IMAGENOLOGA DE LA

ESCLEROSIS MLTIPLE

INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

UMAE HG Gaudencio Gonzlez Garza
Centro Mdico Nacional La Raza
Humberto Cabaas Vela R6NP
Neurologa peditrica

Lunes 10 de Marzo de 2014

SUSTANCIA BLANCA NORMAL: TC

Coeficiente de
atenuacin menor que
la sustancia gris
Sust.

Gris 35-40 UH
Sust. Blanca 29-33 UH

Mielina alto contenido

de lpidos y bajo
contenido de agua en
comparacin con la
sustancia gris (72%
Vs. 82%

SUSTANCIA BLANCA
NORMAL: RM

RM > TC en la
identificacin de
Dif

SB-SG
Ncleos de SG
Tractos de la SB

T1: SB hiperintensa
T2: SB hipointensa

TRASTORNOS DE LA
MIELINIZACIN

CLASIFICACION
ANATOMOPATOLGICA
ENFERMEDADES
DISMIELINIZANTES:

Trastornos con
formacin o
conservacin
defectuosos de la
mielina

ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES:

Destruccin de la
mielina normalmente
formada

Enfermedades Desmielinizantes
PRIMARIAS
ESCLEROSIS MLTIPLE

Asintomtica.

Sintomtica.
VARIANTES DE ESCLEROSIS MLTIPLE

Variante de Marburg.

Esclerosis concntrica de Balo.

Enfermedad de Schilder.
OTRAS ENFERMEDADES

Neuromielitis ptica (NMO, sndrome de

Devic).

Enfermedades Dismielinizantes
LIGADAS AL CROMOSOMA X

Adrenoleucodistrofias

Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher
AUTOSMICA RECESIVA

Enfermedad de Krabbe o leucodistrofia de

clulas globoides

Enfermedad de Canavan

Leucodistrofia metacromtica

Adrenoleucodistrofia neonatal
PATRN DE HERENCIA DESCONOCIDO

Enfermedad de Alexander

ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES

Esclerosis Mltiple
CRITERIOS DIAGNSTICOS
PUBLICADOS DE IRM EN LA
ESCLEROSIS MLTIPLE

Schumacher 1965
Poser 1983
Paty 1988
Fazekas 1988
Barkhof 1997

Esclerosis Mltiple
Criterios de Paty, 1988
Fuertemente

sugestiva:

o ms lesiones hiperintensas en
SB en T2, > 3 mm
3 lesiones, una de ellas
periventricular
Sugestiva

lesiones
2 lesiones ( una periventricular )

Probablemente

lesiones

sugestiva

Esclerosis
Mltiple
Criterios de Fazekas,
1988

o ms lesiones hiperintensas en
SB en T2, al menos 2 de ellas:
Tamao

> 6mm
Localizacin cercana al cuerpo de
los ventrculos laterales, dimetro
mayor perpendicular al ventrculo
Localizacin Infratentorial

Esclerosis
Mltiple
Criterios de Barkhof,

1997

Conversin en EM 80%
( al menos 3 de:)
1 lesin captante o 9
lesiones hiperintensas
en T2
Al menos 1 lesin
infratentorial.
Al menos 1 lesin
yuxtacortical (Fibras
U)
Al menos 3 lesiones
periventriculares
Las lesiones debern

Diseminacin
en tiempo:
Reforzamien
to con Gd al
menos 3
meses
despus de
la
sintomatolo
ga
Nueva lesin
T2 al
comparar
con la previa
(min 30
das)

Esclerosis Mltiple
Criterios de McDonald rev. Polman et al, 2010

Esclerosis Mltiple
Criterios de McDonald rev. Polman et al,
2010

Esclerosis Mltiple
Criterios de McDonald rev. Polman et al,
2010

Esclerosis Mltiple
Criterios de McDonald rev. Polman et al, 2010

Esclerosis Mltiple
Criterios de McDonald rev. Polman et al, 2010

Esclerosis Mltiple
Criterios de McDonald rev. Polman et al, 2010

Esclerosis Mltiple
Criterios de McDonald rev. Polman et al,
2010

Esclerosis Mltiple
Criterios de McDonald rev. Polman et al,
2010

Esclerosis Mltiple
DIAGNSTICO
1.

Clnica

2.

RM:
a.

b.

3.

4.

