Oleh:

Jonathan Jeffry Pratama

C111 10 121
Pembimbing:
dr. Endra
Supervisor:
dr. Ahmad Wirawan, Sp. B, SpBA

Nama
Umur
Jenis Kelamin
Rekam medik
Alamat
Agama
Masuk rumah
sakit

Rezky Anugrah
5 Bulan
Laki-laki
665304
Desa Baringin Kab Enrekang
Islam
05/11/2014

Anamnesis

Keluhan Utama : Tidak ada lubang anus

Riwayat penyakit sekarang : dialami sejak lahir dan disertai dengan
keluarnya kotoran (feces) dari lubang di bawah buah zakar. Riwayat
perut membesar dan muntah tidak ada. Sejak lahir pasien diet air
susu ibu saja. Bayi lahir cukup bulan secara normal di Rumah Sakit
Enrekang dan ditolong oleh dokter. Riwayat kejang tidak ada, riwayat
sesak tidak ada. Riwayat ibu mengkonsumsi obat-obatan pada masa
kehamilan tidak ada. Ibu selalu memeriksa kandungannya di bidan
secara rutin sebulan sekali. Selama hamil ibu pasien tidak pernah
sakit. Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama tidak ada.

Pemeriksaan Fisis

STATUS GENERALIS
Sakit sedang/ gizi cukup/ compos mentis
STATUS VITALIS
TD: 90/60 mmHg, N: 128 x/menit, P: 28 x/menit, S: 36,5 C
STATUS LOKALIS
Regio Abdomen:
Inspeksi : Tampak cembung, ikut gerak nafas, darm contour dan
steifung tidak ada
Auskultasi : Peristaltik ada kesan menurun
Palpasi
: Hepar dan lien sulit dinilai
Perkusi
: Timpani
Regio Anal:
I: Tampak anal dimple, fistel pada perineum

Foto Klinis

Hasil Laboratorium
PEMERIKSAAN

HASIL LAB.

WBC

12.0 x 10^3

RBC

4.15 x 10^6

HGB

10.1

HCT

30.0

PLT

548 x 10^3

CT/BT

7.30/2.00

Ur/Cr

8/0.27

SGOT/SGPT

35/18

GDS

94

Na/K/Cl

141/4,8/109

HBs Ag

Non Reactive

Anti HCV

Non Reactive

Foto Polos Abdomen (27-05-2014)

Distribusi udara usus tidak

sampai ke distal
Tampak dilatasi colon
bagian distal, tidak tampak
gambaran herring bone
Kedua psoas line tidak
tervisualisasi
Kedua pre peritoneal fat
line intak
Tulang-tulang intak
Kesan : dilatasi colon bagian
distal

Foto Invertogram (27-05-2014)

Terpasang marker pada

anus
Jarak marker dengan
udara paling distal pada
colon 1,32 cm berada di
bawah garis
pubococcigeal line

Kesan : MAR letak rendah

RESUME
Seorang bayi lelaki umur 5 bulan dengan keluhan tidak ada lubang anus
dialami sejak lahir. Bayi lahir pervaginam, ada pengeluaran feses dari
lubang di perineum. Feces warna kekuningan. Mekonium tidak ada, perut
tidak membesar dan muntah tidak ada. Bayi lahir cukup bulan secara
normal di rumah sakit dan ditolong oleh dokter. Riwayat kejang tidak ada,
riwayat sesak tidak ada. Riwayat ibu mengkonsumsi obat-obatan pada
masa kehamilan tidak ada, ibu selalu memeriksa kandungannya di bidan
secara rutin sebulan sekali. Selama hamil ibu pasien tidak pernah sakit.
Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama tidak ada
Dari hasil pemeriksaan fisis, region anal, tampak anal dimple, fistel pada
perineum. Abdomen tampak cembung, ikut gerak nafas, darm contour
steifung tidak ada, peristaltik ada kesan normal, hepar dan lien sulit dinilai.
Pemeriksaan invertogram, kesan malformasi anorektal letak rendah.

