+

METABOLISMO DE BILIRRUBINAS Y
SNDROME ICTERICO
Aguirre V. Ixchel, Pia R. Eduardo, Rosas C. Ana, Valencia M. Zuleyma,
Vega R. Karen
UNIVERSIDAD AUTONOMA DEL ESTADO DE
MORELOS
FACULTAD DE MEDICINA
GASTROENTEROLOGA
+
BILIRRUBINA
Es el producto de
la degradacin de
los glbulos rojos
envejecidos.

Se forma a partir
de la
degradacin del
grupo heme.
80% de la
bilirrubina diaria
proviene de la
hemoglobina (250
mg-400mg)
20% proviene de
otras
hemoprotenas y
del recambio
rpido de grupos
heme libres
+





METABOLISMO BILIRRUBINAS
Liberacin
Hb
Retculo
endotelial
GLOBINA
HEMO
He libre + transferrina
4 ncleos pirrlicos
CO
MF
TISULARES
BILIRRUBINA +
ALBMINA
(B. Libre o indirecta)
Se conjuga (B. directa) en
un:
80% c/c. Glucornico
10% c. Sulfrico
10% Otras sustancias
UROBINILGENO
REABSORB
E
ESTERCOBILINGE
NO
oxidacin
ESTERCOBILIN
A

5
%
OxidacinUROBILI
NA
B. TOTAL: 0.3-1.3 mg/dL
B. DIRECTA: 0-0.3 mg/dL
B. INDIRECTA: 0-1
mg/dL
+
INTRODUCCIN
Se denomina ictericia a la coloracin
amarillenta de las escleras, las
membranas mucosas y la piel.
Su magnitud y extensin dependen del
grado de acumulacin del pigmento
biliar.


DEFINICIN
Producci
n
Eliminaci
n
+
Clasificacin
De acuerdo al sitio de afeccin
Sitio Caractersticas
Preheptica Cuando la causa de la elevacin es antes del
hgado. Hay elevacin de la bilirrubina indirecta
Heptica Falta de captacin. (Sx Rotor)
Falta de conjugacin (Sx Gilbert, Crijer-Najjar)
Falta de excrecin (Sx Dubin- Johnson, colestasis
por frmacos)
Posheptica Alteraciones en conductos biliares. Predomina la
bilirrubina directa.
+
Clasificacin
De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina
Tipo de bilirrubina predominante Caractersticas
Hiperbilirrubinemia no conjugada o
indirecta
a) Produccin excesiva de bilirrubina.
b) Alteraciones en la conjugacin
Hiperbilirrubinemia conjugada o directa a) Obstructiva y enfermedad de conductos
biliares.
b) No obstructiva
+
Clasificacin
De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina
Causas de hiperbilirrubinemia indirecta
Produccin
excesiva
1. Hemlisis



2. Eritropoyesis
ineficaz
3. Absorcin de
hematomas.
Morfologa anormal de eritrocitos (anemia de clulas
falciformes, esferocitosis hereditaria.
Hemlisis mecnica (prtesis valvulares)
Anemia hemoltica autoinmune/medicamentosa.
Talasemias, anemia sideroblstica.
Anemia megaloblstica secundaria a intoxicacin por plomo.
Por
metabolismo
defectuoso de
la bilirrubina
1. Falla en la
conjugacin
Ictericia fisiolgica del RN.
Ictericia del prematuro
Sndrome de Gilbert
Sndrome de Crijer-Najjar
Sndrome de Lucey-Driscoll
Enfermedad de Gardner- Arias
+
Clasificacin
De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina
Causas de hiperbilirrubinemia directa
Adultos Nios
Obstructivas y
enfermedad de
los conductos
biliares.
Coledocolitiasis
Ca. de Pncreas, V.B, Vater.
Parsitos (A. Lumbricoides)
Colangitis esclerosante primaria
Estenosis biliar
Enfermedad injerto contra husped
Atresia biliar
Quistes de coldoco
Igual
Sndrome de disminucin de conductos
biliares.

