ANDREA CAMPOS

CAMILO LVAREZ
CRISTIAN ESPINOZA

DIEGO GONZALES

Profesor: Klga. Rommy Bartholomaus

Klga. Maria Ines Burgos

Introduccin

La artrogriposis se define como contracturas congnitas mltiples no

progresivas en dos o ms reas del cuerpo, y se encuentra dentro
de un muy heterogneo grupo de condiciones, que no solo toman
articulaciones distales, no todas son de causa gentica, e incluyen
sndromes bien conocidos y asociaciones no especficas.
Existen varios subgrupos de artrogriposis mltiple congnita con diversas
etiologas, signos y sntomas, existen casos en que solo se ven afectadas
unas pocas articulaciones permitiendo casi una movilidad en rango
completo de la articulacin mientras que en otros la movilidad articular
es prcticamente nula.

Epidemiologa
La incidencia de artrogriposis en su forma leve, se estima en 3
casos por cada 1000 recin nacidos y respecto a su forma
clsica se presenta en el 0,03% de los neonatos. Hasta la
actualidad no s a encontrado diferencia alguna entre raza o
sexo, y solo al 30% de los casos de artrogriposis se les atribuye
causa gentica.

Clasificacin

Podemos dividirlos en 6 tipos histopatolgicos generales.

Artrogriposis de las clulas del asta anterior

Rotacin
interna de
brazos.
Muslos rot.
Externa y
flexionados.

Rodillas
variable.

Codos
variable.

Artrogriposis
CAA

Desviacin
cubital de
muecas.

Manos
flexionadas
y dedos
contrados.

Las
extremidade
s finas -> art.
Abultadas.

Pies equino
vara .

Otras posibles anomalas:

Hernias inguinales.
Paladar hendido.
Escoliosis
Anquilosis
temporomandivular
Malformaciones
cardiacas.

Artrogriposis Neurgena

Codos
flexionados

Pie equino
varo
bilateral

Artrogriposis
Neurogena

Flexin de
caderas y
rodillas

Muecas
extendidas

la Artrogriposis suele deberse a una alteracin de las

clulas del asta anterior o en ocasiones se debe a
una disfuncin de las races raqudeas anteriores.

Artrogriposis miopatca

Afecta

principalmente

a MMII

Tamaos
variables
de fibra
musc.

A.
miopatica

No son
capaces
de flexionar
el cuello

Codo y rodilla
en flexin

Piel laxa y
arrugada

la Artrogriposis mioptica se acompaa a menudo de hipotona. Los reflejos tendinosos son dbiles o nulos.

Artrogriposis de las Articulaciones y las Cpsulas Intrnsecas

Mltiples
contracturas
tobillo y
rodilla

Primeros
meses
contracturas
de rodilla y
codos

Se manifiesta
en el primer
decenio de
vida

AACI
Torsin tibial
interna

Pie valgo

Flexin de
cadera

Normalmente se pueden desencadenar los reflejos tendinosos profundos en los tendones bicipitales, y
de Aquiles, pero a menudo han desaparecido en los tendones del trceps y del cudriceps.

Artrogriposis de la Unin Neuromuscular

se han identificado pacientes con

miastenia grave neonatal acompaada de contracturas.

Secuencia Disruptiva de la Amioplasia Congnita

Gran limitacin
del movimiento
activo y pasivo

Algunas art.
Conservan al
menos unos
grados de mov.
indoloro.

Se detiene por el
bloqueo inelstico
y firme

Etiologa
Trastornos
intrauterinos

Factores
Esquelticos

Factores
Neurogenos

Factores
Miogenos

Agentes
teralgicos

Procesos
Inflamatorios

Clnica
Extremidades
cilndricas

MMSS Delgados

Deformidad del
pulgar y la palma

escoliosis

Desaparicin mas
o menos
acentuada de los
pliegues cutneos

Piel lisa y lustrosa

Raz nasal
deprimida

Hoyuelos en
codos, caderas ,
rodillas y mueca
afectados

Contracturas fijas
en flexin o
extensin de
codos

Contracturas fijas
con desviacin
radial de las
muecas

Rigidez de
muecas

rgidas del pulgar y

dems dedos

Dedos largos y
afinados a
menudo en garra

Caderas en abd,
rot. externa, con
luxacin de una o
ambas caderas

Contracturas en
flexin o extensin
de rodillas

Pie zambo bilateral

rgido grave o
astrgalo vertical
congnito

Inteligencia
conservada en la
mayora de los
casos

Sensibilidad
intacta

R. T profundos
estn disminuidos
o ausentes

Contracturas en
add y rot. Interna
de hombro.

