0 оценок0% нашли этот документ полезным (0 голосов)
36 просмотров20 страниц
El documento describe la fisiopatología del síndrome ictérico. Explica que la hiperbilirrubinemia se produce cuando hay mayor producción de bilirrubina de la que el hígado puede excretar, ya sea por daño hepático, obstrucción de los conductos biliares, producción excesiva o defectos en la conjugación o excreción de bilirrubina. Identifica varias causas de hiperbilirrubinemia como hemolisis, defectos congénitos como la enfermedad de Crigler-Najjar, fármacos, hepatitis
El documento describe la fisiopatología del síndrome ictérico. Explica que la hiperbilirrubinemia se produce cuando hay mayor producción de bilirrubina de la que el hígado puede excretar, ya sea por daño hepático, obstrucción de los conductos biliares, producción excesiva o defectos en la conjugación o excreción de bilirrubina. Identifica varias causas de hiperbilirrubinemia como hemolisis, defectos congénitos como la enfermedad de Crigler-Najjar, fármacos, hepatitis
El documento describe la fisiopatología del síndrome ictérico. Explica que la hiperbilirrubinemia se produce cuando hay mayor producción de bilirrubina de la que el hígado puede excretar, ya sea por daño hepático, obstrucción de los conductos biliares, producción excesiva o defectos en la conjugación o excreción de bilirrubina. Identifica varias causas de hiperbilirrubinemia como hemolisis, defectos congénitos como la enfermedad de Crigler-Najjar, fármacos, hepatitis
Catedrtico: Dr. Alejandro del ngel Aguilar Alumna: Guadalupe Armenta Parra Hemoglobina Protena tetramrica de los eritrocitos, trasporta O2 y CO2. 4 cadenas polipptidicas (globinas) Adulto 2 y 2 Fetal 2 y 2 Grupo hemo Tetrapirrol cclico (4 ml. de pirrol cclico). 1 molcula de Fe2+
En condiciones fisiolgicas normales en el adulto se destruyen 1 a 2 x 10 8 eritrocitos. En un da un ser humano(70kg aprox.) se recambian cerca de 6 gr de Hg. Vida media de un eritrocito 120 das. Al llegar a la plenitud de su vida SRE de bazo, hgado y mdula fagocitan hemoglobina Globinas Se degrada haca los AA que la constituyen p/ volver a usarse Grupos hem Hierro transferrina Ferritina fondo comn Porfirina Biliverdina Bilirrubina Hiperbilirrubinemia >1mg/dL Mayor produccin de bilirrubina de la que el hgado puede excretar. Fracaso del hgado daado para excretar bilirrubina producida en cantidades normales. En ausencia de dao heptico, la obstruccin de los conductos excretores del hgado para impedir su excrecin Produccin excesiva de bilirrubina Decremento de la captacin Defectos de la conjugacin Alteracin en la excrecin por desrdenes adquiridos. Defectos familiares en la funcin excretora y transportadora heptica Obstruccione biliar extraheptica Hemolisis por: Talasemias Eritroblastosis fetal Enzimopatas (def de G6PD) Adquiridas (paludismo) Frmacos Origen inmunitario Dficit del transporte hipoalbumine mia (prematuros) Competencia por la albmina (c grasos) Ictericia fisiolgica Enf de Rotor
Ictericia fisiolgica Defectos congnitos (Crigler Naijar I y II) Frmacos (hormonas)
