NESIDIOBLASTOSIS

en Paciente Adulto.
Presentacin de un
caso.
Sherlock Holmes & John Watson

Introduccin
El trmino Nesidioblastosis fue acuado por Laidlaw en
1938 quin seleccion las palabras griegas Nesidios
(Islotes) y Blasto (Clula inmadura capaz de diferenciarse
en diferentes estirpes) para designar a la hiperplasia de
islotes originada de clulas del epitelio ductal pancretico.
A partir de esa fecha se han documentado en la literatura
73 casos, la gran mayora en nios y muy pocos casos en
adultos.
El diagnstico de esta enfermedad es complejo, los
estudios de imagen no son concluyentes y la historia
clnica del paciente puede revelar un complicado y confuso
patrn de sntomas inespecficos, sin embargo el comn
denominador en todos los casos es el hallazgo de
hipoglicemia hiperinsulinmica.

Caso Clnico
Hombre de 50 aos de edad con antecedente de
Hipertensin arterial sistmica de 3 aos de
evolucin sin tratamiento y tabaquismo de 33
aos de evolucin. Inici su padecimiento con
parestesia en miembros plvicos, taquicardia,
temblor fino, astenia, adinamia, hiperemia
cutnea, confusin, prdida del estado de
despierto y relajacin de esfnteres. Todo esto
relacionado con la ingesta de alimentos. Valorado
por el servicio de Medicina Interna en nuestro
hospital se inici protocolo de estudio.

Continuacin
Sus estudios de laboratorio al ingreso no mostraron
alteraciones excepto por el hallazgo de niveles de
Insulina basal de 50.8 uUI/ml ( Rango de referencia:
6.00-27.00 uUI/ml ) e Hidroxitriptamina-5 de 393.70
ng/ml ( Rango de referencia: 30-200 ng/dl ) por lo que
se decidi hacer estudio PET en el que se concluy:
Zona de captacin focal del Ga-DOTATATE en cabeza
del pncreas de causa a determinar que podra
deberse a captacin fisiolgica, pero por su naturaleza
focal no es posible descartar lesin neuroendcrina o
derivada de los islotes pancreticos bajo sospecha
clnica de Insulinoma fue valorado por Mdico Cirujano
y programado para Pancreatectoma Laparoscpica.

Anatoma Patolgica
Varias muestras del parnquima pancretico
fueron enviadas durante la ciruga para su
estudio en corte por congelacin que se
diagnosticaron como sin alteraciones. Se hizo
Pancreatectoma subtotal abierta por la dificultad
para resecar la porcin distal del pncreas y
Esplenectoma por sangrado profuso de la vena
esplnica. Las piezas quirrgicas fueron recibidas
para su estudio en Patologa. En los cortes
seriados del Pncreas no se observ lesin
macroscpica. Para los cortes histolgicos se
muestreo aproximadamente el 70% de la pieza
quirrgica.

Continuacin
Histolgicamente el parnquima pancretico mostr
alteracin del componente endcrino en la forma de
hiperplasia de los islotes con variacin en la forma y
el tamao. No se identific lesin neoplsica y el tejido
pancretico excrino no tuvo alteraciones.
Inmunohistoqumicamente los anticuerpos revelaron
que los islotes estaban compuestos por mezcla de
clulas productoras de insulina, glucagn y en menor
cantidad somatostatina sin distribucin especfica de
estas. Considerando los hallazgos macroscpico,
histolgico y de inmunohistoqumica se hace el
diagnstico de Nesidioblastosis.

Discusin
La incidencia precisa de la Nesidioblastosis en
adultos no es clara pues en estos casos la
hipoglicemia hiperinsulinmica es causada ms
comnmente por insulinomas. Nuestro
conocimiento de su etiopatogenia ha aumentado
en aos recientes. Un nmero de alteraciones
genticas subyace a la enfermedad, siendo la
principal la mutacin de dos genes adyacentes en
el cromosoma 11 (SUR1 y Kir 6.2 ) que codifican
una protena que forma parte de los canales ATP
sensibles a potasio en la membrana de las clulas
B del pncreas

Continuacin
La teraputica es quirrgica con Pancreatectoma
subtotal, sin embargo es posible que una
persona genticamente predispuesta ante
determinados estmulos ambientales continue
con la enfermedad en el pncreas remanente. La
extensin de la reseccin quirrgica pancretica
es controversial, actualmente se ha propuesto
que la reseccin del 60-80% del rgano es
probablemente la ms apropiada.

Conclusiones
La Nesidioblastosis es una enfermedad rara que
puede ser de difcil diagnstico preoperatorio por
la ausencia de datos en estudios de imagen
convencional y datos histolgicos no especficos
en cortes por congelacin, sin embargo debe
sospecharse en pacientes con hipoglicemia
hiperinsulinmica ya que se estima que hasta un
10% de estos pacientes en todas las edades
pueden presentar esta entidad