Igual
No obstructivas
Hepatocelular
Infecciosas
Txicas


Metablicas

Infiltrativas
Transporte
Canalicular
Otros

Hepatitis, cirrosis
Virales, spticas.
Frmacos (paracetamol, metildopa,
amioradona,hormonas esteroideas)
Alcohol
Enfermedad de Wilson
Hemocromatosis
Amiloidosis
Colestasis del embarazo.
Sndrome de Dubin Johnson
Sndrome de Rotor

Igual
Igual
Igual


Deficiencia de alfa 1 antitripsina
Galactosemia
Desrdenes de lpidos

Igual
Defectos en la snt. de cidos biliares
+ ALTERACIN DE
PRUEBAS DE
LABORATORIO
+
BIOMETRIA
HEMTICA
ANEMIA LEUCOCITOSIS LEUCOPENIA Y
TROMBOCITOPENIA
Hemlisis
Cirrrosis
Neoplasias
de vas
biliares
pncreas

Colangitis
Coledocolitiasis
Hepatitis viral
Hepatitis
alcohlica
cirrosis
+ EXAMEN GENERAL DE
ORINA
ICTERICIA
PREHEPTICA
Aumento de bilirrubina indirecta

BI sigue unida a la albmina lo que
impide filtracin renal
ICTERICIA
HEPTICA Y
POSTHEPTICA
Aumento de bilirrubina directa

BD es filtrada por el rin
+
TRANSAMINASAS
Producidas por el hepatocito

Refieren que hay dao hepatocelular
AGUDO CRNICO
Elevacin de
aminotransferasas 10
veces mayor al valor
normal
Aminotransferasas
poco elevadas.

hipoalbuminemia
Hepatitis viral aguda mayor 400 UI
Hepatitis alcohlica menor 300 UI
Ictericia obstructiva menor 400 UI
+
FOSFATASA ALCALINA
GAMAGLUTAMILTRANSFERASA
BILIRRUBINA DIRECTA
Producidas por lo
conductos biliares.

Refiere problemas
colestcicos u
obstructivos
Colestasis
Litiasis
Neoplasias de
pncreas
PROTEINAS TOTALES
ALBMINA
GLOBULINA
Producidas por los
hepatocitos.

Inversin de la
relacin A/G refiere
dao hepatocelular
crnico
+
TIEMPO DE PROTROMBINA
PROLONGADO
ALTERACIN EN LA
ACTIVACIN DE LA
PROTROMBINA POR
DEFICIENCIA DE VIT. K
FALTA DE
SINTESIS DE
PROTROMBINA
Causas
hepatocelulares
Agudos y crnicos
Colestasis
Obstruccin biliar
Malaabsorcin
desnutricin
+
ESTUDIOS DE IMAGEN
Determinar si la ictericia es
causada por obstruccin
de los conductos
biliares (40%) vs dao
hepatocelular.

US
TAC/RM
CPRE
+
ESTUDIOS DE IMAGEN: USG de
Vescula y Vas Biliares
Primera lnea para el paciente con:
ICTERICIA
Dolor en hipocondrio derecho
Hepatomegalia
Determinacin de obstruccin biliar por dilatacin de conductos biliares.
Especificidad 70-96%
Sensibilidad 55-95%
Determinar las presencia de abscesos o quistes y la presencia de
hipertensin portal (ascitis, esplenomegalia y dilatacin de las venas porta y
esplnica)

COLECISTOSONOGRAFA Y COLANGIOGRAFA ULTRASNICA

ACR Appropriateness Criteria, 2008
BMJ VOLUME 322 6 JANUARY 2001
Asociacin Espaola de Ecografa Digestiva '12
Estructura Medidas Normales
CONDUCTO CISTICO Dimetro: <4mm
COLDOCO Dimetro: <6mm-8mm
VESICULA
Grosor de la pared: 2-3mm
Dimetro longitudinal: 9-10cm
Dimetro Transverso: 4cmm
+
Mtodos de Imagen: USG de Vescula
y Vas Biliares
+
COLEDOCOLITIASIS
+
+
ESTUDIOS DE IMAGEN
Segunda lnea (Primera en sospecha de
obstruccin por proceso maligno)
VENTAJAS
Determina dilatacin de los conductos biliares con:
Sensibilidad 63-96%
Especificidad 93-99%.
Ms exacta en determinar el lugar y la causa de la obstruccin.
DESVENTAJAS
Mayor costo, utilizacin de radiacin y de contraste endovenoso (riesgo
de nefrotoxicidad e hipersensibilidad)
TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTADA
+
ESTUDIOS DE IMAGEN
VENTAJAS
Tcnica no invasiva que no usa radiacin y sus contrastes
son no i ni cos por l o tanto si n reacci ones al rgi cas o de
n e f r o t o x i c i d a d .
Det er mi nar di l ataci n de l os conduct os bi l i ar es con:
Sensibilidad 82-100%
Especificidad de 92-98%.
Resultados similares a TAC y CPRE
DESVENTAJAS
Mas cara y no disponible para todos los pacientes



