Вы находитесь на странице: 1из 76

Lpez Prez Carina

Luvanos Mendiola Hctor


Olivos Roldn Jeanette Ivette
Ortiz Meza Addy del Rosario
Ramrez Varo Estela
2012

Es una
enfermedad

infectocontagiosa

Que se manifiesta

Poco
transmisible

Esencialmente
en la piel y
nervios
perifricos
Aunque puede ser
sistmica

Arenas R. Dermatologa: Atlas, Diagnstico y Tratamiento. 4 ed. Mxico: McGraw-Hill


2009;411-426.

Cualquier
raza

Incidencia
igual en
ambos sexos
durante la
niez

Mayor en
varones
durante la
adolescencia
y la edad
adulta

Torres GE, Vargas MF, Atoche DCE, Arrazola J, Arenas GR. Lepra. Clasificacin y Cuadro Clnico. Dermatol Rev Mex
2012;56(1):47-54. Disponible en: http://www.nietoeditores.com.mx/download/Dermatologia/2012/EneroFebrero/Derma%201.9%20Lepra.pdf

En la actualidad,
la lepra se
observa en pases
pobres y

en vas de
industrializacin.
.

Respecto a
Amrica, el pas
con la mayor cifra
reportada de
casos es Brasil

Torres GE, Vargas MF, Atoche DCE, Arrazola J, Arenas GR. Lepra. Clasificacin y Cuadro Clnico. Dermatol Rev Mex
2012;56(1):47-54. Disponible en: http://www.nietoeditores.com.mx/download/Dermatologia/2012/EneroFebrero/Derma%201.9%20Lepra.pdf

En Mxico, la endemia es de nivel medio, con prevalencia menor de 0.5 por cada
100,000 habitantes

Centro-occidental, Peninsular, Noriental


Se en
reportado
32,000
casos

Con
predominio
en tres
focos

El centro-occidental que comprende los estados de Sinaloa,


Nayarit, Jalisco, Colima, Michoacn, Guanajuato, Guerrero,
Aguascalientes, Distrito Federal, Zacatecas, Durango, Estado
de Mxico y Quertaro; el segundo foco es el peninsular
conformado por: Yucatn y Campeche y, por ltimo, el foco
nororiental que abarca Nuevo Len y Tamaulipas.

Arenas R. Dermatologa: Atlas, Diagnstico y Tratamiento. 4 ed. Mxico: McGraw-Hill 2009;411-426.

Mycobacterium
leprae

Bacilo
acidoresistente
1 a 8 m de largo
por 0.3 a 0.5 m
de ancho,
rectilneo o
curvado

Romero CR. Microbiologa y parasitologa


Humana: Bases etiolgicas
de las
enfermedades infecciosas y parasitarias.
Tercera
edicin.
Editorial
Medica
Panamericana , Mxico 2007. pp. 574-577

GENES
PREDISPONENTES
HLA-MT1

HLA-DR3

Romero CR. Microbiologa y parasitologa Humana: Bases etiolgicas de las enfermedades infecciosas y
parasitarias. Tercera edicin. Editorial Medica Panamericana , Mxico 2007. pp. 574-577

El leprlogo brasileo Rotberg


Factor natural de resistencia factor N de
Rotberg
Se encuentra en aproximadamente 95% de la
poblacin

Estudios recientes han mostrado


susceptibilidad relacionada con el gen
NRAMP1, que se encuentra en el cromosoma
6.
Tiempo de incubacin
LL: 5 a 15 aos
LT: 2 a 5 aos.

