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Anemia Hemoltica
Aumento en la destruccin de los
eritrocitos con una disminucin en
su supervivencia a menos de 100
das.
Se desarrolla anemia cuando la
destruccin celular sobrepasa las
capacidades de la eritropoyesis.
Mecanismos de destruccin de
eritrocitos: Intravascular y
extravascular.
Clasificacin y etiopatogenia.
Idioptica o
primarias
Etiolgico
Secundarias
Autoinmune
Anticuerpos
Calientes
Anemia
Hemoltica
Patognico
Aloinmune
Anticuerpos
fros
Aloinmunes
Inducidas por antgenos eritrocitarios extraos.
Sensibilizacin feto-maternal (enfermedad hemoltica del
recin nacido)
Transfusin de hemates procedentes de otro individuo.
(Reacciones hemolticas transfusionales)
Autoinmunes
Anticuerpos Calientes
Las AHAI por AC pueden aparecer a
cualquier edad, aunque son ms
frecuentes despus de los 45 aos, sobre
todo en las formas secundarias a SLP. En
aproximadamente la mitad de los casos
son idiopticas, y de las AHAI secundarias
las ms frecuentes son las asociadas a
SLP como linfomas, leucemia linfoide
crnica, etc, y enfermedades autoinmunes
como el LES. Los enfermos con
inmunodeficiencias, como la
agammaglobulinemia e inmunodeficiencia
severa combinada, tienen un riesgo
aumentado de desarrollar procesos
autoinmunes, entre ellos la AHAI por AC.
Anticuerpos fros
Estas crioaglutininas se encuentran con
frecuencia en el suero de sujetos sanos a
ttulos bajos y sin trascendencia clnica. Solo
cuando se producen en grandes cantidades
o muestran elevada amplitud trmica, son
capaces de producir hemolisis.
Los anticuerpos fros se unen a los eritrocitos
en las zonas corporales perifricas y activan
la cascada de complemento. En funcin del
grado de activacin de dicha cascada se
producir la lisis directa del hemate
(hemolisis intravascular) o en menor medida
la destruccin esplnica (hemlisis
extravascular).
Mecanismos patognicos de la
hemolisis inmunolgica.
La destruccin eritrocitaria en las AHI se produce por dos
posibles vas a partir de la reaccin del anticuerpo con el
antgeno eritrocitario.
a) lisis directa del hemate, mediada por complemento
b) destruccin por opsonizacin y fagocitosis de los eritrocitos
por macrfagos de bazo e hgado, mediada por receptores
especficos.
El proceso de unin del eritrocito recubierto de opsoninas (IgG,
C3b, o ambas) al macrfago a travs de su receptor especfico
se conoce como inmunoadsorcin, y se sigue de la fagocitosis
y destruccin parcial o total del hemate.
Opsonizacin
Los dos tipos de opsoninas son por Ig y fragmentos
derivados del C
Slo las IgG de los subtipos IgG1 e IgG3 tienen actividad
opsnica
De los componentes del complemento, slo los
fragmentos C3b e iC3b
Inmunoadherencia
El fagocito requiere la presencia de
receptores especficos para IgG o
C3 en la membrana del macrfago
Los receptores para las IgG
reconocen una regin especfica del
fragmento Fc de la IgG presente en
las IgG 1 y 3
Existen tres tipos de receptores para
la IgG, Fc-RI, Fc-RII y Fc-RIII
Fagocitosis
Fagocito ingiere un fragmento o la
totalidad del eritrocito, segn la
intensidad del estmulo
La fagocitosis parcial es ms
frecuente, y conduce a prdida de
una cantidad de membrana
Resulta en un hemate ms
pequeo que ha perdido su forma
bicncava y es esferoidal.
La clula citotxica se
fija a la membrana de
la clula diana, libera
sustancias citotxicas
de dos tipos, la
perforina, y un grupo
de protenas
conocidas
colectivamente como
granzimas
Diagnstico diferencial
Manifestaciones clnicas
Anemias hemolticas autoinmunes por
anticuerpos calientes:
Se deben a la propia hemlisis.
Sntomas iniciales vagos como mareos, cefaleas,
acfenos.
Disnea, cansancio.
Palidez, fiebre, ictericia, taquicardia, hiperpnea.
Otras infecciones
Los anticuerpos IgA provocan aglutinacin
pero no hemolisis.
En infecciones por M. pneumoniae el
cuadro hemoltico es agudo, aparece
durante la recuperacin y es brusco.
En HPF del adulto idioptica o secundaria
a SLP, la hemlisis es crnica.
Hallazgos de laboratorio
Hb de 3g/dL o menos.
Hematocrito de menos del 10 %.
Reticulocitosis.
Hiperbilirrubinemia.
Disminucin de la haptoglobina.
Aumento de LDH
Algunos pacientes crnicos pueden no presentar anemia o
anemia leve.
Pruebas diagnsticas
Las dos pruebas esenciales son:
Cuantificacin de reticulocitos
Prueba de Coombs directa.
Ac fros y calientes
En AHAI por AF es importante determinar la
temperatura optima de reaccin del Ac.
Los AF de gran amplitud trmica (28 -30 C)
son los de gran importancia clnica.
Los Ac fros que se unen a antgeno a los 5
C no suelen dar sntomas.
Policromasia.
Cuadro leucoeritroblstico, eritrofagocitosis por
monocitos y neutrfilos.
Linfocitos anormales
poliaglutinacin. (AF).
Recuento plaquetario normal.
Leucocitos variables (mas frecuente la
leucocitosis)
Esferocitos y policromasia
Tratamiento
El tratamiento de las AHAI comprende por una parte:
el de la enfermedad subyacente (tratamiento etiolgico)
el proceso hemoltico en s mismo (tratamiento patognico).