Diagnstico electroencefalogrfico

de las epilepsias generalizadas

idiopticas de la infancia

E. Bauzano-Poley a, A.C. RodrguezBarrionuevo b

Epilepsias generalizadas idiopticas de

la infancia
Las

epilepsias
generalizadas
se
caracterizan porque las manifestaciones
crticas afectan desde su inicio a los dos
hemisferios cerebrales

los patrones crticos EEG son desde el

comienzo bilaterales

Existe

una predisposicin gentica y se

relacionan con la edad de inicio

Epilepsias generalizadas idiopticas de

la infancia

Las crisis de las epilepsias generalizadas

idiopticas son de tres tipos bien diferenciados:
crisis tonicoclnicas,
las ausencias
y las mioclonas

Aunque la actividad EEG de estas formas de

epilepsias est constituida por grafoelementos
comunes (punta, punta-onda, polipunta y
polipunta-onda), la expresin EEG ictal de los
distintos tipos de crisis es notablemente diferente.

Epilepsias generalizadas idiopticas de

la infancia

Los paroxismos generalizados son bilaterales, constituidos por

puntas, polipuntas, punta-onda o polipunta-onda, a 3 Hz o
ms. Durante el sueo lento, estos paroxismos sufren cambios
cuantitativos (incremento de las descargas) y cualitativos
(modificaciones morfolgicas).

En algunos casos puede existir respuesta especfica a

determinados estmulos, como sucede con la fotosensibilidad.

Epilepsias generalizadas idiopticas de

la infancia

1. Generalizada, en la cual se afectan los dos hemisferios

cerebrales desde el inicio de la crisis (se desconocen los
mecanismos fisiopatolgicos ntimos de las crisis generalizadas)

2. Idiopticas, que surgen por razones desconocidas o

indeterminadas (se desconocen las causas que condicionan la
aparicin de este tipo de epilepsias, aunque se suponen
genticas)

3. Infantiles, que aparecen en el nio (las crisis suceden en un

cerebro an en desarrollo y en etapas cruciales para la
adquisicin de las diversas funciones).

Las epilepsias y sndromes epilpticos de este grupo presentan un

denominador comn diferenciador: la edad de comienzo, por lo
cual se denominan epilepsias relacionadas con la edad.

Epilepsias generalizadas idiopticas de

la infancia
ASPECTOS GENERALES DEL EEG
La expresin EEG est en funcin de varios factores:

a) La edad (grado de desarrollo y maduracin funcional del

sustrato anatmico generador de la actividad bioelctrica).

b) El umbral de excitabilidad cerebral.

c) La eficacia de los mecanismos inhibitorios.

d) Tcnicas empleadas en la exploracin EEG.

e) Las estimulaciones utilizadas.

f) El momento de la exploracin (intercrtico, crtico, poscrtico);

g) El estado de conciencia (vigilia, sueo)

h) Las interferencias modificadoras (frmacos).

La alta excitabilidad de la corteza cerebral del recin nacido

Epilepsias generalizadas idiopticas de

la infancia
Actividad

de base

Suele ser normal o presenta mnimas desviaciones de la

norma.

Por regla general, no existen anomalas focales

intercrticas, pero en algunos sndromes se ha descrito
la presencia de puntas o punta-onda focal.

Los brotes focales lentos, sobre todo en reas

temporales y en regiones posteriores, son frecuentes en
la infancia y debemos ser cuidadosos en su valoracin.

Epilepsias generalizadas idiopticas de

la infancia

Anomalas paroxsticas generalizadas

Los paroxismos generalizados intercrticos o

crticos que aparecen en estas epilepsias
generalizadas idiopticas estn constituidos por
puntas, punta-onda, polipuntas y polipunta-onda,
o una mezcla de ellas, que descargan a una
frecuencia de 3 Hz o ms.

La duracin, inicio y final de las descargas suele

ser variable en funcin de la entidad de que se
trate.

