manera gradual las clulas en la mayor
parte de los pacientes, en especial de los nios para
conseguir la curacin total.

80% de los nios
40% de los adultos

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INDUCCION A LA REMISION
VINCRISTINA
PREDNISONA
L-ASPARIGINASA
INTENSIFICACION
DOXORRUBICINA
CITARABINA
METOTREXATO
MITOXANTRONA
CICLOFOSFAMIDA
PROFILAXIS AL SNC
METOTREXANO
DEXAMETASONA
CITARABINA
MANTENIMIENTO
6-MECAPTOPURINA (A diario, va oral)
METOTREXATO (Va oral una vez por semana, adems de terapia intrarectal por 2-3 aos)
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La radioterapia desempea una funcin
pequea y esencialmente se aplica con fines
paliativos o para tratar la leucemia que infiltra
los testculos o el SNC.
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Pronstico
Factor de riesgo Pronostico
favorable
Pronostico
desfavorable
Edad 1-9 aos < 1 y > 9 aos
Genero Femenino Masculino
Hepatoesplenomegalia Ausente Masiva
Leucocitosis al diagnostico < 50000 > 50000
Tipo morfolgico FAB L-1 L-2
Respuesta a la induccin en
el da 28
Sin blastos perifricos Con blastos perifricos
Estado del SNC SNC 1 SNC 2 o 3
Citogentica Hiperdiplopia, trisomas 4 y
10
Hipodplopia, t(9:22)
T(4:11)
Gentica molecular TEL AML1 Reordenamiento del gen
MLL
Inmunofenotipo Precursor de clulas B Precursor de clulas T, LLA
de clulas B maduras.
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LEUCEMIA MIELOBLASTICA
AGUDA
La LMA se debe a una mutacin de la clula
madre hematopoytica o su progenie inmediata;

Es una de las enfermedades neoplsicas ms
agresivas y resistentes a la quimioterapia.

Dx diferencial entre LLA y LMA es de vital
importancia, ya que el pronstico y la modalidad
teraputica son muy diferentes.
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La exposicin a altas dosis de radiacin y de
manera crnica al benceno, incrementa su
incidencia.

El predominio de las blastos mieloides sobre el
resto de las estirpes celulares, debido a las
ventajas de proliferacin y supervivencia que se
obtienen sobre las clulas hematopoyticas
normales, conduce a una inhibicin de la
hematopoyesis normal y la sustituye.
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Epidemiologa
Heterognea y predomina en adultos.

Es la leucemia mas frecuente en neonatos y
representa solo un 15% de los casos que se
observan durante la infancia y la adolescencia.

35% de todos los casos nuevos de leucemia de
cualquier tipo.

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La tasa de mortalidad que se le atribuye a la LMA
varia desde 0.5 por 100 000 nios menores de 10
aos hasta 20 por 100 000 en nonagenarios, con un
promedio de 3.4 por 100 000.

Representa el 80% de los casos de leucemia aguda
en adultos y 15 a 20% de las que se diagnostica en
nios.

La mediana edad al diagnostico es de 68 aos y
cuando se manifiesta en el adulto la clona
leucmica se ha expandido ya en 10 billones de
clulas.

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Clasificacin FAB
Clasificacin OMS
Gentica molecular
En esta leucemia las clulas malignas presentan
alteraciones cromosmicas en mas del 75% de los casos,
que incluyen

Aneuploidia
Pseudodiploidia

Casi cualquier cromosoma puede perderse, ganarse o
sufrir reordenamiento en la LMA.

Las anormalidades mas frecuentes son la trisoma 8 y 21,
y las monosomias 7 y 21, as como la perdida de
cromosomas X o Y.
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Cuadro clnico
Debilidad
Sndrome anmico
Fenmenos hemorrgicos
Fiebres
Son menos comunes el dolor seo y el crecimiento
ganglionar y visceral.

Tiende de manera menos comn a infiltrar el SNC, pero
puede infiltrar sitios infrecuentes como las encas,
senos paranasales, orbitas o columna vertebral, e
incluso la piel.

