SINDROMES

EXTRAPIRAMIDALES
ANDREY MARTNEZ PARDO
UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN SIMN
FACULTAD DE MEDICINA AURELIO MELEAN
NEUROLOGA
DEFINICIN
Sndrome motor causado por lesin en los
ganglios basales y sus vas.
Asociado a:
Rigidez
Distona
Disquinesia
Temblor
Mantener postura y equilibrio mientras
se realizan movimientos voluntarios
Controlar movimientos asociados o
involuntarios.
Control automtico del tono muscular
Va rubroespinal
Se origina en el ncleo rojo
del mesencfalo
Recibe fibras aferentes de
la corteza motora y
cerebelo
Axones Ncleo
rojo
Se cruza desucacin
tegmental ant.
Desciende hasta la ME a
travs de la protuberancia y
bulbo raqudeo
Cordn blanco
lateral ME
Sinapsis con
neurona asta
gris ME
Control sobre los msculos flexores de los
miembros, siendo excitador para las neuronas
motoras de esos msculos
Va
tectoespinal.
Se originan en coliculo
superior del mesencfalo
Sustancia gris.
Se cruzan decusacin
tegmental post.
Llegan a la ME por el cordn
blanco ant. De la ME (prox fisura
media ant.)
Terminan en el asta gris
anterior cervical.
Mediador de movimientos reflejos en respuesta a
estmulos visuales
Tracto
Vestibuloespinal
Recibe informacin de
sistema laberintico, va
vestibular y cerebelo.
Ncleo vestibular
(puente y medula
oblongada)
Axones del ncleo
vestibular descienden
homolateral por el
medula oblonga
Cordn blanco
anterior de la ME
Sinapsis en el asta gris
anterior de la ME
Recibe informacin del sistema laberinticos, va
vestibular y cerebelo, excitador y control de los
msculos extensores en la postura
Tracto Reticuloespinal
Protuberancia
(reticuloespinal
pontino)
Axones directos hacia
la ME
Formando t.
pontorreticuloespinal
Desciende por el
cordn blanco
anterior.
Medula oblonga
(Reticuloespinal
bulbar)
Axones cruzados y
directos hacia la ME
Formando t.
bulborreticuloespinal
Desciende por cordn
blanco lateral.
Ingresan por cordones
grises ant. ME
facilitan o inhiben
act. Motoneuronas
alfa y gamma
Influyen en el movimiento voluntario, actividad
refleja y el tono muscular
SINTOMAS CARDINALES
1. HIPERTONA (RIGIDEZ): tono muscular
2. DISTONA: alteraciones posturales
3. DISQUINECIA: Alteracin de la capacidad de
ejecutar movimientos voluntarios, y
ejecucin de movimientos involuntarios
4. TEMBLOR: contraccin rtmica involuntaria
distal
CLASIFICACION
Trastornos del movimiento:

Hipo cinticos: Parkinsonismo

Hper cinticos:
Rapidos: corea, balismo, mioclonus, tics
Lentos: distona, atetosis
Ritmicos: temblor
PARKINSONISMO
Hipocinesia (bradikinesia) o akinesia
Hipomimia
Movimientos asociados
Micrografa
PARKINSONISMO
Hipertona: Rigidez en rueda dentada

PARKINSONISMO
Temblor: en reposo y de actitud

PARKINSONISMO
Distona:
Inestabilidad
postural,
Postura
arquetipica,
Marcha petit pas
y festinante

PARKINSONISMO
Otros sintomas:
Hipofonia,
alteraciones neurovegetativas
Sialorrea,
Seborrea facial,
Sudoracin,
PARKINSONISMO
Parkinsonismo primario:
Disrupcin de la
neurotransmisin dopaminergica
a los ganglios basales: atrofia
multisistemica
neuronas dopaminergicas de la
sustancia negra: enfermedad de
Parkinson
Formacion de vacuolas grasas en
las neuronas dopaminergicas
(cuerpos de Lewy).
Causa idioptica en la mayora de
los casos.
Gentica, en un 10-15%

Parkinsonismo secundario:
Encefalitis
Frmacos con propiedades
antidopaminergicas
(cuadros de hipertona y
temblores)
Txicos: monxido de
carbono (CO)
Isquemia o infecciones que
afectan a la sustancia negra
(AVCs isqumicos).