Diagnosis

Malformasi Anorektal
Fistel Rectoperineal

Penatalaksanaan

Rencana operasi minimal PSARP

Pendahuluan
Atresia Ani :

Kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforata

meliputi anus, rectum atau keduanya.
Paling sering terjadi pada bayi baru lahir (1 dari tiap
5000 10000 kelahiran)

Kerusakan tersering pada disertai dgn :

1. fistula rektourethra
2. fistula rektoperineum
3. fistula rektovesika.
Pada yg tersering :
1. defek rektovestibuler
2. fistula kutaneusperineal
3. persisten kloaka

Embriologi Anorektal

Usus terbentuk pada minggu keempat fase

embrio hingga bulan ke enam fase fetus,
Dimana periode pertumbuhan mulai dari embrio
sepanjang 4 mm sampai dengan 200 mm.

Usus terbentuk pada awal kehidupan disebut primitive

gut yang terdiri atas :
1.

Forgut faring, esophagus, gaster, duodenum,

liver,

pancreas, dan apparatus biliaris.

2. Midgut usus halus, sekum, appendiks, kolon asendens, dan dua
per tiga kolon transversum
3. Hindgut sepertiga kolon transversum, kolon desendens,
sigmoid, rectum, bagian atas kanalis ani dari system ani dan bagian
dari system urogenital.

Anatomi Anorektal

Rektum memiliki 3
buah valvula :
superior kiri, medial
kanan dan inferior
kiri.

2/3 bagian distal

rektum terletak di
rongga pelvik dan
terfiksir, sedangkan
1/3 bagian
proksimal terletak
dirongga abdomen
dan relatif mobile

Kedua bagiannya
dipisahkan oleh
peritoneum
reflektum dimana
bagian anterior
lebih panjang
dibanding bagian
posterior.

Vaskularisasi berasal dari :

1.

Arteri
hemorrhoidalis
superior
dan
medialis
(a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada wanita,
diganti oleh a.uterina) cabang dari a.mesenterika inferior.

2.

Arteri hemorrhoidalis inferior cabang dari a.pudendalis

interna, berasal dari a.iliaka interna, memvaskularisasi
rektum bagian distal dan daerah anus

Persarafan rektum terdiri atas :

Sistem simpatik
Serabut simpatik berasal dari pleksus
mesenterikus inferior.
Sistem parasacral yang terbentuk dari
gangglion simpatis lumbal ruas ke
II,III,IV.

Sistem parasimpatik.

Persarafan parasimpatik berasal dari

saraf sacral ke II,III,IV.

Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi

anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus
atau anus tidak sempurna

Etiologi
Kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit
Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah anus
kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu
atau tiga bulan
Ketidaksempurnaannya migrasi dan perkembangan struktur kolon
antara 7- 10 minggu selama perkembangan janin.
Atresia ani yang berkaitan dengan kelainan kongenital saat lahir

Faktor
kongenital
Masa embrio
Tidak sempurnanya
perkembangan kolon
Obstruksi

Anus
imperforata

Fistel

Feses tidak
keluar
Distensi abdomen
Sekuesterasi cairan
muntah

Rektouretralis
rektovesika

Rektovestibul
ar
rektovaginal

Klasifikasi

Klasifikasi menurut
Alberto Pena
Berdasarkan terapi
yang dilakukan,
perlu tidaknya
tindakan kolostomi

Manifestasi Klinis
Gejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal terjadi dalam
waktu 24-48 jam.

Perut kembung

Muntah

Tidak bisa buang air besar

Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik dapat
dilihat sampai dimana terdapat penyumbatan.

Malformasi anorektal sangat bervariasi, mulai dari anus

imperforata letak rendah

Dimana rectum berada pada lokasi yang normal tapi terlalu

sempit sehingga feses bayi tidak dapat melaluinya

Malformasi anorektal intermedia dimana ujung dari rektum

dekat ke uretra

Dan malformasi anorektal letak tinggi dimana anus sama sekali

tidak ada.

Diagnosis

Anamnesis
Pemeriksaan perineum yang teliti .
Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir
Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula
Bila ada fistula pada perineum (mekoneum +)
kemungkinan letak rendah

Pemeriksaan Penunjang

Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya

sel-sel epitel mekonium.

