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CARDIOPATAS

CONGNITAS

malformaciones del
corazn o de los
grandes vasos,
presente en el momento
del nacimiento.

7:1000 RN
Cardiopatia congnita
3:1000 no presenta
sntomas el 1er ao de
vida.

2/3 mueren en el 1er


ao debido a mal Dx o
Tx.

http://www.experienciadevida.com.ar/cardiopatiascongenitas.htm
Guadalajara, J.F., Cardiologa, Mndez Editores, Sexta edicin, Mxico, 2007, p 1035

INTRODUCCIN

Corazn Fin
de desarrollo
8 SDG

Las que existen


al nacer
pueden
modificarse
rpidamente en
los siguientes
das,
desapareciendo
o agravndose.

Requieren un
seguimiento cercano
en consulta durante los
primeros meses de
vida.

FACTORES DE RIESGO

Padres menores
de 18 y mayores
de 35 aos

Antecedentes
familiares.

Nios con
alteraciones
cromosmicas.

Factores
maternos de
diabetes, lupus
eritematoso y
rubola durante
el embarazo.

Alcohol,
talidomida,
difenilhidantona,
litio, etc.

Aciangenas
Clasificacin
Ciangenas

Cardiopatas Aciangenas
Alteracin estructural de vlvulas cardiacas,
grandes vasos o pared ventricular sin
comunicaciones intracardiacas o
intravasculares
O con presencia de cortocircuitos pero sangre
oxigenada pasa hacia cavidades derechas

No aparece cianosis

Los neonatos con cardiopata aciantica logran

alcanzar una PaO2 > 100mmHg.

Gomella et al, NEONATOLOGIA, Ed. Panamericana, 5a edicin, Buenos Aires, 2005, p. 397

CIA

CIV

PCA
Guadalajara, J.F., Cardiologa, Mndez Editores, Sexta edicin, Mxico, 2007, p 1035

Cardiopatas ciangenas:
Tienen cortocircuitos
venoarteriales (de
derecha a izquierda).

Tetralogia
de Fallot,
trasposicion
de los
grandes
vasos

Siempre
hay
cianosis.

Disminuyen la
vascularidad pulmonar.

CARDIOPATIAS
CONGENITAS
ACIANOTICAS

CARDIOPATIAS
CONGENITAS
CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a
izquierda)

Cortocircuito de
izquierda a derecha:

CIV, CIA, ductus, canal aurculo-ventricular, drenaje


venoso anmalo pulmonar parcial

Obstructivas
Corazn Izquierdo:

Coartacin artica, estenosis artica, estenosis


mitral, hipoplasia ventrculo izquierdo

Insuficiencias
valvulares y otras:

Insuficiencia mitral, insuficiencia artica, estenosis


pulmonar, estenosis ramas pulmonares

Obstructivas
Corazn Derecho

Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo nico o


atresia tricuspdea con estenosis pulmonar

Mezcla Total

Ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis


pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anmalo
pulmonar total

Falta de Mezcla

Transposicin de Grandes Arterias

Incidencia
CARDIOPATIA

Comunicacin interventricular (CIV)

FRECUENCIA APROXIMADA

25-30 %

Comunicacin interauricular (CIA)

10 %

Peristencia de Conducto Arterioso

10 %

Tetraloga de Fallot

6-7%

Estenosis pulmonar

6-7%

Coartacin artica

6%

Transposicin grandes arterias (TGA)

5%

Estenosis artica

5%

Canal aurculo-ventricular

4-5%

Factores de Riesgo
DM mal
controlada

Rubola 1er
Trimestre del
embarazo

Litio

Alcoholismo

Trimetadiona

Santamara Das H. Gmez Gmez M Cardiopatias congnitas PAC libro 1


NEONATOLOGIA federacin nacional de Neonatologa de Mxico primera edicin
2003

GENTICA
Cuando hay deteccin prenatal en 30-50% de
los casos hay una alteracin cromosmica.
Si se detecta despus del nacimiento de 5-8%
cursar con alteraciones cromosmicas.

Si se detecta un feto con anomala cardiaca


en un 40% habr alteracin cromosmica.