Epilepsias generalizadas idiopticas de

la infancia
Activaciones
Las principales estimulaciones empleadas son:
1. La hiperventilacin, de gran utilidad en epilepsias que
cursan con ausencias

2. La estimulacin luminosa intermitente (ELI), que se utiliza

fundamentalmente para el diagnstico de las epilepsias que
cursan
con mioclonas y epilepsias reflejas

3. La privacin de sueo y el EEG de sueo nocturno o de

siesta, para el diagnstico de las epilepsias que cursan con
crisis tonicoclnicas generalizadas, y

4. Maniobras de apertura y cierre ocular, para el diagnstico

de las epilepsias con mioclonas palpebrales y ausencias, etc.

EEG Y SNDROMES EPILPTICOS

GENERALIZADOSIDIOPTICOS DE LA INFANCIA

Convulsiones
neonatales
familiares
benignas
Presentan un EEG intercrtico que puede ser
normal o algo discontinuo;v el paciente
puede presentar anomalas focales o
multifocales.

A veces, pueden observarse ondas theta de

morfologa puntiaguda que descargan en
uno u otro hemisferio de forma alternante,
denominado patrn theta pointu alternant

 Convulsiones

neonatales idiopticas benignas

o convulsiones del quinto da
En la mayora de los casos, el EEG intercrtico presenta una actividad
en forma de ritmo theta agudo alternante, llamado patrn theta pointu
alternant [4,5] (Fig. 1). Tambin puede observarse una actividad
discontinua que puede persistir varios das. En el resto de los casos,
el EEG intercrtico es normal o est poco alterado. El patrn theta
pointu alternant est presente alrededor del quinto da de vida y su
presencia, as como la persistencia de EEG normales, son signos de
buen pronstico [6]. Este patrn tipo theta pointu alternant, aunque
caracterstico, no es patognomnico de esta entidad, pues puede aparecer
en otros cuadros como la hipocalcemia o la meningitis [7].
El EEG ictal presenta anomalas focales y/o multifocales de
predominio en regiones rolndicas. Puede existir una generalizacin
secundaria incompleta de las descargas [6].
En ambas entidades neonatales, la presencia de brotes de descargas
intercaladas con supresin de la amplitud y las anomalas
focales rtmicas o anomalas multifocales persistentes, deben
hacernos reconsiderar el pronstico y/o diagnstico del proceso.

 Epilepsia

mioclnica benigna de la lactancia

El EEG intercrtico de vigilia es normal. El EEG crtico se caracteriza
por descargas de punta-onda rpida o polipunta-onda generalizadas,
de duracin igual a la de las crisis, que se presentan en brotes
de 1-3 segundos (Fig. 2). En los EEG poligrficos estas descargas
pueden coincidir con mioclonas, representadas por el incremento
de la seal de monitorizacin electromiogrfica. En ocasiones, puede
observarse una breve atona tras la descarga (Fig. 3).
El EEG de sueo muestra, durante las fases I y II, brotes generalizados
de punta-polipunta-onda rpidas que son concomitantes
con las mioclonas (Fig. 4). Durante las fases III y IV del sueo
lento profundo disminuyen las descargas, que desaparecen en fase
REM (del ingls, rapid eyes movement) [8]. A veces, pueden detectarse
descargas generalizadas sin correlacin clnica. El 10% de los
pacientes presentan mioclonas desencadenadas por la estimulacin
luminosa intermitente [9].
Las anomalas del EEG desaparecen con la mejora clnica,
pero en ocasiones pueden persistir anomalas generalizadas de
punta-onda durante aos.

 Epilepsia

mioclnica refleja benigna de la lactancia

Es un sndrome epilptico no contemplado en la Clasificacin
de
las Epilepsias y Sndromes Epilpticos. El 25% de los pacientes
con epilepsia mioclnica benigna de la lactancia presentan
mioclonas
reflejas, algunas de las cuales son formas reflejas puras,
sin crisis espontneas [10].
El EEG interictal es normal, mientras que el EEG ictal se
caracteriza por paroxismos generalizados de punta-onda o poli
punta-onda de gran amplitud que descargan a una frecuencia
de
3 Hz, de 0,5 a 3 segundos de duracin, desencadenados por
estmulos
acsticos o sensitivos y coincidentes con las mioclonas