Diseminacin en tiempo y espacio

25% con clnica positiva es negativo en
RM

LCR positivo: BOC, pleocitosis

moderada, IgG elevada
Potenciales evocados con prolongacin

Esclerosis Mltiple
Localizacin:
Periventriculares
>85%,
perpendiculares a
los ventrculos.
Lesiones de 5 o
ms milmetros,
de forma
ovoidea
aspecto
biselado o en
diana.

Esclerosis Mltiple

Esclerosis Mltiple

Esclerosis Mltiple
Resonancia magntica
T1

Permite evidenciar el dao tisular.

Agujeros negros

El volumen de las lesiones tiene correlacin entre la

progresin de la enfermedad, as como la eficacia
del tratamiento probado.
T1 con gadolinio

Se evidencian lesiones donde

la barrera
hematoenceflica se ha roto.

Exacerbaciones clnicas o silentes de las enfermedad.

Esta tcnica es mucho ms sensible a las lesiones que

se encuentran activas.

Sirve para valorar la eficacia de algunos

tratamientos.

Esclerosis Mltiple
Estudios en T2

Lesiones hiperintensas en sustancia blanca.

Pueden ser un buen marcador suplementario de la

actividad de la enfermedad.

Evidencian la carga lesional

Recuperacin de inversin de atenuacin
lquida (FLAIR).

Se diferencian mejor las imgenes hiperintensas de

las lesiones.

Se consigue delimitar de forma ms adecuada

la carga lesional cerebral que presentan estos
pacientes, con resultados menos contaminados con
falsas lesiones

Esclerosis Mltiple

PATRONES DE ANORMALIDADES
EN IRM EN PACIENTES CON EM
TPICOS
Lesiones

mltiples en

SB
Lesiones mayores de
3mm
Alt. en cuerpo calloso
Dedos de Dawson
Forma ovoide
Realce Gadolinio en
anillo
Mdula

ATPICOS
Lesiones
Lesiones

seudotumorales
en lob.
temporal anterior
Alt. en SG
Medular: mayor 3
segmentos.
Respeta cuerpo calloso
Restriccin de la difusin
en DWI.

Esclerosis Mltiple

Esclerosis Mltiple

Esclerosis Mltiple
RM con espectroscopia protnica (RMS)
Cuantifica la presencia de diferentes metabolitos en
los tejidos.

Tradicionalmente se valoran los niveles del N- Acetil

Aspartato (NAA) en referencia a otros metabolitos como
la colina (CO) o la fosfocreatina (Cr).

Determinar las placas activas en esta patologa ,

mediante la valoracin del NAA/Cr probndose su valor
diagnstico.
Dao axonal independiente o conjuntamente al
proceso de desmielinizacin.

Esclerosis Mltiple

Hallazgo ms
notable:
Reduccin del
pico de Nacetilaspartat
o (NAA)
La colina y el
lactato
aumentan en la
fase aguda

Esclerosis Mltiple
RM CON TRANSFERENCIA
MAGNTICA
til en la evaluacin
desmielinizacin

de

la

mielinizacin

Detecta las diferencias de las propiedades de relajacin

del agua libre y el agua ligada.

Esta dirigido al estudio de la sustancia blanca de

apariencia normal (NAWM), con el fin de determinar la
existencia de lesiones antes de que estas se hagan
evidentes en imgenes RMT2.

Evidencia lesiones activas hasta 2 aos antes

Esclerosis Mltiple

Esclerosis Mltiple
OTRAS TCNICAS
Tcnicas Neurofuncionales
Funciones cognitivas de los pacientes con
EM.
Tomografa por
simple (SPECT)

emisin

de

fotn

Funciones cognitivas mediante SPECT,

neuropsicolgicas
habitualmente
alteradas.

Valoracin de la memoria.

Esclerosis Mltiple
Tomografa por Emisin de Positrones
(PET)

Valorar las reas funcionales en comparacin

con las alteraciones neuropsicolgicas

Estudio
de
las
alteraciones
de
memoria mediante el 18 FDG PET

Reduccin significativa del flujo sanguneo

cerebral en diferentes reas.

El hipometabolismo talmico y de los

ncleos grises profundos del lbulo
temporal, estaran asociados con la disfuncin

Esclerosis Mltiple

Esclerosis Mltiple
AFECCIN
EXTRACRANEAL

Esclerosis Mltiple
MEDULA ESPINAL

Afeccin del 5 al 24%.

Dorso laterales.
Afecta Cervical (75%)
Torcica (25%)
58% + de una placa. No respeta
limites SB/SG
90% limitada a 2 cuerpos
vertebrales.