El origen molecular de M. leprae es


motivo de controversia, aunque ha
permitido identificar cuatro tipos:
Tipo 1: relacionado con migraciones
asiticas
Tipo 2: procedente de frica
Tipo 3: asociado con la colonizacin
espaola
Tipo 4: con trfico de esclavos

2 tipos de respuesta inmunitaria:


Inmunidad mediada por clulas (linfocitos T)
Inmunidad humoral (Linfocitos B)

M. leprae
Parsito obligado
Inmunidad celular:
Normalmente:
Linfocitos T sensibilizados citoquinas macrfagos
lisis bacteriana

Lepra
Este proceso se encuentra alterado
Naturaleza no esclarecida

Se ha atribuido a
Prdida de linfocitos cooperadores e
inductores CD4+
Alteracin razn CD4+:CD8+
Produccin inadecuada de citocinas (IL2) y
receptores de estas

La mayora con inmunidad celular normal


que reciben el bacilo de Hansen
En cantidad y por tiempo suficientes
Fagocitosis inmediata = infeccin (pero no la
enfermedad)

Inmunidad humoral
Poco afectada con exagerada respuesta
a estmulos antignicos del bacilo
Altos ttulos de:
IgG e IgM
Anticuerpos antinucleares antimsculo liso
Inmunocomplejos circulantes y otros

Fenmenos agudos
Reaccin de tipo I

Reaccin de tipo II

Hipersensibilidad de tipo IV
(tarda)

Hipersensibilidad de tipo III

De reversin
y de
degradacin

Leprosa
Linfocitos T con
antgenos liberados
por M. leprae

Citocinas (TNF)
formacin de
granulomas

Anticuerpos contra
antgenos liberados
de bacilos
degenerados

Complejos
inmunitarios atraen
PMN hidrolasas
alteraciones
vasculares.

LL

LT

Afectacin sistmica

Forma ms limitada

Gran cantidad de bacilos en la piel y mucosas

Escasos bacilos

Clulas de Virchow

Hipersensibilidad

Reaccin Mitsuda negativa

Reaccin Mitsuda positiva

Disminucin de la reactividad de clulas T

Elevacin en la reactividad de las clulas T

Predominan Linfocitos CD8+ (supresores)

Predominan Linfocitos CD4+ (efectores)

Prueba biolgica cutnea


No es una prueba diagnstica
Forma de reaccionar el organismo a la
inyeccin intradrmica de un Ag
elaborado por maceracin de tejidos
ricos en M. leprae (leproma)
Leprolinas
Leprominas

Tcnica
0,1 mL de lepromina ID
reas de piel sana en

Cara anterior del antebrazo


Cara anterior, tercio inferior del muslo
Regin interescapular
Regin abdominal

Lectura
2 tipos de reaccin:
Reaccin precoz de Fernndez (se lee 24 48 horas y
regresa en los das siguientes)
Reaccin tarda de Mitsuda (entre los 21 28 das)

REACCIN DE
FERNNDEZ (24 48
horas)

REACCIN DE MITSUDA
(21 28 das)

Negativa (-): Ausencia de reaccin o


eritema menor de 5 mm

Negativa (-): Ausencia de elementos

Dudosa (-/+): Reaccin eritematosa


infiltrada entre 5 y 10 mm

Positiva (+): Reaccin eritematosa


infiltrada entre 10 y 15 mm
Positiva (++): Reaccin eritematosa
infiltrada entre 15 y 20 mm
Positiva (+++): Reaccin eritematosa
infiltrada mayor de 20 mm

Dudosa (-/+): Ppula menor de 5 mm


Positiva (+++): Ppula mayor de 5
mm
Positiva (++++): Cuando se ulcera

SIGNOS
Cutneos
Mancha hipocrmica disestsica

Neurolgicos
Amiotrofia leve del orbicular de los prpados
Asimetra de las aberturas palpebrales

Separacin entre el meique y los dems dedos


Signo neurolgico de la lepra infantil de Wayson

Adelgazamiento e isquemia del meique

Tardos
Prdidas de las cejas, pestaas y vello corporal
Manchas eritematosas o ndulos pequeos
Reaccin leprosa

CLASIFICACIN
Nodular (LLN)

Lepra
Lepromatosa (LL)
Difusa (LLD)

Infantil
Fija
LEPRA

Lepra
Tuberculoide (LT)

Complejo cutneo
tuberculoide
Reaccional
(reaccin inversa)

Casos Indeterminados (I)

Casos interpolares o dimorfos (Borderline) (B)