 Epilepsia

mioclnica benigna de la infancia

Es un sndrome epilptico generalizado idioptico no
contemplado
en la Clasificacin de las epilepsias y sndromes epilpticos,
que tiene su comienzo entre los 2 y 5 aos [11].
El EEG interictal es normal, sin anomalas paroxsticas y con
una actividad de fondo normal. El EEG ictal se caracteriza
por
descargas generalizadas de punta-polipunta-onda, que
coinciden
con las mioclonas. Las mioclonas pueden desencadenarse
por la
estimulacin luminosa intermitente

 Epilepsia

con crisis tonicoclnicas generalizadas

de la infancia
Las crisis tonicoclnicas generalizadas desde su inicio que
afectan
al nio pequeo no forman un verdadero sndrome epilptico
y no se incluyen en la Clasificacin de las epilepsias y sndromes
epilpticos [1]. Deben diferenciarse de las crisis parciales con
generalizacin secundaria, para lo cual seguimos los siguientes
criterios diagnsticos [12-15]: a) Clnicamente se inicia con
crisis tonicoclnicas generalizadas, sin manifestaciones clnicas
ni EEG focal iniciales; b) Se descartan las crisis parciales
secundariamente generalizadas, y c) El EEG intercrtico slo
debe recoger anomalas paroxsticas de punta-polipunta onda
generalizadas, bilaterales y sincrnicas sobre una actividad de
base normal.

 El

EEG interictal muestra una actividad de base normal,

sobre la que se recogen paroxismos de punta-polipunta onda a
2,5-3,5 Hz, algo ms lentos en frecuencia que los paroxismos
del gran mal del despertar (Fig. 7). Las descargas pueden
aparecer
durante el EEG de vigilia, pero son activadas por el sueo
no REM. Existe fotosensibilidad en el 17% de los casos [12,16].
Cuando existe un gran componente lento en las descargas, es
signo de buen pronstico.
El EEG ictal se caracteriza por presentar en la fase tnica una
actividad generalizada y rpida de bajo voltaje (9-10 Hz), con
frecuencia decreciente y con progresivo aumento de la
amplitud.
En la fase clnica esta actividad se interrumpe por la aparicin
rtmica de ondas lentas

 Epilepsia

con ausencias en la infancia

crisis se inician entre los 3 y 9 aos, dato importante para su
diferenciacin con la epilepsia con ausencias juveniles.
El EEG intercrtico presenta una actividad de base normal,
pero a veces puede apreciarse actividad de ondas lentas en regiones
posteriores [17].
El EEG crtico se caracteriza por complejos de punta-onda
Figura 9. EEG de vigilia. Paroxismos generalizados de punta-onda a 3 Hz,
que coincide con una crisis de ausencia tpica de unos 15 segundos de
duracin.
Figura 10. EEG en sueo no REM. Paroxismos generalizados de punta-onda
a 3 Hz de unos 6 segundos de duracin. Obsrvese que durante el sueo
lento las descargas se hacen ms cortas.
generalizados a 2,5-3,5 (media de 3 Hz), de mayor amplitud en
regiones frontocentrales (Fig. 9). El complejo punta-onda consiste
en una descarga inicial de punta-polipunta onda generalizada
(dos puntas como mximo) de alta amplitud, seguida de una onda
lenta negativa y con mayor expresin en regiones frontocentrales.
La fase inicial de la descarga (los primeros 1 o 2 segundos) es
rpida, con punta-onda rtmica a unos 3 Hz (2,5-3,5 Hz y difcil de
medir) [18], mientras que la fase final es ms lenta (0,5-1 Hz).
Las descargas se desencadenan siempre por la hiperventilacin.
La precipitacin de las crisis de ausencias por estmulos sensoriales
o fticos no es lo habitual del sndrome y est en contra de la definicin.
El Holter y el vdeo-EEG pueden ayudar al diagnstico.
Las