I.F.

Fisiopatologa
Engrosamientos
y retracciones
capsulares

Posturas asimtricas
sostenidas ocasionan
restriccin del
movimiento debido a un
volumen uterino reducido
durante la gestacin.

Atrofia de fibras
musculares e
infiltracin de
tejido adiposo en
el msculo.

Disminucin
de neuronas
motoras en el
asta anterior
de la mdula.

Limitaciones
articulares

Anquilosis
articulares
Fijacin de
una
articulaciones
en posiciones
anmalas.

Debilidad de
los msculos
relacionados
a la
articulacin.

Artrogriposis Mltiple Congnita

(AMC)

Ms frecuente.

Etiologa desconocida.

Accidente vascular
intratero con hipotensin
en el estadio de
formacin del cordn
fetal espiral y las clulas
del asta anterior

Insuficiencia placentaria,
infecciones por
herpesvirus, hipertermia
materna, uso de
frmacos.

Causas genticas de la AMC

Un nmero importante son parte de sndromes genticos

diversos que se transmiten a travs de diferentes formas
de herencia:

Autosmica dominante con riesgo de recurrencia en la

misma familia de 50% (Ej: formas de Artrogriposis distales);

Autosmicas recesivas con riesgo de recurrencia en la

misma familia de 25%;

Ligadas al X recesivas, en que todas las hijas de un varn

afectado son portadoras, y los hijos de ellas tienen una
probabilidad de 50% de ser afectados y las hijas un 50%
de riesgo de ser portadoras.

Otras formas de herencia no tradicional como la herencia

mitocondrial y por expansin de tripletes (Ej: Distrofia
Miotnica Congnita).

Otros Estudios
Drachman y Coloumbre (1962) anquilosis producida por
cortos periodos de inmovilizacion.

Moessinger (1983) aquinesia fetal.

Swinyard (1985) incremento de la inmovilizacin, con el

paso del tiempo, las contracturas se vuelven ms severas.

Patokinesiologa
1.-Nivel Celular

Menor nmero de
neuronas en el
asta anterior

Clulas musculares
sustituidas por
tejido fibroadiposo

2.- Nivel Orgnico

Hipoplasia
muscular como
tambin
denervacin
progresiva.

Compromiso
vascular
temprano en el
desarrollo fetal

4.- Nivel Sistemico

Prdida de la movilidad
fetal.

Contracturas no
progresivas y rigidez de
varias articulaciones que
cursan con regresin
muscular y retracciones
fibrosas periarticulares.

5.-Nivel personal

Limitaciones en la
locomocin y la funcin
bimanual.

Disminucin en
funcionalidad y grado
de independencia.

6.- Nivel Social

El resultado de las limitaciones

personales resulta en una
discapacidad para participar en las
actividades que podran realizar los
nios de su edad normalmente.

Diagnstico

Debe realizarse lo ms precoz posible, idealmente en el periodo

prenatal o neonatal, para poder comenzar con el tratamiento.

Prenatal

Neonatal

Ecografia.

Examen clnico.
Radiologia.
Biopsia muscular.
Electromiografia.
Estudios genticos.

Tratamiento Medico
A.

Tratamiento Quirrgico

Si a los 6 meses no ha habido

mejora con la terapia kinsica
debe considerarse la ciruga.
se realiza entre los (3 y 12 meses)

La ms frecuente es la del pie

varoequino, que incluye la
liberacin de la cpsula articular y
el alargamiento del tendn de
Aquiles
Generalmente estn luxadas las
dos caderas, cuando es una sola
se realiza ciruga para evitar
oblicuidad plvica y escoliosis

Para la rodilla se espera a que el nio

comience a caminar para corregir
quirrgicamente la flexin, mediante
estiramientos de los msculos
isquiotibiales con capsulotoma posterior
de la articulacin

