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UAD cina.
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Med

Osteosarc
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ma
Dr. Dago
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Oncolog
a.

rto Mart
nez.

Definicin
0Es

una neoplasia maligna


primaria de hueso, que deriva
del mesnquima primitivo y
que
produce
de
forma
caracterstica tejido osteoide
o hueso inmaduro.

Epidemiologa
0 Tumor

maligna
del
hueso
ms
frecuente.
0 Quinto tumor maligno en la infancia.
0 Pico

de incidencia se ubica en el
segundo decenio de la vida, durante el
crecimiento del adolescente.
0
0
0
0

69% entre los 10 y 15 aos.


24% menores de 10 aos.
7% mayores de 15 aos.
Media de presentacin 12 aos.

0 La mayor frecuencia de este tumor en la

adolescencia se relaciona con el brote


de crecimiento.
0 Los

pacientes con osteosarcoma son


20% mas altos que la talla normal para
su edad.

0 Hay

una relacin entre rpido


aparicin de esta neoplasia.

crecimiento

0 Mas altos que su percentil normal.


0 Edad ms temprana en nias que en

nios .
0 Predileccin por metfisis de huesos
(crecimiento ms rpido de los
huesos)

Frecuencia
0Nios 60%
0Nias 40%

Etiologa
0Etiologa desconocida.
0Se ha asociado con antecedentes de:
0Radioterapia.
0Lesiones seas crnicas:
0Benignas o infecciosas (ejemplo:

osteomielitis crnica,
encondromatosis)

0Virus
0Cocksackie y adenovirus

(efectos antiproliferativos del


p53)

0Algunos sndromes genticos:


0Retinoblastoma bilateral.
0Li Fraumeni.
0Enfermedad de Paget.

0 Gen p53
0 Supresor de tumor
0 El

papel central de p53 es la respuesta a


situaciones de estrs como dao de ADN,
hipoxia, activacin de oncogenes.

0 Las mutaciones entonces trastornan la respuesta

controlada del dao del DNA y resultan en el


potencial para la inestabilidad del genoma.

0 Los osteosarcomas portan una amplificacin del

oncogn HDM2, el cual inhibe las propiedades


supresoras de p53.

Cuadro clnico
0 Se

presenta
en
las
placas de crecimiento de
los huesos largos de las
extremidades:

0 Fmur distal 58%


0 Hmero

17%

proximal

0 Tibia proximal 13%


0 Peron 6%
0 Fmur proximal 3%

Cuadro clnico
0 Dolor crnico (Sntoma principal)
0 Progresivo .
0 No cede con analgsicos habituales.
0 Aumento de volumen.
0 Claudicacin, limitacin funcional.
0 Raros los datos de afeccin sistmica:
0 Astenia.
0 Fiebre.
0 Disnea.

Pruebas de laboratorio y
gabinete
0Fosfatasa

alcalina :
0Incrementada
en 40% de los
casos.

0DHL
0Incrementada

en 30% de los
casos.

0 Rx simple de hueso y

trax.

0 TAC.
0 Gamagrama seo
0 Evaluacin inicial

para definir tumor


primario y deteccin
de lesiones
metastsicas.

0 Biopsia a cielo abierto :


0 Confirma diagnstico.

0 Imagen radio opaca que corresponde a

intensa formacin de hueso.

0 Destruccin del periosteo.


0 Intensa reaccin peristica.
0 Con imagen de:

0 Esclerosis (45%)
0 Osteoltica 30%
0 Mixta 25%
0 Calcificacin en tejidos blandos.

0 Resonancia magntica
0 Define la extensin del tumor.
0 Hace una valoracin ms segura de los lmites

del tumor al dx y al tiempo de la intervencin


quirrgica definitiva .
0 Evala la extensin intrasea del tumor con

respecto a los grupos musculares, grasa


subcutnea,
articulaciones
y
estructuras
neurovasculares.

0 Gamagrama seo con tecnesio 99

0Evaluacin inicial.
0Define extensin del tumor

primario.
0Detecta lesiones metastsicas a

otros huesos.

Gammagrama de Osteosarcoma en tercio distal


de fmur izquierdo

0Primer

sitio
de
metstasis:
0pulmones
0 Rx: deteccin de
macrometstasis
0 TAC: Estudio ms
sensible
en
la
bsqueda
de
mets.

Metstasis pulmonares
observadas en
gamagrama

Estadificacin

0 No hay un sistema de estadificacin estndar.


0 Tumores seos no metastsicos:
0 Bajo grado (Estado I)
0 Alto grado (Estado II)

0Subdivisin de acuerdo a la

extensin local:
0A: Intramedular
0B: Extramedular

Pronstico
0El factor ms importante es la

extensin de la enfermedad al
diagnstico.

0 Tamao

0Menor a 5 cm (favorable)
0Mayor a 15 cm (desfavorable)

Tratamiento
0 Criterios para preservar la articulacin:
0 Volumen tumoral < 450 cm3 sobre partes blandas.
0 Afeccin de partes blandas y/ o conducto medular.
0 Sin afeccin del paquete neurovascular y

articulaciones .

0 Quimioterapia

0 Quimioterapia

coadyuvante:

neoadyuvante:
0 HDCFM: Altas dosis

0 CCDP:

Cisplatino
0 ADR:
Adriamicina.
0 HDMTX:
Altas
dosis
de
metotrexate.

de Ciclofosfamida.

0 VP16: Etopsido.
0 HDMTX: Altas dosis

de metotrexate.

0 IFO: Ifosfamida.
0 DOX:

Doxorrubicina.

Tratamiento
Estado de la
enfermedad al
diagnstico
Metastsi
co
pulmonar
Potencialmente
preservable
No
metastsi
co

No apto para
preservacin
de la
extremidad

Tratamiento
primario

Preservacin
de la
Quimioterapiaextremidad
sistmica
Ciruga de
Neoadyuvante:
metstasis
CCDP +
ADR +
HDMTX

Ciruga de
metstasis
Ciruga radical

Resultado
s qx

Respuesta al Tratamient
tratamiento o
coadyuvan
Mala < 90%
Diferente
te
necrosis de

Primario no
tumor
metastsico

Buena> 90%
necrosis de
tumor

Resultados
quirrgico
s

Metastsic
o

Cualquier
tipo de
respuesta

al
neoadyuva
nte

Igual al
neoadyuv
ante

Diferente
al
neoadyuva
nte

Seguimiento: TAC pulmonar, TAC primario, GGM seo


semanas 10,24 y 38
Bordes quirrgicos positivos: ciruga radical.

Seguimien
to