 El

sueo induce una serie de modificaciones en los complejos de

punta-onda recogidos en el EEG vigilia. Durante el sueo no REM
se producen los siguientes cambios: a) Los paroxismos de punta-onda
aumentan su incidencia; b) La punta-onda se transforma en
polipunta-onda y aumentan su amplitud, con un componente lento
ms amplio; c) Las descargas se hacen algo asimtricas; d) La duracin
de las descargas disminuye (Fig. 10); e) Se produce una fragmentacin
de las descargas, y f) Las descargas adquieren mayor
expresin en regiones frontales y a veces se hacen hemisfricas. Durante
el sueo REM, los paroxismos generalizados desaparecen o su presentacin
es muy aislada. Si las descargas estn presentes, aparecen
menos simtricas que en sueo no REM y son mucho ms cortas.
Se han propuesto una serie de criterios EEG, por los cuales las
crisis pueden incluirse o excluirse del diagnstico, que se exponen
en la tabla IV [18-21].
Las caractersticas EEG puede ayudarnos a establecer una
aproximacin respecto a la evolucin [5-24]. En la tabla V se
resumen los signos EEG de buen y mal pronstico [4].

 Mioclonas

periorales con ausencias

Es un sndrome de reciente descripcin [25] que cursa con
ausencias
y mioclonas rtmicas de los msculos faciales periorales.
El EEG intercrtico presenta una actividad de base normal, sin
que aparezcan anomalas paroxsticas. El EEG ictal se caracteriza
por descargas de polipunta-onda a 3-4 Hz, irregulares en cuanto
al nmero de puntas, con fluctuaciones en la amplitud y
frecuentes
fragmentaciones (Fig. 11). Las mioclonas periorales coinciden
con la descarga de polipuntas y suelen durar ms que la ausencia
[18]. No existe fotosensibilidad. El EEG difiere del resto de las
ausencias tpicas en la irregularidad de las descargas de punta
onda a 3-4 Hz y su frecuente fragmentacin.

 Epilepsia

con mioclonas palpebrales y ausencias

sndrome de Jeavons [26], es un sndrome epilptico
que puede considerarse como generalizado idioptico [19]. Se
caracteriza por presentar mioclonas palpebrales que pueden ocurrir
solas o seguirse de una ausencia.
El EEG intercrtico muestra una actividad de base normal,
aunque pueden existir anomalas paroxsticas focales [27]. El EEG
crtico consiste en una descarga breve de polipuntas generalizadas,
de 1-2 segundos de duracin, seguidas de ondas lentas a 3-6 Hz
que ocurren al cierre palpebral, sobre todo cuando existe buena luz
ambiental (Fig. 12). La oscuridad total provoca la abolicin de las
anomalas EEG. Casi todos los pacientes presentan fotosensibilidad,
que va desapareciendo con la edad. La respuesta al cierre
ocular puede persistir sin fotosensibilidad, y puede observarse
una respuesta fotoconvulsiva.
Panayiotopoulos et al [19] diferencian dos tipos de pacientes:
aquellos que presentan las mioclonas palpebrales clsicas
seguidas de una ausencia (50%) y los que slo presentan mioclonas
palpebrales. El EEG crtico de las mioclonas palpebrales
con ausencias ya se ha comentado; el EEG crtico de las mioclonas
palpebrales sin ausencias se caracteriza por descargas de
polipuntas generalizadas, de 1 o 2 segundos de duracin, aunque
raramente pueden durar hasta 5 segundos (Fig. 13). Puede
existir un cierre lento de los prpados, pero la descarga de
polipuntas es anterior al final del artefacto provocado por el
cierre palpebral, lo que indica el componente tnico de la musculatura
palpebral.
Denominado

 Epilepsias

con modo especfico de precipitacin.

Epilepsias reflejas [28-32]
Se denomina as a las epilepsias cuyas crisis, o la mayora de ellas,
se desencadenan tras un estmulo sensorial especfico. En este tipo
de epilepsias, los grupos neuronales hiperexcitables tienen
capacidad
de sincronizarse y originar descargas como respuesta a estmulos
selectivos. Esta selectividad no presupone la existencia de
una etiologa especfica, pero existen crisis epilpticas que se
desencadenan exclusivamente por estmulos especficos (epilepsias
fotognicas), otras se precipitan por estmulos menos espec ficos y
tienen tambin crisis espontneas. Las crisis reflejas ms
frecuentes son las inducidas por estmulos visuales.

 Los

trminos fotosensible y fotognico se prestan a confusin.