RESONANCIA MAGNETICA
+
ESTUDIOS DE IMAGEN: INVASIVOS
VENTAJAS
Sensibilidad 98-100% y
especificidad de 89- 100%.
Permite realizar el diagnostico y
el tratamiento.
Total visualizacin de los
conductos
DESVENTAJAS
Complicaciones en el 3-10% que
incluyen sangrado, sepsis, fuga
biliar, neumotrax, reaccin
vasovagal, fstula arteriovenosa y
reaccin al contraste.


Sensibilidad 89-98% y
especificidad de 89-100%

DESVENTAJAS
Complicaciones en el 2-7% e
incluyen sangrado, perforacin,
colangitis y pancreatitis.

Colangiografia percutnea trans
heptica (CPT)
Colangiopancreatografia
endoscopica retrograda (CPER)
+
CPRE
+
Abordaje diagnstico del paciente con ictericia
Antecedentes Datos clnicos Exploracin fsica
Transfusiones Evolucin y caractersticas de
la ictericia
Magnitud de la ictericia
Alcoholismo Prurito Estigmas de hepatopata
crnica
Drogas Dolor abdominal Estigmas de hipertensin
portal
Tatuajes Fiebre Hepatomegalia
Medicamentos Ataque al estado general Hgado pequeo
Historia familiar de ictericia Prdida de peso Adenomegalias
Enfermedades autoinmunes Sndrome anmico Esplenomegalia
Lugar de residencia Coluria Fiebre
Ingestin de alimentos
(mariscos)
Hipocoluria Huellas de rascado
Embarazo Orina normal Xantomas, xantelasmas
Hiperpigmentacin
Soplo cardiaco
ICTERICIA
+
ENFERMEDADES QUE CURSAN CON
ICTERICIA
Antecedente de uso de drogas
Transfusin
Tatuajes
Ingestin de mariscos
Ataque al estado general
Dolor en rea heptica
Con o sin fiebre
Hepatomegalia
Hipocolia
Coluria
Pruebas de funcionamiento heptico
dao hepatocelular agudo y BD
Ictericia de corta evolucin

Consumo crnico de alcohol
Estigmas de hepatopata crnica
Presencia o ausencia de
hepatomegalia
PFH muestran de
aminotransferasas con predominio de
AST e incremento de GGT
Con inversin de A/G y BD.
Ictericia de evolucin prolongada.
Hepatitis viral
Cirrosis heptica
+
ENFERMEDADES QUE CURSAN CON
ICTERICIA
Uso de medicamentos
(esteroides anablicos,
eritromicina, estrgenos)
Ictericia sbita
Prurito
Coluria
Incremento BD y GGT
Uso de medicamentos
(acetaminofn, halotano)
Ictericia sbita progresiva
Incrementos de
aminotransferasas
Aumento de tiempo de
protombina y BD.
Colestasis intraheptica Dao hepatocelular agudo
fulminante o subfulminante,
acompaado de encefalopata
+
ENFERMEDADES QUE CURSAN CON
ICTERICIA
Dolor abdominal tipo clico
Fiebre
Ictericia de corta evolucin
Elevacin de bilirrubinas <15
mg/dL

Ictericia progresiva,
generalizada, afecta escleras,
mucosas y tegumentos
>15 mg/dL
Ataque al estado general
Prdida de peso
Dolor abdominal
Se puede palpar vescula
Coledocolitiasis, estenosis
beningna de la va comn,
estenosis del esfnter de Oddi
Carcinoma de vas biliares y
pncreas
+
ENFERMEDADES QUE CURSAN CON
ICTERICIA
Ictericia intermitente
Melena secundaria a necrosis
tisular
Despus de la melena
disminuye la ictericia
PFH muestran elevacin de
BD, GGT y FA.
Fiebre
Ataque al estado general
Disnea
Fatiga
Taquicardia
Puede haber esplenomegalia
Hgado normal
Elevacin de bilirrubinas a
expensas de la indirecta
BH hay anemia
Deshidrogenasa lctica
Hemoglobina libre
Haptoglobina
Sangre en el EGO
Neoplasia del mpula de Vater
Hemlisis