Santamara Das H. Gmez Gmez M Cardiopatias congnitas PAC libro 1 NEONATOLOGIA federacin nacional de Neonatologa de Mxico primera edicin 2003

Datos de cardiopata en neonato y lactante

Detencin o falla en el
crecimiento

Alimentacin difcil, con


diaforesis profusa y
taquipnea persistente

Cianosis en atresia
tricuspdea, tetraloga
de fallot, o en
cardiopatas no
cianticas como en
Coartacin artica,
ventrculo izquierdo
hipoplsico y estenosis
artica

Santamara Das H. Gmez Gmez M Cardiopatias congnitas PAC libro 1 NEONATOLOGIA federacin nacional de Neonatologa de Mxico primera edicin 2003

Datos Importantes
Cianosis limitada
a la parte inferior
del cuerpo
descartar
coartacin artica
o hipoplasia del
arco artico

Cianosis limitada a
la parte superior:
Pensar en TGV
con hipertensin
pulmonar, por una
persistencia del
conducto
arterioso grande.

CLINICA

Precordio con choque


de la punta : PCA o CIV

Thrill foco artico


estenosis artica,
foco pulmonar
estenosis pulmonar o
persistencia del
conducto arterioso

RITMO DE GALOPE
PCA, CIV, y ESTENOSIS PULMONAR.

SOPLO EN APEX
Estenosis mitral congnita
CIV
cardiomiopata

SOPLO DIASTOLICO
Estenosis tricuspdea

CIA amplia

SOPLO CONTINUO
PCA
FISTULA A-V
TRONCO ARTERIAL COMUN
TETRALOGIA DE FALLOT
ESTENOSIS PULMONAR PERIFERICA
COARTACION AORTICA

CLINICA

Ingurgitacin
yugular y
hepatomegalia:
ICC

PULSOS
PERIFERICOS
SALTONES: en
PCA

PULSOS EN
MIEMBROS
INFERIORES
DISMINUIDOS:
Coartacin artica

PRUEBA DE LA HIPEROXIA
Dar aporte de oxgeno al
nenonato al 100% por 10
minutos

Pa02 > 150 mm Hg


Causa pulmonar
Pa02 <100mmHg.
Cianosis de Origen
cardiaco

tomar gasometra basal y


otra con el oxigeno
enriquecido

TABLA 1. Valores gasomtricos normales

Nios

TABLA
1.
Valores
gasomtrico
s normales
Parmetro

Unidad

Arterial

Venoso

Capilar

pH

7,38-7,42

7,36-7,40

7,38-7,42

pO2

mmHg

90-100

35-45

>80

pCO2

mmHg

35-45

40-50

40

95-97

55-70

95-97

Mmol/ l

21-29

24-30

21-29

Mmol/ l

-2 / +2

--2 / +2

-2 / +2g

Saturacin
O2
Bicarbonato
estndar
Exceso
base

de

TABLA 3. Alteraciones del equilibrio acidobsico

* Mecanismo compensador insuficiente.

TABLA 3. Alteraciones del


equilibrio acidobsico

pH

PaCO2

CO3H+

Acidosis respiratoria

Bajo

Alta

Alto*

Alcalosis respiratoria

Alto

Baja

Bajo*

Acidosis metablica

Bajo

Baja*

Bajo

Alcalosis metablica

Alto

Normal

Alto

Acidosis mixta

Bajo

Alta

Bajo

Alcalosis mixta

Alto

Baja

Alto
* Mecanismo
compensador insuficiente.

CARDIOPATAS

ACIANGENAS

COMUNICACIN
INTERVERTRICULAR (CIV)
Defecto anatmico en el tabique interventricular

permite el paso de sangre del VI al VD

Establece cortocircuito izquierda-derecha y aumento del


flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.

Unico o mltiple

Puede formar parte de otras cardiopatas ms


complejas.

Clasificacin

Por ubicacin
del defecto

Muscular

entrada

trabecular

Salida

Membranosa75%

FISIOPATOLOGA

cortocircuito izquierdaderecha durante sstole

Gravedad depende de:


tamao del defecto,
diferencia de presin de los
ventrculos y las resistencias
pulmonares y sistmicas.

