Fibrosis

Qustica
Danitza Campos
Francisca Herrera
Hctor Jara
Romina Gianini
Diagnstico
Test del Sudor
Estudio Gentico
Elastasa Fecal
Tamizaje Neonatal: tripsingeno inmuno reactivo
en el periodo neonatal.


Test del Sudor
En caso de sospecha clnica, despus del
primer mes de vida
Tcnica de Gibson y Cooke







Lactantes: valores sobre 30 son sospechosos

Valores Resultado Conducta
Cloro > 60 mEq/L
Positivo Repetir
Cloro 40 60 mEq/L Limtrofe Repetir
Estudio Gentico
Cloro < 40 mEq/L Negativo Descartar
Tcnica de Conductividad





Lactantes: valores sobre 40 son sospechosos
Valores Resultado Conducta
> 80 Eq NaCl mmol/L
Positivo Confirmar con GC
50 80 Eq mmol/L Limtrofe Repetir con GC
< 50 Eq NaCl mmol/L Negativo Descartar
A quines?
Neumona a repeticin (2 o mas/ao)
SBO refractario a tratamiento o
persistente
Tos crnica de causa no precisada
Diarrea crnica o esteatorrea
Desnutricin crnica
Anemia, edema e hipoproteinemia en
lactante

Deshidratacin hiponatrmica con alcalosis
mecablica hipoclormica
Ileo meconial
Prolapso rectal
Ictericia neonatal prolongada
Obstruccin intestinal distal
Hepatomegalia o Enf heptica
Hermano con FQ
Hermano fallecido por causa respiratoria
Hallazgos que sugieren FQ
Imgenes intersticiales o reticulonodulares
persistentes
Bronquiectasias
Hipocratismo digital


Estudio Gentico
Examen confirmatorio
Caracterizacin clnica y pronstico
Consejera gentica (25% en nuevo embarazo,
2/3 los hermanos sanos son portadores)
Normal: no descarta enfermedad
Portadores en la familia
Elastasa Fecal en RN
Enzima de la secrecin pancretica exocrina
ELISA: 93% S y 93% E
Determina funcin pancretica




Reevaluar anualmente (lactantes menores
cada 3 meses)
Elastasa normal al 3 da en RN

> 200 mcg 100-200 mcg < 100 mcg
Normal Insuficiencia
Moderada
Insuficiencia
Severa
Aspectos
Broncopulmonares
Clasificacin Gravedad
Grado de compromiso respiratorio segn
espirometra: en mayores de 6 aos,
segn VEF1
Puntaje clnico de Schwachman
Kulczicky
Puntaje radiolgico de Brasfield
Compromiso Respiratorio VEF1 (respecto del predicho)
Normal > 90%
Leve 89-70
Moderado 69-40
Grave < 40%
Exmenes Complementarios
Laboratorio: Hemograma, VHS, PCR, Perfil
Bioqumico, ELP, Inmunoglobulinas sricas,
IgE Total, etc.
Evaluacin respiratoria: Rx trax, TC trax,
TC CPN, Espirometra (FEF25-75%/VEF1),
TM6, Sat Ox, Estudio bacteriolgico de
esputo.
Hospitalizacin
En aislamiento, con medidas de IIH
Exacerbacin respiratoria
Mala respuesta a tto ambulatorio
Ciruga electiva
Complicaciones graves (neumotrax,
hemoptisis)
Trastorno familias o falta de red de apoyo
Tratamiento
Exacerbacin
Aumento de la tos y secreciones
bronquiales
Cambio de volumen o apariencia de la
expectoracin
Hemoptisis o expectoracin hemoptoica
Aumento de la FR o disnea
Nuevos hallazgos a la auscultacin
pulmonar

Nuevos infiltrados en la rx de trax
Deterioro de las pruebas de fx pulmonar
Perdida del apetito, baja de peso
Fatiga o disminucin de la tolerancia al
ejercicio
Leucocitosis y/o aumento de VHS
Fiebre (infrecuente)
Tratamiento exacerbacin
Antibiticos EV
Antibiticos orales: exacerbaciones leves,
respuesta en 48 horas.