Esclerosis Mltiple
MEDULA ESPINAL

RM: Lesiones
intramedulares,
hiperintensas,
elongadas y mal
delimitadas en T2
Pueden tener un
efecto de volumen y
realzar tras la
administracin de MC
Dx diferencial:
lesiones vasculares:
lupus, sarcoidosis,
encefalomielitis
diseminada aguda,

Esclerosis Mltiple
Variantes de la Esclerosis
mltiple
Esclerosis

concntrica de Balo.
Enfermedad de Marburg.
Esclerosis mielinoclstica difusa
(Schilder)
Lesiones seudotumorales.
Sndromes monofsicos:

Variantes de Esclerosis Mltiple

Leucoencefalitis periaxial
concntrica (Balo):
Destruye la sustancia blanca en capas
concntricas dejando intactos a los
axones.
Rpidamente progresiva y muerte
temprana.
Frecuente en asiticos
Tpica en nios.

Variantes de Esclerosis Mltiple

Leucoencefalitis periaxial
concntrica (Balo):
Clnica:

Cefalea, afasia, convulsiones,

alteraciones de la conducta.
Patologa: Inflamacin monoclonal,
perdida de la mielina, con focos de
remielinizacin en anillos .
Involucra
hemisferios
cerebrales,
cerebelo, tallo, columna y quiasma
ptico.
RM: Anillos concntricos, o en
espiral en T2 y T1 contrastada

Variantes de Esclerosis Mltiple

Leucoencefalitis periaxial
ENFERMEDAD DE BAL
concntrica (Bal):

Variantes de Esclerosis Mltiple

Enfermedad de Marburg

Forma altamente agresiva

Aguda, monofsica y fulminante
Puede evolucionar a una EM
clsica
Multifocales predominio en
hemisferios cerebrales
Afecta a la mielina perifrica
Infiltracin de macrfagos, dao
axonal difuso, necrosis

Variantes de Esclerosis Mltiple

Enfermedad de Marburg

Variantes de Esclerosis Mltiple

Enfermedad de Schilder

Enfermedad mielinoclstica difusa

Acumulacin de lpidos en
tejidos y lquidos corporales
Comprometen grandes reas de SB
habitualmente con necrosis tisular
y zonas de cavitacin
Nios.
H=F
Aguda y subaguda
Episodios recurrentes con

Variantes de Esclerosis Mltiple

Enfermedad de Schilder

1. IRM revolucion

1. IRM revolucion

2. Diferencias EM nio/adulto

2. Diferencias EM nio/adulto

2. Diferencias EM nio/adulto

3. Valor predictivo de IRM en desmielinizante monofsica

 Criterios de RM en adultos no
sensibles a lesiones
encontradas en poblacin
peditrica
Factores inherentes
Edad: tiempo limitado
acumulacin de las lesiones
silenciosas
Mayor capacidad reparadora
lesiones

Bibliografa
o

Barkovich JL, Neuroimagenologa Peditrica, Ed.

Journal, Argentina, 2001, pgs. 17-98.
Farfn Albarracn JD, Espitia Segura OM.
Esclerosis mltiple en pacientes peditricos:
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Paty DW, Oger JJ, Kastrukoff LF, Hashimoto SA,
Hooge JP, Eisen AA et al. MRI in the diagnosis of
MS: a prospective study with comparison of
clinical evaluation, evoked potentials, oligoclonal
banding and CT. Neurology1988;38(2):180-5.
Barkhof F, Filippi M, Miller DH, Scheltens P, Campi
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first presentation to predict conversion to
clinically definite multiple sclerosis. Brain

Bibliografa
o

Fazekas F, Offenbacher H, Fuchs S. Criteria of an

increased specificity of MRI interpretation in
elderly subjects with suspected multiple
sclerosis. Neurology 1988;38;1822-55.
Polman CH, Reingold SC, Banwell B, Clanet M,
Cohen JA, Filippi M, et al. Diagnostic criteria for
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Anne Osborn, Neurorradiologa Diagnstica, ED.
Hartcourt Brace, Espaa, 1998, pgs. 716-732.
Neuroimagen y Esclerosis Multiple. S. Fernndez
(ab), F. Maest (ab), C. Amo (a), A. Fernndez (a),
P. Campo (a), A. Capilla (ac), J. Gonzlez (c), T.
Ortiz (a)

Bibliografa