Sangre
hacia VD

Hiperflujo
pulmonar

Sobrecarga
volumtrica

Flujo pulmonar
aumentado

Sobrecarga
diastlica

Aumenta
volumen en AI,
VI

Se produce
Dilatacin

Hiperflujo
pulmonar

cavidades ventriculares,
arteria pulmonar y
aurcula izquierda

ICC y si la CIV es
grande hipertensin
pulmonar.

Si es severa
Sndrome de
puede invertirse Eisenmenger.
el sentido del
cortocircuito

MANIFESTACIONES CLINICAS

CIV pequea

CIV media con


cortocircuito
moderado

Paciente asintomtico,
desarrollo normal, Presenta slo
un soplo.

Puede ocasionar ICC,


hipodesarrollo, fatiga y
sudoracin (toma de alimentos).

CIV grande o
cortocircuito
severo:

Sndrome de
Eisenmenger

ICC con taquicardia, taquipnea y fatiga con


las tomas de alimento.
Retraso pondoestatural importante.
En nios mayores de1 ao HTP puede
llevar a Sndrome de Eisenmenger.

Cianosis progresiva y severa, disnea y


fatiga.

Exploracin Fsica
Soplo holosistlico
variable en intensidad, y se caracteriza por ser duro y audible sobre el
borde izquierdo e inferior del esternn.

Latido hiperdinmico de la punta.

Hepatomegalia
casos severos
Retumbo diastlico
Es apical y suave, debido al flujo sanguneo torrencial que pasa a travs
de la vlvula mitral.
Frmito sistlico (thrill):

Se palpa el soplo holosistlico, sobre todo en el borde izquierdo e inferior


del esternn.

Diagnstico Clnica + Pruebas


complementarias
Rx de Trax

ECG

CIV chica

CIV chica

CIV grande

NORMAL

NORMAL

CIV grande

Crecimiento VI
con sobrecarga
diastlica

Crecimiento VD
con sobrecarga
sistlica

cardiomegalia a
expensas de los
dos ventrculos
Prominencia del
cono de la
pulmonar

Botn artico
normal

Difasismo (R alta
y S profunda) de
V2 a V4

Aumento de
vascularidad
pulmonar

Ecocardiograma: Mtodo diagnstico de


eleccin.

Determina la localizacin anatmica, el


tamao y si hay otras anomalas asociadas.
Con el ECO- doppler se aprecia la
direccin y el gradiente del cortocircuito.

TRATAMIENTO
CIV pequea o
mediana No tx
especfico Cierre
espontneo en
primeros meses.

CIV grande con IC del


RN digoxina y
diurticos Tx. Qx.

Indicacin quirrgica:

1)Lactantes < de 3 meses con IC intratable


mdicamente
2)Lactantes < 6 meses o < de 8kg
hipotermia profunda para cierre directo.

Guadalajara, J.F., Cardiologa, Mndez Editores, Sexta edicin, Mxico, 2007, p 1055-1057

Tcnica quirrgica
cierre de la CIV con un
parche de material
sinttico o con sutura
directa.

PRONSTICO: Bueno
tras el tratamiento
quirrgico; la mortalidad
es casi nula en nios
mayores de 2 aos.

CIA
-La distribucion por sexo mostro una relacion
mujer/hombre de 1,5: 1.
-La edad promedio de hallazgo de soplo fue de 5
anos y medio
-El analisis del estado nutritional considerando
peso y talla segiin tablas nacionales, demostro
deficit de peso en 37% de los casos, siendo de
grado I en 82% de ellos.

CIA
-En todos los casos con exception de los menores
de 1 ailo 6 meses, se encontro segundo ruido
desdoblado fijo.
-Habia soplo diastolico con carcter de rodada
tricuspidea en 90% de los casos

COMUNIACION INTERAURICULAR
(CIA)

Defecto
anatmico entre
aurculas

Cortocircuito
izquierdaderecha

Aumento del flujo


pulmonar con
sangre
parcialmente
oxigenada.