Defecto en la sntesis de una o varias cadenas de globina. Hay aumento de una de las dos cadenas ( o ) segn sea el caso. Hay acumulacin intracelular. Destruccin precoz (hemolisis) Talasemias Por incompatibilidad sangunea entre la madre y el feto. Produccin de Ac de la madre y atraviesan BUP. Hay destruccin de hemates con el Ag desconocido para la madre. Morbus haemoliticus neonatorum Los glbulos rojos tienen forma esfrica. Hay mayor espesor y menor dimetro son atrapados por el bazo (SER) para ser destruidos. Esferocitosis Llevan a cabo la reproduccin del parsito dentro del eritrocito y al cabo de 48-72 hrs lo destruyen. Paludismo Ribavirina: acumulacin en los eritrocitos causando hemolisis. Frmacos Respuesta transfusional. Se lleva a cabo una reaccin hemoltica aguda. La mayora por incompatibilidad con el sistema ABO Activacin del complemento lisis Origen inmunitario Ictericia fisiolgica del RN Bilirrubina > 2mg/dL Limitada capacidad de los hepatocitos (dficit de molculas de captacin) en los primeros das. Mayor volumen y Vida del eritrocito ms corta Circulacin enteroheptica La enzima glucoronil transferasa en los primeros das tiene una ligera disminucin de su actividad (no de la concentracin) Kernicterus Bilirrubina indirecta liposoluble SNC Penetra a nivel de las mitocondrias de las neuronas HIPOXIA (hasta el 67%de inhibicin del consumo de O2- por el tejido cerebral. Hay dos modalidades Encefalopata bilirrubnica transitoria: Hipotona Ausencia transitoria de reflejos primitivos Trastornos de deglucin y motilidad
Ictericia nuclear genuina: 5 - 8 da Vmito, edema Convulsiones. Mov. Atetsicos Atenuacin de reflejos primitivos. Muerte Sndrome de Crigler Naijar I Trastorno autosmico recesivo. Niveles elevados de bilirrubina indirecta (>30mg/dL) Mutacin del gen que codifica para UDP-G-T Deficiencia total de esta enzima Sndrome de Crigler Naijar II Enfermedad autosmica recesiva Hay solo reduccin en la actividad de esta enzima. No se asocia con Kernicterus 2% de nios sufre niveles elevados de bilirrubina despus del 7 da 1985 Lipasa Hidrolisis de triglicridos de la leche Liberacin de cidos grasos libres que compiten c/bilirrubina Excrecin de una hormona (pregnanediol) que inhibe la conjugacin Actan como inhibidores hepticos de la UDP Hepatitis Cirrosis Toxinas Degeneracin de los hepatocitos Necrosis y apoptosis Inflamacin Regeneracin Fibrosis Degeneracin de los hepatocitos Falotoxinas Fragmentacin nuclear Inflamacin Lesin del hepatocito (tumefaccin , ruptura de membrana, apoptosis) Dificultad para procesar bilirrubina Colestasis Sndrome de Dubin Johnson Sndrome de Rotor Por ausencia de la expresin del transportador de bilirrubina al interior de los canalculos biliares (MPR2) Interviene en su secrecin. Hay varios defectos de la captacin y excrecin hepatocelular de pigmentos relacionados con la bilirrubina. Mecanismo molecular desconocido. Colestasis extraheptica Alteracin patolgica del deterioro de la formacin de bilis y del flujo biliar que conduce a la acumulacin del pigmento en el parnquima heptico. Medicin de bilirrubinas srica Funcin heptica EGO Laboratorio USG TAC RM Imagen Bibliografa Abbas, A. K. (2010). Patologa estructural y funcional. Barcelona, Espaa: Elsevier Saunders.
Horacio A. Argente, M. E. (2013). Semiologa mdica. Fisiopatologa, semiotecnia y propedutica. . Buenos Aires, Argentina: Panamericana.
Kleigman. (2013). Nelson, tratado de pediatra. Elsevier Saunders.
Longo. (2012). Harrison Principios de medicina interna. Mc Graw Hill.
Martnez, M. y. (2013). Salud y enfermedad del nio y del adolecente. Manual moderno.
Porth, C. M. (2011). Fundamentos de Fisiopatologa. Philadelphia: LWW. Robert K Murray, B. B. (2009). HARPER, Bioqumica ilustrada. Mc Graw Hill.