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Sndrome Paraneoplsico

sndromes secundarios, no al tumor ni a sus


metstasis, sino a la produccin por parte de ste
de sustancias biolgicamente activas, que actan
a distancia como son hormonas ectpicas, etc.
Los tumores en los que con mayor frecuencia, son
el cncer microctico de pulmn y el de mama, as
como linfomas, cncer de ovario, gastrointestinal
y renal.
Su importancia clnica radica, en que pueden
constituir el primer signo de enfermedad. e
incluso pueden ser utilizados como marcadores de
progresin tumoral.

Clasificacin de SPN

El sndrome de la vena
cava superior

Se define como los signos y sntomas


derivados de la obstruccin de la vena cava
superior, tanto obstruccin intrnseca como
compresin extrnseca, que ocasiona un
aumento de la presin venosa en la parte
superior del cuerpo.
La VCS transporta la sangre proveniente de la
cabeza, el cuello, los brazos y la parte superior
del tronco resultante de la confluencia de las
venas braquioceflicas izquierda y derecha
hacia el corazn.
Ser la primera en ser comprimida por
cualquiera de las estructuras adyacentes en su
recorrido (anatoma), reduciendo el flujo o
produciendo una obstruccin completa.

Ante la obstruccin de la VCS, la sangre fluye a travs de la


red vascular colateral hacia la parte inferior del cuerpo, hacia
la vena cava inferior y la cigos. Es importante remarcar que
la altura de la obstruccin determinar el cuadro clnico:

Si la obstruccin se sita en la vena cava proximal (superior a


la entrada de la cigos), el sndrome ser menos pronunciado,
La circulacin colateral se origina en las venas mamarias
internas y costoaxilares, de manera que la circulacin no es
apreciable en la pared torcica, pero s ser visible la
distensin de la vena yugular derecha.
Si la obstruccin es a nivel de la vena cava distal (inferior a la
entrada de la cigos), el cuadro clnico es ms manifiesto, ya
que el retorno venoso se produce a travs de las venas
abdominales superiores y la vena cava inferior con una mayor
presin venosa, por lo que se manifiesta con circulacin
colateral toracoabdominal visible, y en casos ms graves,
edema de miembros inferiores e incluso ascitis.
La dilatacin de la circulacin venosa colateral para dar cabida
al flujo de la VCS suele durar unas semanas; en un tercio de los
casos los sntomas se desarrollan durante unas 2 semanas, y
durante perodos ms largos en el resto. La gravedad de los
sntomas depender del grado de disminucin del calibre de la
VCS y de su velocidad de aparicin.

Tratamiento
Radioterapia: previamente a la era de las prtesis endovasculares, las
radiaciones eran el nico tratamiento ampliamente distribuido para tratar
el SVCS, con el nico requisito previo de no haber recibido radioterapia
anteriormente. Reduce los sntomas en las primeras 72 horas, con
desaparicin completa a las 2 semanas. La radioterapia se puede aplicar
en monoterapia o combinada con quimioterapia. Corresponde al
tratamiento de eleccin en los tumores menos quimiosensibles.
Quimioterapia: tratamiento de eleccin en tumores quimiosensibles como
el cncer microctico de pulmn, linfomas y tumores de clulas germinales.
Puede asociarse a radioterapia en funcin de la extensin. La remisin de
la sintomatologa se consigue a los 5-10 das.
Angioplastia o prtesis autoexpandible intravascular: es efectiva, pero
presenta algunas complicaciones. Ofrece un alivio rpido de los sntomas,
y puede realizarse aun cuando no se dispone del diagnstico etiolgico del
SVCS, sobre todo en casos graves que precisen una intervencin urgente.
Tras la colocacin, la cianosis suele mejorar en pocas horas y el edema, en
las primeras 48-72 horas en la mayora de las series. Existe controversia
en cuanto a la duracin y el tipo de antiagregacin posterior9.