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Diagnostico
Alteraciones notorias en biometra hemtica.
Dx se facilita con la presencia de blastos con
granulacin citoplasmica y cuerpos de Auer.
Estudio aspirado de la MO
Citoquimicas
Citofluorometria
Biologa molecular
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Tratamiento
Combinacin de 2 o 3 de los siguientes
frmacos:
Daunorrubicina o mitoxantona
Arabinsido de citosina (ARA-C)
Etopsido y tioguanina
6-mercaptopurina
se prefiere administrar por 7 dias ARA-C con 3
das de daunorrubicina.
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Con el primer ciclo se logra la remisin en 60
75% de los casos;

Despus se aplica un segundo ciclo de la
quimioterapia, para usar dosis alta de ARA-C
(3g/m2 C/12 durante 4 o 6 das) por 2 o 3 ciclos.

Mientras que la finalidad en la LLA es la
destruccin gradual de las clulas leucmicas, con
afeccin leve de las clulas normales, en la LMA el
objetivo es destruir las clulas leucmicas de
manera rpida y radical, aun a costa de destruir la
MO normal residual.
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LEUCEMIA LINFOCITARIA CRONICA
Enfermedad caracterizada por la proliferacin y
acumulacin de linfocitos de aspecto maduro en
la medula sea, la sangre, los ganglios linfticos y
el bazo.

El origen mas probable de la clula monoclonal es
el linfocito B de memoria, caracterizado por la
expresin de los antgenos de superficie CD5,
CD19, CD23 y la expresin de niveles bajos de Igs
y el antgeno CD20.
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Epidemiologa
Leucemia con mayor prevalencia debido a la larga
sobrevida de los pacientes.

Mas frecuente en personas adultas de los pases
occidentales.

Comprende 23 a 30% de todas las leucemias en
dicho grupo de edad en Europa y EEUU.

Rara antes de los 40 y aumenta de manera
progresiva hasta alcanzar los 50 casos por cada
100 000 personas mayores de 70 aos.
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Predominante en el genero masculino 2:1
Factor hereditario (5% de los casos)
Edad media de diagnostico es de 70 a 74 aos.
Mayor frecuencia en poblacin caucsica.
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Fisiopatologa
Clulas malignas de
estirpe B con grado de
maduracin entre pre-B y
B maduros.
Detenidas en fase S0 o S1
del ciclo celular adems de
sobreexpresin de
protenas antiapoptosicas.
Resistencia a la muerte
celular programada y
sobrevida en la circulacin
muy prolongada.
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Cuadro clnico
Es posible encontrar hallazgos fortuitos en
biometra hemtica que muestran leucocitosis
con linfocitosis en pacientes asintomticos.

Astenia
Adenopatas
Aumento de susceptibilidad en infecciones
bacterianas (neumonas) o virales (herpes
simple o zoster)
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Laboratorio
Leucocitosis mononuclear persistente mayor de 5000/l en la
biometra hemtica.
Anemia normocitica y normocromica en 15 a 20% de las veces, as
como trombocitopenia.
Hiperleucocitosis de modo ocasional hasta de 800 000 celular/l
que puede acompaarse de sndrome de hiperviscosidad.

La hipogammaglobulinemia es una manifestacin habitual que se
encuentra en 20 a 60% de los casos. (predispuestos a infecciones)
En aspirado de MO se reconoce infiltracin por linfocitos de
aspecto maduro, con ncleo redondo y cromatina condensada.
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Complicaciones
Infecciones: bacterianas y de localizacin pulmonar.
Pneumocystis carinii, legionella y listera.

Fenmenos autoinmunes: anemia hemoltica
autoinmune se observa en 15 a 30% de los casos.

Transformacin en leucemia pro-linfocitica o en linfoma
de clulas grandes y aparicin de segundas neoplasias.

Segundas neoplasias: en 10% de pacientes pueden
aparecer carcinoma de piel, tubo digestivo y pulmn.
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Clasificacin por etapas y pronostico

SISTEMA RAI MODIFICADO (EEUU)
RIESGO BAJO: linfocitosis en sangre y medula sea;
supervivencia media de 10 aos.
RIESGO INTERMEDIO: linfocitosis mas linfadenopatia,
con o sin esplenomegalia; supervivencia media es de 7
aos.
RIESGO ALTO: linfocitosis mas anemia (HB < 11
g/100ml) o trombocitopenia < 100000/l con
supervivencia media de 1 a 4 aos
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CLASIFICACION DE BINET (EUROPA)
(Numero de masas ganglionares y presencia de anemia y trombocitopenia)
ETAPA A: pacientes con linfocitosis y menos de 3 reas
ganglionares afectadas; la supervivencia promedio es
de 7 aos.
ETAPA B: linfocitosis y afectacin de 3 de las 5 reas
ganglionares consideradas; la supervivencia promedio
es de 5 aos.
ETAPA C: igual que la B mas anemia (Hb menor de
10g/100 ml o trombocitopenia inferior a 100000/l; la
supervivencia promedio es menor a 2 aos.
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Tratamiento

