Para Estudiantes

de Medicina
Dr. Abraham Saied

CIV : 25 %
CIA-2: 10 %
Ductus 8 %
Coartacin artica 5 %
Tetraloga de Fallot 7 %
Estenosis valvular pulmonar 6 %
Estenosis de vlvula artica 6%
Transposicin-D arterial
3%

Aparecen en 1% de los recin nacidos.

Origen multifactorial, aunque el 5-10%

aparecen asociadas a sndromes causados
por aberraciones cromosmicas y
mutaciones de genes nicos

TRONCO ARTERIOSO
Un solo vaso emerge del
corazn (tronco arterial)
que se origina en la
porcin ventricular del
corazn y suple
circulacin sistmica,
pulmonar y coronaria.
Casi siempre existe CIV

TRONCO ARTERIOSO

Grado I: El tronco pulmonar origina en el lado posterior

izquierdo del troco arterial persistente y se divide en arterias

pulmonares izquierda y derecha.

Grado II y III: No existe tronco pulmonar principal y las

arterias pulmonares izquierda y derecha se originan en
orificios separados (atrs o a los lados del tronco)

Grado IV o Pseudo-tronco: No existe conexin entre

el corazn y las arterias pulmonares, slo hay arterias

bronquiales que suple los pulmones. Es una forma de Atresia
Pulmonar

Soplo sistlico precordial, a veces soplo

continuo en la espalda

El segundo ruido es alto y nico

Cianosis progresiva.

Ecocardiograma: Muestra CIV y Arteria troncal

grande, que cabalga el tabique

ECG: Hipertrofia del ventricular derecha, izquierda

o ambas

Rx de Torax: Cardiomegalia

Se le ha considerado una forma extrema de

Tetraloga de Fallot

 Separacin

de las arterias pulmonares

del tronco y reposicin para establecer
continuidad con el ventrculo derecho
Cierre del CIV

Se presenta en 3 / 10 000 nacidos vivos.

Es una anomala con discordancia
ventrculo arterial: la pulmonar sale del VI y
la aorta del VD

La aorta recibe la sangre venosa desde el VD, en

tanto que la pulmonar recibe sangre oxigenada
proveniente de los pulmones, a travs de AI VI

Cianosis neonatal progresiva, en la mayora

de los casos
Taquipnea
Pulsos perifricos normales
Soplo sistlico mesocrdico en caso de CIV
Algunos neonatos salen sin cianosis, que
aparece poco despus en sus hogares o
mueren repentinamente cuando se cierra
el ductus arterioso.

En la mayora de los RN el ECG es normal o

muestra hipertrofia ventricular derecha
Rayos X muestran cardiomegalia con
sombra cardiaca ovoide y aumento del
flujo pulmonar

TRATAMIENTO

Emergencia peditrica neonatal

Apertura farmacolgica del conducto

arterioso con prostaglandinas y/o
creacin transcateterismo de CIA
(Tcnica de Blalock-Hanlon).

Despus del ao (Tcnica de Mustard)

TOTAL ANOMALIA DEL DRENAJE VENOSO PULMONAR

Malformacin en la cual todas las venas pulmonares

en lugar de llegar a la aurcula izquierda lo hacen
al atrio derecho, ya sea a nivel supra cardiaco,
infra cardiaco o por el seno coronario.

DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO

Se presenta 1 en 17000 nacidos vivos

Presentan fosa oval permeable o CIV.

CLASIFICACION
Tipo 1 o supracardiaco: las venas pulmonares
drenan a la vena cava superior, cayado de la
vena acigos, venas inominada y cava superior
izquierda persistente.

CLASIFICACION

Tipo II, cardiaco: las venas pulmonares se

conectan al seno coronario o directamente a la
aurcula derecha.

Tipo III, infra cardiaco: las venas pulmonares se

conectan a las venas porta y cava inferiores.

FISIOPATOLOGIA

El flujo a las cavidades izquierdas puede ocurrir a

travs de una comunicacin inter-auricular

Cuando disminuye la resistencia arteriolar

pulmonar se produce aumento del flujo
pulmonar y la obstruccin del flujo venoso
aumentado, desencadena edema pulmonar.

Al cerrarse el conducto arterioso se aumenta la

presin a nivel de aurcula y se da corto circuito
de derecha a izquierda.

Manifestaciones clnicas

Al nacimiento cianosis y despus IC congestiva.

EF Soplo en foco pulmonar segundo ruido.

Taquipnea y dificultad respiratoria durante la

alimentacin
Pulsos perifricos normales

Diagnstico

ECG Ritmo sinusal eje elctrico de QRS desviado a

la derecha, crecimiento auricular derecho, ondas
P altas y acuminadas, hipertrofia de ventrculo
derecho.