Tratamiento
Terapia tromboltica: en los casos de trombosis aguda
(sntomas inferiores a 2 das) debidos a un catter central,
la terapia tromboltica seguida de anticoagulantes est
recomendada, y en la mayora de los casos la mejora
clnica permite mantener el catter. Contrariamente, es
menos efectiva en las trombosis crnicas (clnica en los
10 das previos). Se recomienda la anticoagulacin
durante 3-6 meses tras un episodio de trombosis, para
prevenir la progresin y la recurrencia, aunque la duracin
de esta no est clara10.
Ciruga by-pass: terapia infrecuente, ya que ha sido
remplazada por los stents intravasculares, aunque es una
tcnica efectiva y con pocas complicaciones.

Pronostico
La esperanza media de vida en los pacientes con
dicho sndrome es de unos 6 meses, pero las
estimaciones son muy variables segn la patologa
subyacente. La supervivencia asociada a las
causas malignas no difiere significativamente de
la de los pacientes con el mismo tipo de tumor y
grado, pero sin SVCS. Este recurre en un 10-30%
de los pacientes.

Sndrome de LambertEaton

Es un trastorno en el cual la comunicacin


defectuosa entre los nervios y los msculos lleva
a que se presente debilidad muscular.
El sndrome de Lambert-Eaton es un trastorno del
sistema inmunitario. Esto quiere decir que su
sistema de defensas apunta por error a clulas y
tejidos sanos en el cuerpo.
En este sndrome, las sustancias producidas por el
sistema inmunitario atacan las neuronas. Esto las
hace incapaces de liberar suficiente cantidad de
un qumico llamado acetilcolina, el cual transmite
impulsos entre los nervios y los msculos.
El sndrome de Lambert-Eaton puede ocurrir con
cnceres como el pulmonar de clulas pequeas o
trastornos autoinmunitarios, como el vitiligo, el
cual lleva a una prdida del pigmento de la piel.

Sntomas
Debilidad o perdida del
movimiento

dificultad para masticar


dificultad para subir
escalas
dificultad para levantar
objetos
dificultad para hablar
cabeza cada
necesidad de usar las
manos para incorporarse
de una posicin sentada o
acostada

Cambios visuales

visin borrosa
visin doble
Problemas para mantener
la mirada fija

Sntomas relacionados con


el sistema nervioso
autnomo

Cambios en la presin
arterial
Mareo al pararse
Resequedad en la boca

Pruebas y exmenes
Se elaborar una historia clnica detallada para
determinar los factores de riesgo, como antecedentes
de ciertos cnceres.
Un examen fsico muestra:

Disminucin en los reflejos


Posible prdida de tejido muscular
Debilidad o parlisis que mejora ligeramente con la
actividad.

Los exmenes para ayudar a diagnosticar y confirmar la


afeccin pueden abarcar:

Electromiografa (EMG) para evaluar la salud de las


fibras musculares
Velocidad de conduccin nerviosa (VCN) para evaluar la

velocidad de la actividad elctrica a lo largo de los nervios

Tratamiento
intercambio de plasma generalmente
La plasmafresis
Identificar y tratar cualquier trastorno subyacente,
como cncer pulmonar
Brindar tratamiento para ayudar con la debilidad
Los medicamentos que inhiben la respuesta
inmunitaria, como prednisona, pueden mejorar los
sntomas en algunos casos.
Los medicamentos tambin pueden incluir:

Anticolinesterasas como neostigmina o


piridostigmina (aunque stas no son muy efectivas
cuando se suministran solas)
3, 4-diaminopiridina, que incrementa la liberacin

de acetilcolina de las neuronas

Pronostico
Los sntomas del sndrome de Lambert-Eaton
pueden mejorar tratando la enfermedad
subyacente, inhibiendo el sistema inmunitario o
extrayendo los anticuerpos; sin embargo, no todas
las personas responden bien al tratamiento.

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