B. Tratamiento Ortopdico.
El uso de ortesis est
condicionado por el tipo de
deformidad presente, la
fuerza del nio, la amplitud
del movimiento activo

la edad y los objetivos, entre los cuales pudieran

estar actuar sobre las contracturas en flexin de
rodillas, muecas y caderas, facilitar la
bipedestacin y las actividades en esta posicin,
mejorar la respuesta a los estiramientos y a los
procedimientos quirrgicos

El uso de las frulas debe ser progresivo,

y de material termoplstico, sobre todo
en los primeros meses de edad, con
cambios cada 4 o 6 semanas durante la
infancia.
Las frulas para la extensin de
muecas no se recomiendan hasta
los 4 meses para permitir la
integracin fisiolgica del agarre y la
manipulacin
Las frulas de codo (en flexin) se
usan para lograr una adecuada
funcin durante la alimentacin,
su uso es diurno y las de extensin
sobre todo en la noche
La correccin para lograr un pie
plantgrado y facilitar la
bipedestacin precoz es
fundamental

Terapia kinesica

Bebes

Nios entre
1-3 aos
Nios en
etapa
escolar

Bebs

Tto debe comenzar lo antes posible.

Fisioterapia respiratoria.

Registrar rangos pasivos y fuerza muscular.

Tto es mas intensivo en esta etapa.

Estiramientos pasivos de todas las articulaciones.

Padres deben seguir un programa diario:

3-5 sesiones al dia, 3-5 repeticiones por 20-30 seg.

Incorporar estiramientos a una rutina: cambiar paales, vestir, etc.

Posicionamientos: estimulan el desarrollo de cabeza y tronco, fortalece las

extremidades y facilita la funcin.

Frulas: 6-24 hrs. Uso mas frecuente durante los 3 primeros meses, mientras no
interfiera con la funcin. Despues de 3 m, solo si facilita la funcin y por las
noches para mejorar elongacin. Ferulas en flexion de hombros si le permiten
jugar. Ferulas en extensin cuando nio duerme. En EEII, ortesis tobillo pie.

Nios de 1-3 aos

Enfasis en las habilidades del nio.

Asistirlo cuando necesita ayuda.
Permitir independencia.
Monitorear rangos activos y pasivos.
Determinar el nivel de soporte requerido y el nivel de independencia
en las actividades de autocuidado.
Trabajar marcha (distancia, velocidad, longitud del paso, uso de
aparatos de asistencia y actividad muscular).
Tto debe continuar pero con menos frecuencia.
Pobre funcin de EESS limitan independencia para comer, vestir, etc.
Estrategias motoras.
Aumentar fuerza mediante actividades funcionales

Nios en edad escolar

Pueden necesitar uso de silla de ruedas.

Dificultad para caminar, perdida de movilidad.

Posible ciruga correctiva.

Cuidar funcin.

Proceso rehabilitador de
artrogriposis mltiple congnita

Nia de 8 aos con artrogriposis mltiple congnita remitida al equipo

rehabilitador por el Hospital "Frank Pas" de La Habana en 2004, tras haber
sido sometida a una intervencin quirrgica.

Present serios problemas en los movimientos de dorsiflexin, sobre todo el

pie derecho, rigidez articular y limitacin de ambas rodillas.

Fisioterapia;
masajes en
articulacione
s de caderas,
rodillas y
tobillos.

Ejercicios
isomtricos
de
fortalecimien
to

- Aumento de la talla acorde con la edad.

- Incremento del peso a expensas del porcentaje de grasa.

- Aumento moderado del porcentaje de MCA.
- Mejoramiento de los indicadores de fuerza como el AKS.
- Resultado del somatotipo de endo-ectomrfico.
- Realizacin de caminatas de 5, 10, 15 y 25 m, sola con
control de la ortesis.
- Mantenimiento del tono muscular alcanzado.
- Logro de estabilidad y calidad de la marcha.

Limitaciones funcionales de miembros inferiores mejor en 80 % con el tratamiento fisioteraputico y rehabilitador.

Artrogriposis Mltiple Congnita:

fisioterapia en un caso clnico

Nio de 8 aos, diagnosticado de AMC distal desde nacimiento,

con afectacin a nivel de las manos y de los pies. El tiempo de
observacin es a lo largo del curso escolar 2010-2011, durante el
cual recibe tto kinsico.

Tto kinsico: 2 sesiones semanales, 1 dia EESS, 1 dia EEII.