Tratamiento Hospitalizacin
Terapia inhalada ambulatoria
Antibitico EV segn cultivo
Acceso venoso
KNT 3 veces al da
DNAsa diaria
Tratamiento de complicaciones
Evaluacin psicolgica
B. cepacia o MRSA: aislamiento
Broncodilatadores: beta 2 agonistas de
accin corta o prolongada (mayores de
2 aos, asociado a corticoides)

Corticoides:
1. Sistmicos: obstruccin aguda y ABPA
(prolongado)
2. Inhalatorios: HRB moderada o severa
Mucolticos:
1. DNAsa: exacerbaciones o crnico. 2,5
mg en nebulizador con compresor.
2. Solucin hipertnica: NaCl al 7%,
nebulizar 4 ml 2 veces/da. (lactantes 5%)


Antiinflamatorios: Azitromicina en caso de
infeccin por Pseudomona Aeruginosa.
1 vez al da, 3 veces por semana, durante 6 meses
Administracin

1: Beta 2 agonista
2: Dnasa o solucin hipertnica
3: KNT (en no ms de 2 horas)
4: ATB
KNT respiratoria
Terapia convencional: 2 veces al da. PEP
Mask o dispositivos manuales
Dispositivos de tos asistida : exacerbaciones
con tos inefectiva, vulnerables a la retencin de
secreciones o con CVF disminuida.
Rehabilitacin Pulmonar
Deportes y Recreacin
Otros tratamientos
Broncoscopa: dg microbiolgico,
aspirado teraputico, etc.
Oxigenoterapia ambulatoria
VMNI domiciliaria: paciente que espera
transplante
Transplante pulmonar


Transplante: Referencia
VEF1< 30% del predicho
Exacerbacin de la enfermedad
requiriendo UCI
Aumento de las exacerbaciones
infecciosas
Neumotrax refractario y recurrente
Hemoptisis no controlada por
embolizacin
Transplante: Derivacin
inmediata
Falla respiratoria que requiere oxigeno
domiciliario
Hipercapnia
HTP
Deterioro clnico progresivo

Complicaciones Respiratorias
Insuficiencia Respiratoria
Dolor torcico
Neumotrax y Neumomediastino
Hemoptisis
Aspergilosis: 50% se colonizan.
Antifngicos sin corticoides
Aspergilosis Broncopulmonar
Alrgica
Complicacin ms frecuente
Sospecha: Deterioro agudo que no
responde a ATB. Expectoracin de
moldes gruesos color caf
Criterios diagnsticos: IgE total > 1000, IgE
total mayor a 4 veces el basal, test
cutneo +, AC IgG, Rx, TC con
bronquiectasia central, etc.
Tratamiento ABPA
Corticoides sistemicos:
1. Prednisona 2mg/kg/da por 2 semanas.
2. Prednisona 1mg/kg/da por 2 semanas
3. Das alternos
4. Evaluar con: IgE y Rx
Tratamiento antifngico: pobre respuesta
1. Itraconazole: 5mg/kg/da x 1 en <12 aos. Si
>200mg dar cada 12 horas. Vigilar funcion
renal y heptica. Dar con ctricos.
2. Voriconazol
Tratamiento antifngico: pobre respuesta
1. Itraconazole:
5mg/kg/da x 1 en <12 aos
Si >200mg dar cada 12 horas
Vigilar funcin renal y heptica
Dar con ctricos

1. Voriconazol
Mejor absorcin
Efectos colaterales

Displasia
Broncopulmonar
Definicin
Es una enfermedad pulmonar crnica caracterizada por
dependencia de oxgeno por un perodo mayor a 28 das,
que se produce como consecuencia de la exposicin del
pulmn inmaduro del prematuro a noxas ambientales
(oxigeno, infecciones, barotrauma, volutrauma)
(Northway 1966)

1966 RNPT prematuros, con SDR agudo severo, que
haban recibido altas concentraciones de oxgeno y
ventilacin mecnica prolongada, con altas presiones en
la va area, que resultaban en inflamacin, fibrosis e
hipertrofia de la musculatura lisa en la va area pequea
DBP clsica