En circulacin
fetal, de manera
fisiolgica, est
abierto el llamado
Foramen Oval
que comunica las
dos aurculas

CLASIFICACIN
Ostium
secundum
50-70%

Tipo seno
venoso

Ostium
primum

FISIOPATOLOGIA

cortocircuito
izquierda-derecha

hay un hiperflujo
pulmonar.

La sangre oxigenada que


proviene de la AI, recircula
intilmente por el pulmn sin
pasar por la circulacin
sistmica y sobrecarga de
trabajo y volumen sanguneo a
los pulmones, ambas
aurculas, el VD y las arterias
pulmonares.

Cortocircuito

dilatacin de
cavidades
derechas,
arteria
pulmonar y
AI

hipertensin
pulmonar

hiperflujo
pulmonar

MANIFESTACIONES CLINICAS
La mayora de los nios estn asintomticos, algunos
presentan sntomas en relacin al flujo pulmonar:

Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.


Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.
Arritmias supraventriculares.
Retraso estatoponderal.

DIAGNOSTICO
Soplo sistlico de
tipo expulsivo en
foco pulmonar
(hiperflujo
pulmonar).

II P puede
auscultarse en
presencia de
HAP.

II ruido
desdoblado y
FIJO con la
respiracin.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Electrocardiograma: Ritmo
sinusal con signos de
sobrecarga volumtrica del VD,
puede haber bloqueo A-V de
1er grado.

Radiografa de trax: Signos


de congestin pulmonar,
cardiomegalia y en pacientes
con CIA con gran hiperflujo
pulmonar, una dilatacin del
tronco pulmonar.

Ecocardiograma:
Es el mtodo
diagnstico de
eleccin.

Visualiza la
dilatacin del
ventrculo derecho
y cuantifica el
cortocircuito a nivel
auricular.

Tambin determina
el grado de
hipertensin
pulmonar si la
hubiera.

TRATAMIENTO:
Quirrgico, cierre
con parche de
pericardio.

CIV
Las CIV musculares cierran espontneamente en

el 90% de los casos a los 2 aos de edad, no as


las perimembranosas en que lo hacen solo en un
10% de los casos.

CIV

CIV

CIV

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO


ARTERIOSO (PCA)

Es la persistencia en la vida postnatal de una comunicacin


entre la aorta y la arteria pulmonar que est presente
durante toda la vida fetal y que habitualmente se cierra en
las primeras diez a quince horas despus del nacimiento

FISIOPATOLOGIA
Sangre desde Aorta a Art pulmonar, ocasiona un
cortocircuito izquierda-derecha e hiperflujo pulmonar.
La sangre oxigenada aumenta el volumen sanguneo
a los pulmones, AI, el VI y las arterias pulmonares.
CortocircuitoDilatacin de las cavidades izquierdas y
de la arteria pulmonar.
Hiperflujo pulmonar hipertensin pulmonar

MANIFESTACIONES CLINICAS
PCA pequea
asintomticos.

Retraso estatoponderal.

Una PCA grande ocasiona:


ICC, Infecciones Respiratorias,
Taquicardia, taquipnea,
irritabilidad, fatiga y sudoracin
con las tomas de alimento

DIAGNSTICO
Soplo de
Gibson

Soplo continuo con


refuerzo telesistlico en
foco pulmonar,
frecuentemente se
acompaa de frmito.

Pulso
arterial celler
o saltn

La sangre una vez en


aorta, se escapa
rpidamente a travs del
conducto arterioso hacia
la arteria pulmonar,
descendiendo la presin
diastlica

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
En PCA pequeos es normal, en los grandes puede haber signos de
crecimiento de cavidades izquierdas.
ECG

Rx de Trax

Es normal en PCA pequeos.


En grandes: cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas,
dilatacin de la aorta, de la arteria pulmonar y congestin pulmonar.

Mtodo de eleccin.
Ecocardiograma

TRATAMIENTO

Prematuros
indometacina o
ibuprofeno para
ocasionar su cierre
inhibe prostaglandinas.

Cierre Quirrgico
Oclusin con un clip de
titanio

Gomella et al, NEONATOLOGIA, Ed. Panamericana, 5a edicin, Buenos Aires, 2005, p. 397