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OCULAR
DEFINICION
Enfermedad o trastorno
primario de la
transmisin
neuromuscular de
origen autoinmune y
crnica, por Ac contra R
de Ach en la cel
postsinaptica.
HISTORIA
Thomas
Wills
1672:
1era descripcin
Mys: msculo
Astenia:
Debilidad
Gravis: grave
EVOLUCION EN EL TIEMPO
1877-1887
1895
1934
1960-1985
MIASTENIA
GRAVIS
Dr Wilks,
Erb,
Eisenlohr
Autopsias:
No cerebro
Jolly
Termino
MG, fatiga
y
fisostigmi
na
Bell,
Blalock
Asociaci
n timo.
Timecto
mia
1917
Mary
Walker
Eficacia
anticole
nesteras
as
Simpson
,
Lindstro
m
Autoimu
neAc
contra R
Ach
EPIDEMIOL
OGIA
Principal patologa de la unin
neuromuscular
Incidencia: 4-11 x 1millon de
habitantes
Prevalencia: 5-15 casos x 100mil
hab
Igual en razas, MGO: China, jvenes.
SEXOEDAD
140
120
3/2
MG
GENERALIZAD
A
women
men
35
30
100
25
80
20
60
15
40
10
20
1st
2nd
30
3rd
4th
5th
6th
7th
8th
MIASTENIA G.
OCULAR
1st
2nd
3rd
4th
5th
women
men
6th
7th
50
8th
MORTALIDA
D
70%
40%
30%
14%
1930: Ventilacin
mecnica
1940:
Anticolinesterasas
1960: Presiones +,
vlm
1966: Esteroides
ANATOMIAFISIOLOGIA
EVENTOS
A
c
Destruccin R: 98% MGG, 50%
MGO
T1/2: Sano: 7 das, MG: 1dia.
Bloquean.
Lib
era
c
nor in
ma
l
de
Ach
Dao
protenas
membrana de pliegues
postsinaptica
HISTOLOGIA
Hallazgos
70-90%: Disminucin # de AchR
Dispersin de fragmentos de AChR
87% Cambios destructivos en uniones
neuromusculares: pliegues superficiales en
membr postsinaptica, ensanchamiento de las
hendiduras sinpticas.
Porque mayor en
MEO?
HISTORIA NATURAL
40% MGO
SINTOMAS
OCULARES
PRECEDEN
SISTEMICOS: 50%:
TIEMPO:
85% en primer
ao.
88% 2do
92% tercer ao
MGG
ESPECTROS
MG NEONATAL
10% Madre con MG (1/7
hijos)
Transferencia pasiva Ac IgG
0-3 das nto
Llanto dbil, pobre succin,
hipotona
Resolucin: 2-3sem
MG CONGENITA
Defecto gentico. Sin AF MG
Desde Nto o infancia
MG
MATERNA
INICIO
DEBILIDAD
TIEMPO
CURSO
AC
MG
NEONATAL
+
MG CONGENITA
0-3D NTO
GENERALIZAD
A
REMISION 16SEM
++
NTO-INFANCIA
OCULAR +/GENERALIZADA
FIJO
NO
ESPECTROS
MG JUVENIL
No autoinmune
Defectos genticos:
afeccin AchR o sntesis
acetilcolinesterasas.
MG INDUCIDA POR DROGAS
Multiples medicamentos
Mas: BB, Aminoglicosidos
MEDICAMENTOS
ASOCIACION
ES
TC o
RMN
trax
Hiperplasia timica
Timoma
5 20 % =Timoma.
65 70%=HT +MG
Timoma 1/3= MG
Infiltracin linfoide
Ancianos
timo
Jvenes
Estos ptes tiene ttulos de Ac mas altos y ef mas severa.
ASOCIACION
ES
Enfermed
ad
autoinmu
Espondilitis
ne:
20%
anquilosante
Artritis reumatoide
Enfermed
ad
tiroidea:
5-15%
CLASIFICACION
OSSERMAN Y
GENKINS 1971
I: MGO 20%
IIA: MGG Leve con lento progreso
(SIN COMPR RESPI))
30%
IIB: MGG Moderada/ grave
(COMPR RESPI) 25%
III: M fulminante aguda
(TIMOMAS) 15%
IV: M tarda grave (TRAS 1-2
CLINICA
DIPLOPIA
PTOSIS
DEBILIDA
D
VARIABILIDADFATIGABILIDAD
OCULARES
Paralisis oculofaciobulbar
Fasciculaciones parpado
superior
Oftalmoparesia
SISTEMICOS
Atrofia muscular
PTOSIS
Pr
FATIGABILIDA
D
Pr
FATIGABILIDA
D
Debilidad
muscular:
afectados:
elevador, MEO,
orbicular, musc
faciales,
masticatorios,
cuello.