Actualmente con los avances tecnolgicos y de la
investigacin Nueva DBP

Definicin
Epidemiologa
Es la enfermedad crnica pulmonar ms
frecuente en la infancia.
En Chile tiene una incidencia de un 20-35% en los
menores de 1500g alcanzando un 60% en los
menores de 1000g.
El 15 % de estos pacientes fallecen durante el
primer ao de vida, siendo la principal causa de
muerte, los problemas respiratorios
agudos.
A menor edad gestacional y
menor peso al nacer mayor
riesgo de BDP.
Patogenia
Multifactorial
Infeccin
Barotrauma
Volutrauma
Toxicidad del oxigeno
Patogenia

Cuadro Clnico
DBP Clsica

DBP Nueva
DBP Clsica
RNPT sobrevivientes a un SDR severo que han requerido VM con
parmetros elevados: altas concentraciones de oxgeno y de
presiones inspiratorias, con persistencia de sntomas y signos de
dificultad respiratoria y dependencia de oxgeno adicional por
perodos prolongados

Alteraciones rx crnicas:
imgenes qusticas
Hiperinsuflacin pulmonar
Fibrosis pulmonar

Dao de la va area, hipertrofia de glndulas mucosas y
destruccin alveolar.

Progresin clnica a falla respiratoria crnica e HTP
corpulmonae

Cada vez menos frecuente.
Nueva DBP
contexto diferente:
Corticoides
Surfactante exgeno
Nuevos mtodos de asistencia ventilatoria
menos invasivos y estrategias ventilatorias mas
gentiles
RN prematuros ms extremos.




Nueva DBP
Dificultad respiratoria
leve o ausente que
mejora rpidamente
con adm de
surfactante
Inicia nuevamente
dificultad respiratoria
y aumentos de los
requerimientos de
oxigeno
Detencin del
desarrollo pulmonar
tanto alveolar como
vascular
Tratamiento
Oxigenoterapia (A)
Diurticos (A)
Aporte nutricional (140-180 cal/Kg/da)(B)
Restitucin de fluidos (B)
Broncodilatadores si se asocia a un cuadro
obstructivo
Esteroides inhalados uso segn severidad


Pronstico
BDP aumenta en 50% el riesgo de re-
hospitalizacin
Persistencia de enfermedad pulmonar en el
adulto: Enfisema, obstruccin y reactividad de
la va area
Aumento de secuelas cardiovasculares
BDP es factor independiente de dficit del
desarrollo neurolgico.
Prevencin
Prevencin parto prematuro

Uso de corticoides prenatales

Uso surfactante precoz

Apoyo nutricional optimo

Apoyo ventilatorio, oxigenoterapia controlada

Cierre precoz del Ductus

Tratamiento precoz y oportuno de las infecciones
pulmonares y sistmicas.

Patologa GES
Garantas de:
A. Acceso
B. Oportunidad
C. Proteccin financiera

a) Acceso
Todo beneficiario prematuro, de menos de 1.500
gramos o menos de 32 semanas de gestacin al
nacer con confirmacin diagnstica, tendr
acceso a tratamiento y seguimiento. Acceso a
Oxgenoterapia domiciliaria segn resultado de
Saturometra continua.


b) Oportunidad

Tratamiento
Dentro de 24 das desde confirmacin diagnostica

Seguimiento
Primer control dentro de 14 das despus del alta
hospitalaria

c) Proteccin Financiera:
1. Deducible:
Dentro de la Red asistencial definida para estos efectos,
el afiliado debe cancelar un copago del 20% de la
prestacin que se efecte, no debiendo cancelar mas
del copago definido en el Decreto N 01, por grupo de
prestaciones. El deducible equivaldr a 29 cotizaciones
mensuales, legales o pactadas, segn corresponda, por
cada evento asociado a las GES que le ocurra a l o a
los beneficiarios que de l dependan; dicho deducible
no exceder de 122 UF.
FIN