En las epilepsias fotosensibles existe la denominada respuesta
fotoparoxstica
precipitada por la ELI, pero el paciente padece crisis
espontneas y generalmente no relacionadas con la televisin,
videojuegos,
etc. En las epilepsias fotognicas, todas las crisis son
desencadenadas
por estmulos luminosos y prcticamente en todos los
pacientes se observa una respuesta fotoparoxstica en el EEG
durante
la ELI, pattern, videojuegos, ordenador o televisin.
Las caractersticas EEG de las epilepsias generalizadas idiopticas
que guardan relacin con los estmulos fticos pueden
resumirse de la siguiente forma

 Epilepsias

fotosensibles puras
Son aquellas crisis epilpticas cuyas crisis se provocan slo por la
luz intermitente de la vida cotidiana o del laboratorio EEG. El
EEG interictal es siempre normal. La ELI induce una respuesta
fotoparoxstica (Fig. 14) y fotoconvulsiva.
Epilepsias con fotosensibilidad
Los pacientes con este tipo de epilepsia presentan crisis epilpticas
espontneas, sin estar provocadas por la luz intermitente, aunque
esta tambin puede producirlas. Las epilepsias generalizadas
idiopticas
que cursan con fotosensibilidad tienen una actividad de
base EEG habitualmente normal. Las anomalas interictales e ictales
presentan las caractersticas propias del sndrome en cuestin. La
ELI provoca una respuesta fotoparoxstica, y a veces fotoconvulsiva,
relacionada con una banda estrecha de frecuencia de los
destellos [30].

 Mioclonas

palpebrales con ausencias

Las crisis epilpticas de estos pacientes se inducen con el cierre
palpebral, lo que provoca descargas de punta-polipunta onda
generalizadas.
Estos paroxismos no se producen en la oscuridad
total. Siempre hay fotosensibilidad.
Epilepsias autoinducidas
Aunque siempre se ha pensado que este grupo de pacientes
epilpticos
se acompaaban de retraso mental, no siempre es as. En el
56% de los casos, estos nios tienen un cociente intelectual normal
y el 96% sufren crisis precipitadas por la luz [30]. El EEG
intercrtico suele ser normal, pero en ocasiones puede presentar
una actividad de base ligeramente lentificada. En el 5% de los
casos existen anomalas intercrticas difusas, y en el 74% la ELI
provoca respuesta fotoparoxstica [29].

 Epilepsias

sensibles a los pattern

Existen pacientes cuyas crisis pueden precipitarse en el
laboratorio
EEG mediante pattern de lneas paralelas o de cuadros [29].
Dichos pattern desencadenan descargas en el EEG, en ms de la
mitad de los pacientes fotosensibles, y muy raramente los pattern
son efectivos en personas que no son fotosensibles. Las crisis
inducidas por esta modalidad de estimulacin son de tipo
tonicoclnicas
generalizadas, pero algunos pacientes presentan mioclonas
y, de forma ocasional, crisis parciales. Adems existen crisis
epilpticas inducidas por la ELI.
Crisis provocadas solamente por la ELI
Existen personas que pueden presentar fotosensibilidad
exclusivamente
en el laboratorio de EEG y nunca fuera del mismo.

 CONCLUSIONES
El

diagnstico EEG de las epilepsias generalizadas idiopticas

de la infancia se realiza en funcin de las caractersticas
electroencefalogrficas
(actividad de base y grafoelementos superpuestos),
y stas vienen dadas por la edad, expresin del grado
de desarrollo y maduracin funcional del sustrato anatmico
generador de la actividad bioelctrica, el umbral de excitabilidad
cerebral, la eficacia de los mecanismos inhibitorios, las
tcnicas empleadas en la exploracin EEG, los tipos de activaciones
utilizadas, el momento de la exploracin (intercrtico,
crtico, poscrtico), el estado de conciencia (vigilia, sueo) y
las posibles interferencias como pueden ser algunos frmacos
con capacidad para enmascarar o modificar las caractersticas
EEG.
La actividad de base de este grupo de epilepsias suele ser
normal y las anomalas paroxsticas son generalizadas, variando
la duracin, el tipo morfolgico de grafoelementos paroxsticos y
la frecuencia a la que descargan.