Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
Oleh
Alditra Fauzy Kurnia Rahman
H2A009002
*
Merupakan kelainan struktural jantung dan /
atau pembuluh darah besar yang sudah terdapat
sejak lahir, meski manifestasinya dapat timbul
kemudian.
Merupakan kelainan jantung bawaan yang paling
banyak ditemukan.
Insidennya adalah 6 - 10 (rata-rata 8) per 1000
kelahiran hidup
Jenis Kelainan
Frekuensi
Relatif (%)
PJB
20
10
10
10
8
Koarktasio Aorta
Trunkus Arteriosus
Atresia Pulmonal
Atresia Trikuspid
Anomali Ebstein
Kombinasi
Kelainan
Dan
Sisanya
PJB sianotik
Tetralogi
Fallot
Atresia
pulmonal
Anomali
Ebstein
PJB
Sianotik
Atresia
Trikuspid
Transposisi
Arteri Besar
Trunkus
Arteriosus
TETRALOGI FALLOT
INSIDEN
Yang paling sering ditemukan = 5 - 8%.
ANATOMI
Tetralogi Fallot terjadi bila terdapat kegagalan perkembangan
infundibulum.
Sindrom ini terdiri dari 4 kelainan, yakni
1. Defek Septum Ventrikel
2. Stenosis Pulmonal
3. Over-riding Aorta
4. Hipertrofi Ventrikel Kanan.
Namun secara fisiologis, yang penting adalah stenosis
pulmonal dan defek septum ventrikel.
KELAINAN HEMODINAMIK
Terdapatnya obstruksi jalan keluar ventrikel
Manifestasi Klinis
DIAGNOSIS
Sianotik, biasanya tidak hari-hari pertama.
Pada pemeriksaan fisis terdengar BJ II tunggal
Bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal,
Foto dada tampak jantung sepatu dengan konus pulmonalis
TATA LAKSANA
Terapi definitif adalah operasi koreksi, yakni dengan cara
ATRESIA PULMONAL
INSIDEN
Atresia pulmonal dengan septum ventrikel utuh = 1 - 3 %.
EMBRIOLOGI
Atresia pulmonal secara garis besar dibagi menjadi 2 kelompok,
yakni :
(a) Atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel;
(b) Atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel (biasa pula
disebut sebagai atresia pulmonal dengan septum yang utuh).
karena katup pulmonal atretik, maka a. Pulmonalis mendapat
pasokan darah dari aorta melalui duktus arteriosus, sehingga ia
merupakan lesi yang tergantung pada duktus).
ANATOMI
Terdapat obstruksi total (atau hampir total) pada katup
pulmonal.
Akibatnya a. Pulmonalis nyaris tidak dialiri darah.
Untuk itu maka mutlak diperlukan duktus arteriosus untuk
memasok darah dari aorta.
Pada atresia pulmonal dengan septum ventrikel, biasanya
ventrikel kanan besar seperti halnya pada tetralogi Fallot.
KELAINAN HEMODINAMIK
Tidak terdapatnya aliran darah dari ventrikel kanan ke a.
MANIFESTASI KLINIS
DIAGNOSIS
Pada neonatus yang sianotik beberapa jam setelah lahir
TATA LAKSANA
Tatalaksana atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel
ANATOMI
Kesalahan dalam proses pemutaran trunkus dapat menyebabkan aorta keluar
dari ventrikel kanan sedangkan a. Pulmonalis keluar dari ventrikel kiri.
Katup pulmonal biasanya terletak dibelakang katup aorta.
Akibatnya darah dari vena kava masuk ke atrium kanan dan terus ke aorta dan ke
seluruh tubuh, sedang darah dari atrium kiri ke ventrikel kiri kemudian ke a.
Pulmonalis kembali lagi ke paru.
Jadi pada transposisi terdapat 2 sirkulasi paralel. Keadaan tersebut tidak
menjamin pasien hidup, kecuali ada percampuran darah pada atrium (melalui
defek septum atrium atau foramen ovale), atau antara kedua ventrikel (melalui
defek septum ventrikel), ataupun di arteri besar (melalui duktus arteriosus).
Percampuran terbaik bila terjadi di atrium melalui defek septum atrium besar.
Spektrum anatomik transposisi arteri besar sangat bervariasi; ia dapat disertai
atau tanpa defek septum ventrikel, defek septum atrium, foramen ovale persisten,
duktus arteriosus persisten, stenosis pulmonal, dan lain-lain.