En Mxico: 60% de los


casos
Progresivo, estable,
sistmico e infectante
Estudio bacteriolgico:
bacilos
Reaccin de Mitsuda
negativa
Biopsia: Clulas de Virchow
Se divide en dos formas
Nodular
Difusa

Manifestaciones no
cutneas de la LL
Anexos
Alopecia de cejas pestaas y
vello corporal
Afuera hacia adentro

Mucosas
Rinitis crnica
Epistaxis frecuente
Perforacin del tabique
cartilaginoso

Ojos
Conjuntivitis
Engrosamiento de nervios
corneales
Ndulos en prpados,
conjuntiva y crnea

Aparicin de ndulos
Pueden ir precedidos
de lesiones
circunscritas
Manchas eritematosas o
hipocrmicas
Lesiones foliculares
Infiltraciones localizadas

Partes del cuerpo


descubiertas o fras

Predominan:
Regin supraciliar e
interciliar
Mejillas
Nariz
Pabellones auriculares
Tronco
Nalgas
Extremidades

Respetan
Piel cabelluda
Pliegues cutneos

Tamao, forma y color de


los ndulos as como la
prdida de la sensibilidad
son muy variables
En casos avanzados, los
ndulos se ulceran y
aparece la facies
leonina
Variedad histioide:
Ndulos prominentes y
brillantes en piel al parecer
no afectada

Mxico:
10 15% de los casos
Sinaloa, Colima,
Michoacn, Morelos y sur
del Distrito Federal.

Infiltracin difusa
generalizada
En cara: Aspecto de
mixedema o cara de
luna
Piel lisa, brillante y
turgente (fase suculenta)

Tambien conocida como


Lepra de Lucio y Latap
Con el tiempo
La piel se atrofia
Aspecto seco, plegado y
escamoso (fase atrfica)
Muy notorios en los
pabellones auriculares

Mejillas y parte anterior del


trax
Telangiectasias
Quistes de milium

Extremidades
Livedo reticularis

Inicia con adormecimiento y anhidrosis


de manos y pies
Prdida lenta y prgresiva de cejas,
pestaas y vello corporal
Puede ser:
Primaria (pura y primitiva)
Afeccin neural simultnea y mltiple
Alteraciones neurolgicas poco manifiestas

Secundaria (empieza como caso


indeterminado)
Alteraciones neurolgicas notorias

Tipo regresivo, estable.


Afecta piel y nervios
perifricos
No es transmisible (ya que no
se encuentran bacilos)
Reaccin de Mitsuda positiva
Biopsia: granuloma
tuberculoide
Predominio: Mujeres y en
personas de edades extremas
Dos formas clnicas:
Fija
Reaccional

Ndulo

nico o mltiple
Cualquier parte del cuerpo
Tamao y forma variables
Duros, firmes e insensibles
Se agrupan en placas
infiltradas, escamosas,
anulares, circulares u
ovales
Tamao vara de 0.5 30
cm

Evolucin lenta
Tendencia a la curacin
espontnea
Dejan zonas atrficas
Dos variedades:
Infantil
Complejo cutneo
tuberculoide

Infantil
Menores de 5 aos
Lactantes
A veces un solo ndulo

Complejo cutneo
tuberculoide
Raro
Ndulos anestsicos a lo
largo del trayecto del
nervio afectado

Algunos autores
ingleses consideran a la
lepra tuberculoide
reaccional dentro de la
reaccin inversa

Principio de la lepra
Grupo de espera
Evolucionarn hacia tipo L
oT

Caractersticas:
Una o varias manchas
hipocrmicas
Disestesia
Anhidrosis
Alopecia

Evolucin hacia los polos

Casos agudos o subagudos


Provienen de casos Indeterminados (I)
Son inestables:
BT
BB
BL

Se consideran como Lepromatosos


disfrazados:
Casi todos evolucionan a BL

Placas infiltradas

Nodoedematosas o eritematoescamosas
Circulares o anulares
Bordes externos difusos
Zonas de piel normal
Evolucionan dejando sectores de atrofia
Lesiones abundantes y simtricas
Leprominorreaccin variable