Pemeriksaan sinar X lateral (teknik Wangensteen-Rice):

adanya kumpulan udara dalam ujung rektum yang buntu pada
mekonium yang mencegah udara sampai keujung kantong rektal.
Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rektal dengan
menusukan jarum tersebut sampai melakukan aspirasi, jika
mekonium tidak keluar pada saat jarum sudah masuk 1,5 cm
defek tersebut dianggap defek tingkat tinggi.

Radiologi

Penatalaksanaan
Penatalaksanaan malformasi anorektal
tergantung klasifikasinya.
Pada malformasi anorektal letak tinggi harus
dilakukan kolostomi terlebih dahulu.
Pada beberapa waktu lalu penanganan
malformasi anorektal menggunakan prosedur
abdominoperineal pullthrough,
tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinen
feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi.

Pena dan Defries pada tahun 1982

memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan
postero sagital anorektoplasty,
yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter
eksternus dan muskulus levator ani untuk
memudahkan mobilisasi kantong rektum dan
pemotongan fistel

Leape (1987) menganjurkan pada :

1. Atresia letak tinggi & intermediet :
Sigmoid kolostomi dahulu, setelah 6 12 minggu baru
dikerjakan tindakan definitif (PSARP)
2. Atresia letak rendah perineal anoplasti :
Dimana sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan
stimulator otot untuk identifikasi batas otot
sfingter ani ekternus,
3. Bila terdapat fistula cut back incision
4. Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin , berbeda
dengan Pena dimana dikerjakan minimal PSARP tanpa
kolostomi.

Pena secara tegas menjelaskan bahwa Malformasi

anorektal letak tinggi dan intermediet dilakukan
kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan
diversi.

Operasi definitif setelah 4 8 minggu.

Saat ini tehnik yang paling banyak dipakai adalah
posterosagital anorektoplasti, baik minimal, limited
atau full postero sagital anorektoplasti

Pengobatan operatif pada malformasi anorektal

dengan eksplorasi postero sagital anorektoplasty,
akan banyak menggunakan kolostomi perlindungan
atau kolostomi sementara.

1.

2.

Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai

pada neonatus dan bayi, yaitu:
Transversokolostomi (kolostomi di kolon
transversum).
Sigmoidostomi (kolostomi di sigmoid). Bentuk
kolostomi yang mudah dan aman adalah laras ganda
(double barrel).

Posterosagital anorectoplasty (PSARP)

Metode ini diperkenalkan oleh Pena dan de Vries pada
tahun 1982. Prosedur ini memberikan beberapa
keuntungan seperti kemudahan dalam operasi fistel
rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara membelah
otot pelvis dan sfingter.
PSARP dibagi menjadi tiga yaitu:

Minimal
Limited
Full PSARP

Insisi posterior sagital. (Pemisahan

serat otot parasagittal dan eksposure
muscle complex)

Posterior sagittal anorectoplasty pada

fistula rektovestibular

Perawatan Pasca Operasi PSARP

Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari ,salep

antibiotic diberikan selama 8- 10 hari.
2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan
heger dilatation, 2x sehari dan tiap minggu dilakukan anal
dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai mencapai
ukuran yang sesuai dengan umurnya .

Penyakit Hirschprung, yang disebabkan oleh tidak

terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus
Auerbach di kolon.
Sebagian besar segmen yang a ganglionik mengenai
rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi
hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang
lebih proksimal.

Prognosis
Pada atresia ani tanpa kelainan bawaan lainnya (bocor
jantung, kelainan pernafasan,kelainan ginjal,sindrom
down, dan lain-lain):
Prognosisnya baik. Buang air besar dan buang air kecil
akan seperti anak normal.
Jika atresia ani disertai dengan kelainan bawaan yang
lain:
Prognosisnya akan buruk, walaupun sudah dilakukan
operasi bertahap. Sering terjadi konstipasi,
inkontinensia yang berkaitan dengan syaraf di sekitar
otot rektum tidak lengkap.