KELAINAN HEMODINAMIK
Kelainan hemodinamik dasar pada transposisi arteri
ASPEK KLINIS
Pasien dengan transposisi biasanya lahir dengan berat
DIAGNOSIS
Sianotik dengan berat lahir normal atau besar, tanpa
TATA LAKSANA
Setelah diagnosis dipastikan, secara rutin dilakukan
TRUNKUS ARTERIOSUS
INSIDENS
jarang ditemukan; dari pelbagai laporan insidennya sekitar 1 %.
ANATOMI
Apabila septasi trunkus arteriosus menjadi aorta dan a. Pulmonalis gagal,
maka trunkus arteriosus akan menetap dan menerima darah dari kedua
ventrikel.
kegagalan septasi trunkus juga akan berakibat terdapatnya defek septum
ventrikel yang letaknya tinggi.
Dikenal 3 tipe trunkus arteriosus :
Tipe I. : a. Pulmonalis utama berasal dari sisi posterior-kiri trunkus, kemudian
bercabang menjadi a. Pulmonalis kanan dan kiri; 80% trunkus adalah tipe ini.
Tipe II : kedua a. Pulmonalis sejak awal terpisah, berasal dari bagian dorsal
trunkus.
Tipe III ; kedua a. Pulmonalis sejak awal terpisah, berasal kedua sisi lateral
trunkus.
KELAINAN HEMODINAMIK
Pada trunkus arteriosus, trunkus menerima dan
MANIFESTASI KLINIS
Sianotik, meskipun tidak jarang hanya sianosis ringan dan baru nyata
DIAGNOSIS
Bayi sianotik
Bunyi jantung II tunggal,
Terdengar bising yang dapat bervariasi dari bising sistolik hingga
bising kontinu
Foto dada Kardiomegali dengan pembuluh darah paru meningkat,
EKG hipertrofi biventrikular.
Diagnosis pasti ekokaridografi ada / atau kateterisasi jantung.
Pada kateterisasi tampak penurunan saturasi oksigen di ruang
jantung kanan dan aorta.
TATA LAKSANA
Pada kasus dengan gagal jantung kongestif pemberian obat
ATRESIA TRIKUSPID
INSIDENS
1% dari semua penyakit jantung bawaan.
ANATOMI
Apabila terjadi gangguan keseimbangan antara proliferasi dan resorpsi
jaringan selama perkembangan katup trikuspid, dapat terjadi kelainan
yang disebut atresia trikuspid.
daun-daun katup trikuspid saling melekat sehingga tidak dapat
membuka.
Karena darah dari atrium kanan tidak dapat ke ventrikel kanan, maka
harus terdapat defek septum atrium sebagai jalan darah dari atrium
kanan ke atrium kiri, dan defek septum ventrikel sebagai jalan darah dari
ventrikel kiri ke ventrikel kanan.
Atresia trikuspid dibagi dalam 2 golongan besar, yakni
1. dengan posisi arteri besar normal
2. dengan transposisi arteri besar.
Masing-masing kelompok mempunyai sub-kelompok.
Yang akan dibahas adalah atresia trikuspid dengan posisi arteri besar
normal.
KELAINAN HEMODINAMIK
Pasien dengan atresia trikuspid tidak dapat mengalirkan
MANIFESTASI KLINIS
Sianotik sejak dini.
DIAGNOSIS
Pasien sianotik dengan atau tanpa bising,
Foto toraks pembesaran jantung,
EKG deviasi sumbu QRS kekiri disertai dengan hipertrofi ventrikel
TATA LAKSANA
Operasi Fontan.
ANOMALI EBSTEIN
INSIDENS
Relatif jarang ditemukan, kira-kira 1% dari seluruh jenis penyakit jantung
bawaan.
ANATOMI
Apabila terjadi gangguan mekanisme pembentukan katup trikuspid tersebut,
maka mungkin anulus katup trikuspid terletak dibawah, sehingga sebagian
ventrikel kanan menjadi bagian atrium kanan.
Korda tendine kanan menjadi pendek sehingga akhirnya akan terbentuk
atrium kanan yang sangat besar, ventrikel kanan sangat kecil, dan katup
trikuspid menjadi insufisien.
Sistem konduksi juga dapat terkena pada kelainan ini. Disrupsi bundel kanan
dapat terjadi sehinga terjadi RBBB. Juga dapat terjadi jalan abnormal melalui
katup trikuspid, sehingga terjadi sindrom Wolff-Parkinson-White.
KELAINAN HEMODINAMIK
Pasien dengan anomali ebstein mempunyai atrium kanan
MANIFESTASI KLINIS
Sianosis, dispnea, atau gagal jantung.
DIAGNOSIS
Sianosis yang ringan atau sedang
TATA LAKSANA
Pada pasien dengan asimtomatik atau hanya menunjukkan gejala