Lesiones hipopigmentadas
eritematosas y placas infiltradas de
bordes irregulares y bien definidos
Alrededor de una docena
Lesiones satlites

Reaccin de tipo I

Reaccin de tipo II

Hipersensibilidad de tipo IV
(tarda)
De reversin
y de
degradacin

Hipersensibilidad de tipo III

Leprosa
Linfocitos T con
antgenos
liberados por M.
leprae

Citocinas (TNF)
formacin de
granulomas

Anticuerpos
contra
antgenos
liberados de
bacilos
degenerados

Complejos
inmunitarios
atraen PMN
hidrolasas
alteraciones
vasculares.

Edema distal
Sntomas generales
Fiebre
Neuritis hanseniana
Los nervios se ensanchan y tornan irregulares y
dolorosos a la presin
Atrofias musculares
Extremidades distales
Manos: Deformidad y disfuncin
1: Se aplanan las eminencias tenar e hipotenar
2: Semiflexin del meique y el anular (mano en garra o
mano de predicador
3: Flexin de todos los dedos

SNTOMAS GENERALES

Fiebre alta
Cefalalgia
Anorexia
Artralgias
Prdida de peso
Astenia y adinamia

Sx dermatolgicos
Eritema nodoso
Eritema polimorfo
Eritema necrosante (fenmeno de Lucio)

Baciloscopa
POSITIVA: L y B (multibacilares)
NEGATIVA: T y I (Paubacilares y abacilares)
Mucosa nasal, lbulo de la oreja, lesiones
cutneas, en especial de los nudillos, codos,
rodillas. Puncin ganglionar

Antgeno obtenido de lepromas humanos


o de armadillo, que contiene 10x 106 y 4 x
107 bacilos por mililitro.
POSITIVA: T
NEGATIVA: l
DEPENDE DE LA EVOLUCION
POSYERIOR: B Y I

Reaccin de
Fernndez: lectura
24-48 hrs.
Demuestra
sensibilidad pero no
es practica. (reaccion
cruzada)
Reaccion de Mitsuda
indica resistencia.
(clasificar/ pronstico)

Piel sana; se observa triple respuesta


de Lewis (eritema inicial, eritema
reflejo y roncha)
Lepra: respuesta incompleta, son
eritema reflejo debido a supresin
reflejo axinico

Se utilizan transformacin de linfocitos,


pruebas de absorcin de anticuerpos
fluorescentes para lepra (FLA-ABS),
antgeno especfico de M. Ieprae,
sondas especficas de DNA y reaccin en
cadena de polimerasa (PCR) y citocinas
como TNF- e interleucina (IL)-l beta
(que se encuentran altas en las
reacciones I y II).

La estimacin de anticuerpos contra anlogos


sintticos de glucolpido fenlico de M. leprae
(PGL-l), mide un antgeno especfico que se
correlaciona con el IB (ms alto ante LL y
reaccin de reversin) y es til para vigilar la
quimioterapia; una prueba con resultados
positivos confirma lepra, pero una que resulta
negativa no la excluye

Cuando hay neuropata lmportante puede


realizarse biopsia del safeno externo,
muestra desmielinizacin ante casos LL; el
grupo del autor ha encontrado
degeneracin axnica de fibras mielinizadas
y amielnicas con abundantes bacilos en
macrfagos y clulas de Schwann, y
neoformacin de vasos endoneurales con
clulas endoteliales inmaduras;

en casos T el dao es ms intenso, con


fibrosis intersticial notoria y ausencia de
bacilos; en casos dimorfos hay
depsitosm asivosd e colgenae n el
endoneuro,c on bacilos abundante

Biopsia de piel en casos L


hay infiltracin de Virchow,
llenas de bacilos que se
muestran con tincion para
BAAR, con una banda
subepidermica de tejido
conectivo (Unna): en la
forma histoide se observan
histiocitos alargados que
forman remolinos, y falta de
anexos

En los casos T se presenta un granuloma


tuberculoide con clulas epitelioides,
clulas gigantes de tipo Langhans, y
muchos linfocitos; el infiltrado
perineural es intenso, y puede haber
destruccin de nerviecillos