ATETOSIS
Es una
variacin
involuntaria
Movimientos
lentos,
irregulares y
repetidos en el
tiempo, son
ms dstales
DISTONAS
Trastorno en el
movimiento
por
contracciones
sostenida de
los msculos
causan
torceduras y
movimientos
repetitivos o
posturas
anormales,
involuntarios y
a veces
dolorosos
COREA
Movimientos
involuntarios
breves,
irregulares,
repetitivos y
rpidos a veces
similares a
movimientos
voluntarios.
Movimientos
corporales de
las
extremidades y
cara que son
rpidos
BALISMO
Se refiere a
un movimiento
involuntario de
gran amplitud
y proximal,
generalmente
de la
extremidad
superior Es
generalmente
unilateral
(hemibalismo)
TEMBLOR
Movimientos
rtmicos
producidos por
la contraccin
alternante de
grupos
musculares
antagnicos
COREA
Hipercinesia:
movimientos involuntarios semipropositivos,
rpidos, arritmicos, bruscos
Habla irregular
Distona: marcha irregular e inestable (danzante),
Inestabilidad postural,
Hipocinecia: en estados avanzados
COREA
CAUSAS:
Hereditarias: Corea de Huntington, Enfermedad de Wilson
(Degeneracin hepato-lenticular)

Inmunolgicas: Corea de Sydenham, LES, Snd.
antifosfolipido

Medicamentosas: L-dopa, neurolpticos, fenitona,
antidepresivos tricclicos, anticoagulante orales

Estructural: EVC, EM, trauma, anoxia

Metablicas, endocrinolgicas, encefalitis
ATETOSIS
Discinecia:
Hipercinecia: movimientos involuntarios lentos,
amplio desplazamiento, ondulantes, de
retorcimiento

Etiologa: lesiones perinatales de los ganglios
basales (parlisis cerebral infantil)
BALISMO
Discinecia:
hipercinecia movimientos proximales violentos de
una extremidad (monobalismo) o de un lado del
cuerpo (hemibalismo)

Etiologa:
causas vasculares del ncleo subtalamico contra
lateral,
complicacin de la talamotoma
DISTONAS
Distonas focales
Tortcolis espasmdica: es el tipo ms frecuente.
Blefarospasmo.
Espasmo hemifacial.
Calambre del escribiente.
Distonas segmentarias
Sndrome de Meige (blefarospasmo + distona oromandibular)
Distona multifocal
Afecta 2 o ms partes no contiguas.
Distonas generalizadas
Suelen debutar en las primeras dcadas de la vida y son de
carcter progresivo.
Tortcolis espasmdica
Distona: postura anmala dolorosa
Discinecia: contracciones involuntarias del
Esternocleidomastoideo
Causas: disfuncion de ganglios basales y
alteracion propioceptiva muscular

Distonas de torsin
Distona: posturas bizarras
(inclinacin, torsin, ante
flexin, retroflexin)

Discinecia: espasmos
intermitentes, contracturas,
sincinecias, alteracin de la
marcha.

Etiologa: poco clara
Sndrome de Meige
Distona: blefarospasmo + distona oromandibular)
Diskineticos: facies anormales
Sndrome discinetico orolingual
Discinesia:
hiperquinesia lingual (similar a degustar),
protrusin labial,
masticacin
Deterioro intelectual
Etiologa: neurolpticos

DIAGNOSTICO DEL SINDROME
EXTRAPIRAMIDAL
Anamnesis: edad, comienzo, farmacos, antecedentes familiares

Examen fsico:
Inspeccin: movimientos, actitud, marcha, facies, masa muscular,
fasciculaciones

Marcha: inicio, equilibrio, postura, ritmo, finalizacin, en talones, en
puntas, tandem

Pruebas: girar sobre si mismo, dibujar espiral que se expande,
retropulsin, tapping, reflejo glabelar, reflejo palmomentoniano

Perfil neuropsiquiatrico

Exmenes complementarios
Ensayo de hormona tiroidea

Panel de electrolitos

Recuento sanguneo completo (buscar acantocitos)

Prueba de anticuerpos antinucleares (SLE)

Prueba de anticuerpos antiestreptolisina-o

Pantalla toxicolgico de orina para las drogas ilcitas

RM cerebral / PET

Pruebas gen de la enfermedad de Huntington