COLAGENOSES

Lpus Eritematoso Sistmico

Prof. Gustavo Soares de Souza

LES - CONCEITOS GERAIS

Mulher negra em idade frtil (10:1)

Doena das ITES
Doena Auto-imune idioptica
-Exacerbao e Remisso
-Radiao ultravioleta
-Estrognio
-Medicamentos

INTERPRETAO DO FAN
FAN: Sensibilidade de 98%
PADRO

AUTOANTICORPO

Homogneo ou
perifrico

LES (DNA nativo)

Pontilhado fino

(Ant-Ro e
La)=Sjgren, LES

Pontilhado
Grosso

(RNP e Sm) =
LES, DMTC

Nucleolar

Esclerose
sistmica e
miosites

AUTOANTICORPOS NO LES
Anticorpo

Correlao

AntiDNA nativo
(75%)

Atividade, Nefrite
lpica

Anti-histona
(70%)

LES frmaco
induzido

Anti-Sm (30%)

O mais especfico

Anti-Ro (30%)

LES Neonatal,
Cutneo, Bloqueio
Cardaco
congnito, FAN
negativo

Anti-LA (10%)

LES brando

Anti-P (20%)

Psicose lpica

CRITRIOS DIAGNSTICOS

TRADICIONAIS (ACR):
4 de 11 critrios
(S: 75% e E: 95%)
NOVOS CRITRIOS (SLICC-2012):
-4 de 17 critrios
Ou
-Bx Renal compatvel com Nefrite lpica +
FAN ou Anti-DNAds

QUADRO CLNICO - DIAGNSTICO

MUCOCUTNEO

1.Rash Malar
2.Fotossensibilidade*
3.Lpus Discide
4.lceras Orais
*Anti-RO
Outras: Cutneo subagudo,
Bolhoso, Alopcia

QUADRO CLNICO - DIAGNSTICO

5. Artrite
-Migratria e de pequenas articulaes
*Artrite no erosiva!

6. Serosite
-Pleurite ou Pericardite
*Derrame pleural de glicose normal!

QUADRO CLNICO - DIAGNSTICO

HEMATOLGICO
7. Anemia hemoltica auto-imune
*Anemia de doena crnica no critrio!
8. Leucopenia <4000/mm ou
Linfopenia<1500/mm
9. Trombocitopenia <100.000/mm

QUADRO CLNICO - DIAGNSTICO

10. NEFRITE LPICA
-Proteinria >500mg/dia ou
-Cilindros hemticos

ATIVIDADE LPICA
-Anti-DNAds
-Queda de complemetno

QUADRO CLNICO - DIAGNSITICO

10. NEFRITE LPICA
FORMAS
CLNICAS

OBSERVAES

I: Mesangial
Mnima

Acompanhament
o

II: Proliferativa
Mesangial

Acompanhament
o

III: Focal

CO

IV: Difusa

Mais comum e
grave
CO+Imunossupr
essor

V: Membranosa

Sndrome

QUADRO CLNICO - DIAGNSTICO

11. NEUROLGICO
-Convulses
-Psicose*
*Anti-P
-Mononeurite Mltipla
-Mielite
-Neuropatia perifrica

QUADRO CLNICO - DIAGNSTICO

IMUNOLGICOS
12. FAN
13. Anti-DNAds
14. Anti-Sm
15. Antifosfolipdios (VDRL
falso+, Anticardiolipina,
Anticoagulante lpico, Anti Beta2 glicoprotena
16. Queda de complemento
17. Coombs Direto (na ausnica
de AHAI)

DIAGNSITICO E TRATAMENTO
BRANDO
-Cutneo e Articular
-Serosite

Cloroquina, AINEs
Prednisona 0,5mg/kg/dia

MODERADO
-Hematolgico

Prednisona 1mg/kg/dia

GRAVE
-Renal
-Neurolgico

Prednisona 1-2mg/kg/dia
Pulsoterapia

*Profilaxia de Estrongiloidase disseminada!

-Ivermectina ou Tiabendazol

LES FRMACO-INDUZIDO
Manifestaes clnicas leves
Procainamida
Hidralazina
Difenil-hidantona (Fenitona)
Outros:Isoniazida, Clorpromazina, Quinidina
Anti-Histona (95%)
Anti-Histoma remdios

IJF-2011
Danusa, 18 anos foi diagnosticada como sendo portadora
de Lpus Eritematoso Sistmico. Dr. Maurcio desconfiou
de um quadro de nefrtie lpica ao observar proteinria e
hematria. Diante desses achados, solicitou dois exames
que evidenciaram os seguintes resultados e que se
encontram significativamente associados com esse tipo
de nefrite. Por favor, marque a possvel opo
CORRETA:
a)Diminuio
da
cerulopasmina
plasmtica
e
hipocomplementenemia.
b)Hipocomplementenemia e presena de Anti-DNA de
dupla hlice.
c)Presena de Anti-P e hipercomplementenemia
d)Presena de clulas LE e hipercomplementenemia.

UFRJ 2013
Diante da possibilidade diagnstica de doena
autoimune solicitada para screening,
pesquisa de fator antinuclear, cujo resultado
demonstra, imunofluorescncia padro
perifrico em altos ttulos. Embora tal padro
carea de importncia diagnstica definitiva, ele
costuma estar mais relacionado ao anticorpo e
doena referida, denominada:
a)anti-DNA dupla-hlice; LES
b)Anti-RO; Sjgren
c)Anti-JO-1; poli/dermatomiosite
d)Anti-histona; lpus induzido por droga
e)Anticentrmero; CREST

SUS-PE 2013
O Lpus Eritematoso Sistmico uma doena reumtica
autoimune que apresenta diversas manifestaes clnicas.
Considerando os novos critrios de classificao dessa
doena, assinale a alternativa CORRETA:
a)Para o diagnstico de LES necessria a presena de
cinco critrios, sendo pelo menos um critrio clnico e
outro imunolgico.
b)Com os novos critrios, houve significativa queda da
sensibilidade e aumento da especificidade para o
diagnstico de LES.
c)Apesar de classificados como um dos anticorpos
antifosfolipdios, os anticorpos anti-B2 glicoprotena I no
foram includos nos novos critrios.
d)O paciente com nefrite lpica comprovada por bipsia e
presena de FAN positivo e/ou anti-DNA positivo
classificado como LES.
e)Artralgia com rigidez matinal e 30 minutos no
considerada como critrio clnico, mas to somente a
artrite visualizada pelo mdico.

HUCAM ES 2013
Qual das manifestaes neurolgicas a seguir
foi includa nos novos critrios propostos para
classificao diagnstica do Lpus Eritematoso
Sitmico (SLICC, 2012) e que no constava
anteriormente:
a)Cefalia
b)Neuropatia perifrica
c)Convulso
d)Psicose
e)Disfuno cognitiva

HUSFP-RS 2010
Paciente com lpus eritematoso sistmico que
Apresenta
poliartrite,
rash
malar
com
fotossensibilidade, lceras orais, sem alteraes
no exame de urina e sem comprometimento do
sistema nervoso, deve receber, como terapia
inicial:
a)Hidroxicloroquina
b)Metotrexate
c)Fisioterapia e fotoprotetores
d)Predinisona na dose de 1mg/kg/dia
e)Azatioprina