En los casos I hay infiltrados inespecficos de


linfocitos e histiocitos que rodean vasos y
anexos, es excepcional que se observen
bacilos; los nerviecillos pueden estar
engrosados.
En los casos B es posible que se encuentre
una imagen L o T. En los BT el granuloma est
compuesto de clulas epitelioides,
abundantes linfocitos y pocas clulas gigantes

En los BB se observan clulas epitelioides, con


pocos linfocitos y clulas gigantes; puede
haber bacilos. En los BL, el granuloma es
difuso, se localiza en dermis media y
profunda; hay banda de Unna, linfocitos e
histiocitos con bacilos. Por ello la
interpretacins e basar en los datos clnicos e
inmunolgicos.

En la reaccin leprosa (tipo


II) hay paniculitis septal, con
polimorfonucleares y
vasculitis. Es ms profunda
en el eritema nudoso, y ms
superficial, pero ms
intensa en el eritema
polimorfo y el fenmeno de
Lucio; en este ltimo se
llega a observar oclusin
vascular

En la reaccin de reversa (tipo I) se tiene


un granuloma tuberculoide con edema
intercelular e intracelular, y una zona
subepidrmica de tejido de colgena al
parecer normal; puede haber escasos
bacilos. La neuritis puede ser intensa,
con granulomas y necrosis e incluso
destruccin neural permanente.

SUSTRAIDO DE :
http://www.google.com.mx/imgres?q=fenomeno+de+lucio&um=1&hl=es&sa=N&biw=1280&bih=709&tbm=isch&tbnid=OyC1mIyHbjxtAM:&imgref
url=http://www.dermagicjournal.20m.com/year2000/lucio.html&docid=eCnfOkqDHsTyVM&itg=1&imgurl=http://www.dermagicjournal.20m.com/
year2000/lucio.jpg&w=640&h=480&ei=RiRUJfhGqLI2gW2lIHIAg&zoom=1&iact=hc&vpx=290&vpy=190&dur=85&hovh=194&hovw=259&tx=186&ty=89&sig=116080804665081388971&pa
ge=1&tbnh=143&tbnw=187&start=0&ndsp=20&ved=1t:429,i:83

Eritema polimorfo
Reaccin leprosa
Eritema nudoso
Trastornos oculares
Trastornos viscerales
Neurolgicas, motoras o trficas
En casos avanzados, amiloidosis visceral

En la lepra lepromatosa: neurofibromatosis,


xantomas, leishmaniasis anrgica, linfomas
y prrigo solar o algunas dermatosis solares.

En la lepra lepromatosa difusa: mixedema,


alopecia universal, otras alopecias, sndrome
y enfermedad de Cushing.

En casos tuberculoides y dimorfos: tias, psoriasis,


pitiriasis rosada, granuloma anular, eritema anular
centrfugo, lupus vulgar, tuberculosis cutnea,
paracoccidiomiocosis, leishmaniasis cutnea y
lupus
discoide.
La sarcoidosis constituye un rato porque clnica e
histolgicamente son muy parecidas.

En casos indeterminados: ptiriasis


alba,ptiriasis versicolor, dermatitis
solar
hipocromiante,
nevo
hipocrmicos
e hipocromias residuales.

En la reaccin leprosa: salmonelosis,


paludismo,
lupus
sistmico,
vasculitis,
otras enfermedades febriles y
eritema pernio.

En la neuritis hanseniana:
neuropata diabtica,
por frmacos o por alcohol,
amiloidosis neural primaria
, notalgia parestsica ( sndrome de
Bernhardt),
sndrome de tunel carpiano y
trombo.

Profilaxis

Deteccin
Temprana
Tratamiento
multidroga
poliquimioterapia

Educacin Sanitaria a
Enfermos, familiares
y poblacin en
general.

Para interrumpir la cadena de transmisin

Quimioprofilaxis: Dapsona y la
Acedapsona son eficaces como
profilcticos en convivientes y
familiares.
Vacunacion BCG: Proteccin

Inmunoterapia: mejora del defecto de la


inmunidad mediada por celulas ,
sobretodo en pacientes multibacilares.