Consistia bsicamente en estiramientos, movilizaciones y

estimulacin del desarrollo motor.

Los resultados al finalizar el curso, en junio de 2011, fueron positivos

habiendo una mayor evolucin en la adquisicin de habilidades
motrices, con cambios tambin positivos pero poco significativos en
la alineacin msculo esqueltica.

Extremidades Superiores

Extremidades Inferiores

Elongacin de la
musculatura que
mantiene la
deformidad

Cadena anterior del miembro superior (palma de la

mano, parte anterior de brazo y antebrazo). Las tcnicas
que se realizan son: masaje, estiramientos miotendinosos
pasivos, liberacin miofascial con tcnicas superficiales y
profundas, estiramientos activos Tambin se hace
tratamiento de las cicatrices.

Isquiotibiales, trceps sural, adherencias en el

tendn de Aquiles, fascia plantar. Con distintas
tcnicas como: masaje, estiramientos
miotendinosos pasivos, liberacin miofascial con
tcnicas superficiales y profundas, estiramientos
activos, pinzado rodado

Movilizaciones pasivas de las

articulaciones

Radiocarpiana, mediocarpiana, metacarpofalngicas e

interfalngicas. As como de todas las articulaciones de
la columna del pulgar. Insistiendo en dar buena
movilidad de deslizamiento a los huesos del carpo.

Activacin de la musculatura
correctora

Extensores de mueca combinado con extensin de

metacarpofalngicas e interfalngicas y tambin
abductor del pulgar. Se realiza el movimiento activo
mientras se estimula con estimulacin tctil o con
vendaje neuromuscular

Tibioperoneoastragalina, subastragalina,
flexibilizacin de la sindesmosis tibio peronea,
articulaciones de los huesos del tarso y de las
interfalngicas de los tres ltimos dedos.
Adems se insiste en la movilizacin de estas
articulaciones del pie en cadena cintica
cerrada ya que la funcin principal del
miembro inferior es fundamentalmente en
carga.
Movilidad global activa de los dedos de los pies,
flexores dorsales de los pies. Se realiza el
movimiento activo a la vez que se estimula
tctilmente o con vendaje neuromuscular

Integracin de la flexibilidad y
tonificacin trabajadas durante la
sesin

Realizando actividades de la vida diaria y distintos

ejercicios encaminados a favorecer el desarrollo motor
del nio: mantenerse a la carretilla, ejercicios de
potenciacin de miembros superiores en cadena
cintica cerrada, juegos de atados y desatado,
competicin de ponerse y quitarse calcetines y zapatillas

Ejercicios de equilibrio, de coordinacin

dinmica general, ejercicios de potenciacin
en cadena cintica cerrada, reeducacin de
la marcha, subida y bajada de escaleras

CIF
funcion - estructura
alteraciones primarias:
Disminucin de neuronas del asta
anterior de la ME
Aquinesia fetal
Infiltracin te tejido fibroadiposo
en el musculo.
alteraciones secundarias:
Retracciones capsulares
Disminucin de rangos articulares.
Acortamiento muscular
Debilidad muscular.
RIgidez articular.
Fracturas y deformidades oseas.
Alteracion del control postural.

actividad y participacion

factores contextuales

Depender de la edad, del tipo

de artrogriposis que presente el
paciente y las articulaciones
comprometidas, pero en general
existe una marcada alteracin en
cuanto a la participacin y
actividades que debiese realizar.

Facilitadores:
Diagnostico temprano
Apoyo familiar
Uso de ortesis
Voluntad del paciente
Asistencia regular a tratamiento
Integracin escolar temprana (sin
alteraciones de la inteligencia)
Conservacin de la sensibilidad
Barreras:
principalmente lo que le dificulte
llevar a cabo un tratamiento
adecuado.

Componentes
presentes

Componentes
ausentes

Objetivo
funcional

Objetivos
especificos
flexibilizar los
tejidos
mejorar rangos
articulares
alineacion de
puntos claves
corregir
alteraciones
posturales.

Conclusin
Debido a la complejidad de esta patologa, debido a que se le asocian
mltiples causas, y adems su presentacin clnica vara bastante, es
necesario informar de manera eficaz a los profesionales de la salud para
emitir un adecuado juicio de tratamiento, sabiendo que esta patologa
debe ser atendida desde muchas disciplinas.