DEFECTOS EN EL DESARROLLO DEL

TUBO NEURAL Y SUS POSIBLES

CAUSAS.
GRUPO: 1CM6
DEFECTOS DE CIERRE
NEURONAL.
Son un grupo de malformaciones congnitas, que
resultan de una falla en el cierre del tubo neural
durante la embriognesis temprana por la
interaccin de factores genticos y ambientales.
Durante el periodo de organognesis (12
semanas), los frmacos teratognicos producen
abortos o malformaciones congnitas.
La mayor parte de las malformaciones congnitas
de la mdula espinal se producen a consecuencia
de defectos del cierre del neuroporo caudal hacia
el final de la cuarta semana de desarrollo. Varios
DTN involucran tambin a los tejidos que
descansan sobre la mdula (meninges, arcos
vertebrales, msculos dorsales y piel).

FACTORES AMBIENTALES.
Carenciales: Deficiencia de vitaminas,
tales como el Zinc o cido Flico.
Qumicos: Consumo de teratgenos,
frmacos antiepilpticos, etc.
Metablicos: Enfermedades como la
Diabetes Mellitus.
Trmicos: Incremento de termperatura
corporal sea por fiebre o por baos
calientes, etc.
Membranas de tejido conectivo que cubren todo el sistema
nervioso central.
El SNC est rodeado por unas membranas denominadas
meninges. En los mamferos se distinguen, desde la ms
interna a la ms externa: PIAMADRE, ARACNOIDES Y
DURAMADRE.
Entre la PIAMADRE y la ARACNOIDES se encuentra el lquido
cefalorraqudeo, que amortigua los golpes y evita los
traumatismos.
La DURAMADRE es la meninge ms externa.
MENINGES.
Clasificacin de los DNT.
Existen varios esquemas para la
clasificacin de este complejo grupo de
malformaciones. En algunos casos se
dividen en:
Defectos ceflicos (del crneo).
Defectos caudales (de la columna
vertebral). Adems, estos ltimos se
pueden clasificar en:
Defectos abiertos.
Defectos cerrados.


ANENCEFALIA.
Es debido a una falla del neuroporo ceflico
para cerrarse adecuadamente, que se
caracteriza por la ausencia de huesos del
crneo, cuero cabelludo y la presencia de
un encfalo rudimentario.
Cuando la ausencia del encfalo es parcial,
se conoce como MEROANENCEFALIA y
HOLOANENCEFALIA cuando la ausencia
es completa.
Normalmente esta puede provoca la
ACRANIA.
ANENCEFALIA.
ESPINA BFIDA.
Ocasionado por el cierre inadecuado
del neuroporo posterior, que se
manifiesta como una falta de fusin de
los arcos vertebrales al nivel de la
lnea media y que habitualmente se
limita a una sola vrtebra.
La espina bfida (EB) puede ocurrir a
cualquier nivel de la columna vertebral
aunque con mayor frecuencia se
observa en las regiones lumbar y
sacra.

MENINGOCELE.
Cuando el saco contiene meninges (duramadre y
aracnoides) y lquido cefalorreaqudeo, que
hacen prominencia desde el canal vertebral en la
regin afectada, el defecto se denomina
MENINGOCELE.

En los MENINGOCELES puede faltar la
duramadre en la zona del defecto, y la
aracnoides sobresale por debajo de la piel. Sin
embargo, la posicin de la mdula espinal y las
races raqudeas es normal. Los sntomas
neurolgicos de este cuadro suelen ser leves,
pero pueden existir anomalas de la mdula
espinal.



MENINGOCELE.
MIELOMENINGOCELE.
Si la prominencia afecta al tejido neural (mdula espinal
o races nerviosas) adems de las meninges, el defecto
recibir el nombre de mielomeningocele. Esta anomala
ocurre porque el tejido nervioso se incorpora a la pared
del saco, alterando el desarrollo de las fibras nerviosas.
En el MIELOMENINGOCELE la mdula espinal
protruye o queda completamente desplazada hacia el
espacio subaracnoideo, que hace relieve.
MIELOMENINGOCELE.
Los MIELOMENINGOCELES pueden estar cubiertos
por piel o por una membrana delgada que se rompe
con facilidad.
Pueden asociarse con hidrocefalia y/o una
malformacin de Arnold-Chiari, entre otras alteraciones.

El MIELOMENINGOCELE es un defecto ms tardo
que la MIELOSQUISIS, siendo de localizacin
dorsolumbar o lumbar en ms del 50% de los casos,
lumbosacro en el 25% y cervical o dorsal en slo el
10%.

El hecho de que la espina bfida sea muy frecuente en
la regin lumbar inferior y sacra indica que en la
etiologa de estas malformaciones podran estar
implicados defectos del cierre del neuroporo caudal o la
neurulacin secundaria.


MIELOMENINGOCELE.
MIELOMENINGOCELE ROTO.
MIELOSQUISIS.
El tipo ms grave de espina bfida es la
MIELOSQUISIS, ya que se produce antes de los
28 das de gestacin.

En ocasiones los pliegues neurales no se
elevan y persisten en la forma de una masa
aplanada de tejido nervioso. En estos casos
la mdula espinal del rea afectada est
abierta por la falta de fusin de los pliegues
neurales.

La espina bfida con MIELOSQUISIS puede deberse
a una anomala del TN originada por el
crecimiento local excesivo de la placa neural,
que hace que el neuroporo caudal no se
cierre a finales de la cuarta semana.
MIELOSQUISIS.
ENCEFALOCELE.
Es un defecto del TN (un defecto de nacimiento
asociado con una abertura en el crneo, el cuello o
la columna vertebral) caracterizado por la
presencia de tejido cerebral y membranas fuera
del crneo.
Los nios con encefaloceles pueden tener
defectos congnitos adicionales, tales como la
hidrocefalia, microcefalia, convulsiones, retraso en
el desarrollo, retraso mental, problemas de
coordinacin o movimiento, o la parlisis.


ENCEFALOCELE.