La mejor profilaxis consiste en lograr


negativizacin de los casos bacilferos
mediante tratamiento prolongado, con
control adecuado, sin cambios en los
hbitos de vida.

MULTITERAPIA

Tanto para formas MULTIBACILARES (LL,


BL, BB)
Como para PAUCIBACILARES (LI, TTy BT)

Formas MULTIBACILARES (MB)


Adultos

Dosis Mensual : da 1
Rifampicina: 600 mg (2 tabs. x
300mg)
Clofazimina: 300 mg (3 tabs. X 100
mg)
Dapsona: 100mg (1 tab. X 100 mg)
Dosis Diaria: das 2 al 28
Clofazimina: 50 mg
Dapsona: 100 mg

Nios
Dosis Mensual: da 1
Rifampicina: 450 mg (3 tabs. x 150 mg)
Clofazimina: 150 mg (3 tabs. X 50 mg)
Dapson: 50 mg

Duracin del tratamiento: de 24 a 36 meses


Dosis Diaria: da 2 al 28
Clofazimina: 50 mg das alternos
Dapsona: 50 mg cada da

Duracin del tratamiento: 24 a 36 meses

Formas paucibacilares (PB)


Adultos
Dosis Mensual: da 1
Rifampicina: 600 mg (2 tabs. X 300 mg)
Dapsona: 100 mg (1 tab. X 100 mg)
Dosis Diaria: da 2 al 28
Dapsona: 100 mg cada da
Duracin del tratamiento: de 6 a 9 meses
Nios
De 10 a 14 aos
Dosis Mensual: da 1
Rifampicina: 450 mg (3 tabs. X 150 mg)
Dapsona: 50 mg
Dosis Diaria: dias 2 al 28
Dapsona: 50 mg cada da
Duracion del tratamiento: de 6 a 9 meses

1. No deben administrarse los


medicamentos de poliquimioterapia en:
Enfermos con
difusin renal o
afeccin
heptica grave.

Enfermos que
presenten
anemia intensa

Enfermos con
hipersensibilida
d a la sulfa.

2. Debe considerarse curado todo caso PB que ya


tomado las 6 dosis mensuales de poliquimioterapia .
3. Debe considerarse curado todo caso MB que haya
tomado las 24 dosis mensuales de poliquimioterapia
en un en una mximo de 36 meses
4. Si el paciente recibi el tratamiento completo
indicado, no debe considerarse ya un caso de lepra,
aunque persistan secuelas.
5. En caso de recidivas, debe tratarse nuevamente el
paciente con poliquimioterapia, para lo cual se
aplicara el rgimen medicamentoso de acuerdo con
su forma MB o PB.

BIBLIOGRAFA
1.

2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

Manzr J, Daz AJ, Corts M. Dermatologa. La Habana: Editorial


Ciancias Mdicas; 2002.
Herrera CE, Moreno CA, Requena CL, Rodrguez PJ. Dermatopatologa:
correlacin clnico-patologca.
Arenas GR. Dermatologa: atlas, diagnstico y tratamiento. 3 edicin;
Mxico: McGraw-Hill - Interamericana; 2005.
Torres GE, Vargas MF, Atoche DC, Arrazola J, Arenas GR. Lepra:
clasificacin y cuadro clnico. Dermatol Rev Mex 2012;56(1):47-54.
Torres GE, Vargas MF, Atoche DC, Arrazola J, Arenas GR. Lepra:
tcnicas diagnsticas y etrategias teraputicas. Dermatol Rev Mex
2012;56(2):119-125.
Ferrndiz C. Dermatologa clnica. 2 edicin.
Romero CR. Microbiologa y parasitologa Humana: Bases etiolgicas
de las enfermedades infecciosas y parasitarias. Tercera edicin.
Editorial Medica Panamericana , Mxico 2007. pp. 574-577
Vlez AH, et. Al. Fundamentos de medicina. 5 ed. Medellin: CIB; 1997

Вам также может понравиться