RAYOS X Hiperflujo pulmonar en pacientes con

afeccin supra-cardiaca, cardiomegalia
moderada e intensa, corazon globoso

DIAGNSTICO

Rayos X: Arteria pulmonar prominente o

con figura de 8.

Ecocardiograma: Se observa drenaje de

venas pulmonares al corazn derecho.

Doppler color: Corto circuito de derecha

izquierda.

Tratamiento

Por cateterismo: Septostoma auricular

(Rashkind)

Medicamentos inotrpicos, Diurticos

CARDIOPATIA DEPENDIENTE DE DUCTO ARTERIOSO

ARTRESIA TRICUSPIDEA

Ausencia completa de conexin aurcula

ventricular derecha con hipoplasia ventricular
derecha y corto circuito de derecha a
izquierda en aurculas, a travs de una CIA o
por un foramen oval permeable

ARTRESIA TRICUSPIDEA

Se observa en 1.5% de los RN con cardiopatia congnita.

Transposicin de Grandes
Arterias
CLASIFICACION
Tipo 1 Grandes arterias normalmente relacionadas
Tipo II

Transposicin de grandes arterias.

Tipo III Transposicin o malposicin de grandes

arterias con lesiones complejas tronco arteriosos o
defectos de cojines endocrdicos.

Manifestaciones clinicas

En la lactancia con cianosis.

Soplo sistlico, por CIV: intenso, en 4o eici

Crisis de hipoxia.

Hepatomegalia.

DIagnstico

ECG: Eje elctrico de QRS a la izquierda de

+30 A -30

PR corto con una unin aurcula ventricular.

Rx de Torax con cardiomegalia el flujo pulmonar es

variable.

Ecocardiograma en el eje apical 4 cmaras Imagen

con ausencia de plano valvular tricspides, hipoplasia
variable y comunicacin Interventricular con flujo de
izquierda a derecha.

TRATAMIENTO

Administracin de prostaglandinas o
fstula sistmico pulmonar.

Septostomia tipo Rashkind.

IC: anti-congestivos.

QX: Cirugia de Fontan

Tetralogia de Fallot

Alteracin cono troncal que comprende una serie

de hallazgos anatomicos.

Existe una comunicacin interventricular por mala

alineacin de tabique infundibular.

Cabalgamiento de la aorta sobre el defecto del

tabique ventricular, obstruccion al tracto de salida
del ventriculo derecho. Estenosis infundivular.

Hipertrofia del Ventrculo derecho.

Causa mas frecuente de cardiopatia, con

prevalencia de 0.26-0.46% de 1000.

FISIOPATOLOGIA
Factores ambientales y genticos (Diabetes
gestacional), acido retinoico, fenilcetoniuria.
Sindrome de Di George o de lesin 22q.

Fisiopatologia
Obstruccion del tracto de salida
ventricular derecho(estenosis
pulmonar)
2. Cabalgamiento aortico,
3. CIV por desalineacin
4. hipertrofia del ventriculo derecho
1.

Manifestaciones clinicas

Cianosis de leve intensidad o puede ser

moderada.

Soplo intenso por corto circuito de derecha a

izquierda.
Episodios de hipoxia (hipercianoticas)
Letargo o muerte, mejoran con posicin en
cunclillas.
Hipocratismo digital.

Diagnstico
ECG

Hipertrofia ventricular derecha

aislada, mas evidente despus del 3
er mes. Ondas R dominantes en V1 y S
dominantes en V 6 y ondas T
bimodales o negativas en V4 R y V1.

Tetralogia de Fallot

Rx corazn de tamao normal imagen en

zapato sueco, segmento arteria pulmonar
excavado, y flujo pulmonar disminuido.

Ecocardiograma.

Bh Policitemia secundaria a liberacin de

eritopoyetia

TRATAMIENTO

Medicamentos : B bloqueadores

Correccin quirrgica con liberacin

de la obstruccin del tracto de salida
del VD.

ANOMALA DE EBSTEIN

Desplazamiento de la insercin de la
vlvula tricspide hacia el ventrculo
derecho

Se asocia a CIA en la mitad de los casos.

Puede haber cianosis, ya que la presin en

la aurcula derecha se eleva por
insuficiencia tricuspdea.

CUADRO CLINICO

Puede haber cianosis progresiva (corto

circuito derecha-izquierda), sntomas
derivados de insuficiencia tricuspdea,
disfuncin del ventrculo derecho y
taquiarritmias paroxsticas

Puede haber sndrome de WolffParkinson-White, con vas accesorias

mltiples