Un paciente nuevo sin sntomas, y en quien la
enfermedad se diagnostica por una valoracin
sistemtica o de modo incidental y sin
marcadores de mal pronostico, no requiere
tratamiento y puede permanecer tan solo bajo
observacin medica.
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Indicaciones teraputicas
Anemia
Trombocitopenia
Sntomas generales graves
Esplenomegalia masiva o dolorosa
Linfadenopatia sintomtica
Tiempo de duplicacin de linfocitos < 6 meses
Transformacin prolinfocitica
Transformacin a linfoma de Richter
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Uso de fludarabina, sola o combinada con
algn otro frmaco.
Fludarabina + ciclofosfamida y rituximab
(anticuerpo monoclonal anti CD-20) aplicados
cada mes durante 6 meses.

Clorambucilo oral (alquilante) administrado
solo o con prednisona, de manera diaria o
intermitente (6-8mg; 0.4 a 0.8mg/kg/da) por
4 das de cada mes.
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LEUCEMIA GRANULOCITICA CRONICA
Enfermedad mieloproliferativa clonal con un defecto
gentico conocido como cromosoma Filadelfia (9:22)
de la clula madre que afecta a las clulas mieloides
eritroides y megacariociticas.

Generacin de oncoproteina p210 BCR-ABL con
actividad cinasa de tirosina; iniciadora de la fase
crnica del padecimiento.
Proliferacin aumentada
Reduccin apoptosis
Alteracin de la adherencia a la matriz extracelular.
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Puede aparecer en cualquier edad.
15-20% de leucemias en adultos y menos del
5% en nios.
Incidencia de 1 a 1.5 casos por milln de
habitantes por ao.
Edad media de diagnstico 50 aos.
Relacin V:M
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Fases
Fase crnica
Fase acelerada
Fase blastica o fase terminal (semejante a
cuadro de leucemia aguda)
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Cuadro clnico
El 85% de pacientes se diagnostica la enfermedad en la
fase crnica.
Los sntomas iniciales son inespecficos como astenia,
hiporexia, perdida de peso, febrcula y diaforesis
nocturna.
Otras manifestaciones relacionas:
Esplenomegalia (80%)
Dolor en hipocondrio izquierdo
Sensacin de plenitud postprandial
Menos frecuentes:
Dolores seos
Hemorragias
Gota y litiasis renal

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Datos de laboratorio
Recuento de leucocitos: varia durante la fase crnica
desde valores inferiores a 50 000/mm3 hasta algunas
tan elevadas como 200 000 mm3.

Las clulas mieloides en la sangre perifrica muestran
todas las fases de maduracin, pero se observa un
predominio de mielocitos; tambin existe aumento de
eosinfilos y basfilos.

En casi la mitad de los pacientes puede haber una cifra
mayor de 1 000 000 de plaquetas/mm3.

Raras las crisis tromboticas; es comn encontrar un
grado moderado de anemia.
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Tratamiento
Objetivo principal es lograr la remisin
hematolgica, citogentica y molecular, es decir,
desaparecer todo signo de la enfermedad y
obtener una biometra hemtica normal.
Busulfan e hidroxiurea (momento de dx)
Interferon ; util en fase crnica; va
subcutnea 3-9 millones u diarias. (remisin
hematolgica)


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Tratamiento de fase blastica
Tipo Mieloide:
Citarabina
Adriblastina
Hidroxiurea
6-metacptopurina

Remisiones cortas y pacientes logran supervivencia
promedio de 7 meses, en comparacin a los 3
meses en los que no responden.


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Tipo Linfoide:
Vincristina
Prednisona

Mejor respuesta al tratamiento, se han logrado
remisiones de hasta 200 das en comparacin
con 65 das para los pacientes que no responden
al tratamiento.
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