Sg COGAN
Caracterstico no
patognomnico
Mira abajo 10-20 y
rpidamente PPM
Upshoot del prpado y
con espasmos
Normal o ptosis
Sg
CURTAININ
G
Pr de SUEO
Tcnica: Descanso
S 98%
30minutos en
cuarto oscuro, E 100%
evaluar medidas
(1 estudio)
motilidad antes y
despus.
Pr de DESCANSO
Tcnica: Cierre
ojos 2-5min: S 50%
con esto
E 100%
mejora ptosis.
Pr de HIELO
Mecanismo: Hielo colinesterasa:
+ Ach disponible: + conduccin.
Tecnica:
Hielo= 2min(ptosis)
5min(oftalmoparesia)
Ventajas: no invasivo, barato,
seguro, rpido. Mas mejora pstosis
que otros.
Desventaja: No bien estudiado en
oftalmoparesia, menos tiempo que
edofronio.
Rtado+: parpado Sube >2mm,
puede haber mejora del
estrabismo, pero min, despreciable.
S 90%
E 100%
DIPLOPIA
Segundo sntomas
mas frecuente: 80%
Generalmente
asociado al anterior
DEBILIDA
D
PUPILA
ALTERACIO
N
MOTILIDAD
RESPETO PUPILAR:
Deterioro: respuesta
lenta en exposiciones
prolongadas a luz.
Diferente a Botulismo
SIGNOS
Fatiga intrasacadica:
disminucin en la vel y
amplitud de los mtos
sacadicos, con aumento de
su duracin cuando el ojo
fija.
Nistagmus de retraso. raro
solo en MG.
ESTRABISM
Estrabismo
O
variable no
concomitante
OFTALMOPARES
IA
SIMULA
OFTALMOPLEJA
LAGOFTALMO
S
SIGNOS
Muestra escleral
Lagoftalmos
Lagoftalmos a
pesar de cierre
mximo
Ausencia Bell
DIAGNOSTICO
Test de
TENSILON
S 86-97%
E 83%
+ MGO 75%
Test de
NEOSTIGMINA
S 86-97%
E 83%
Prostigmina
Mecanismo: Igual.
En nios y ptes menos
colaboradores
Mejora Diplopia +
Tcnica:
Dosis1,5mg IM deltoides,
evaluar a los 30min.
Adversos: 0.16%:
incomodidad,
monitorizacin, PA, FC
S 90%
E 100%
S
62-100%
ELECTROMIOGRAFIA
E 89%
EMG DE FIBRA UNICA Frontal,
Orbicular,
til en casoselevador.
dudosos
EMG de Estmulo
repetido 2-5Hz,
requiere colaboracin,
entrenamiento
Resultado + MG:
Disminucin amplitud >
10%
Disminuye rta al 4 5to
estmulo
+= 30%-70 MGO
Desventaja: Equipo, costo,
tiempo, entrenamiento. 80% MGG
INMUNOLOGICO
AC Anti Rash
Tipos:
1.Unin 88%
2.Modulador
86%
3.Bloqueo 50%
Falsos
+ ELA
AC MuSK Tipos:
Desvent
Ac contra membr += 70% de aja
Menor rta
de placa terminal: los
a
codifica prot tirosin seronegati
esteroide
kinasa
vos
se
AC RapSyn 15% ptes: prot placa inmunosu
presores
terminal.
Ac contra prot P11.
MG SERONEGATIVA: MG SERONEGATIVA
ESTUDIO
HLG
ANAS
FR,
VSG
TSH T4 LIBRE
TAC TORAX (Timoma)
RMN CONTRASTADA (sint
neurolgicos)
US (masa o sospecha
hiperplasia timo)
Espirometria (pr funcional
respi)!!!
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DIFERENCIAL
Snd Miastnicos
congnitos
Miopatas oculares
congnitas
Distrofias Musculares
Distrofia Miotnica
Botulismo
Miopatas Mitocondriales
ELA, Sin Lambert Eaton
Dudar:
Sint
neurolgicos
Dolor
Alt. Sensibilidad
Alt. Pupilar
Dism. AV
Proptosis
Unilateral
persistente
Avanza rpido
TRATAMIENTO
ESCALONADO:
1. Identificar y suspender F de
R. (medicamentos, stress)
2. Coomorbilidades: Timomas,
alt funcin tiroidea.
3. Tto sintomatologa: gafas,
prismas
4. Tto medico:
Anticolinesteresas
5. Tto quirrgico.
Medical treatment options for ocular myasthenia gravis
Aileen A. Antonio-Santos and Eric R. Eggenberger. Current Opinion in Ophthalmology 2008,
ESQUEMA:
1. 1ra lnea: Anticolinesterasas
2. CORTO PLAZO: Esteroide, plasmaferesis,
Gammaglobulina.
3. MEDIANO: Esteroide, Ciclosporina
4. LARGO: Azatioprina, timectoma
Jaretzki A, Steinglass KM, Sonett JR. Thymectomy in the Management of Myasthenia Gravis.
SEMINARS IN NEUROLOGY/VOLUME 24, NUMBER 1 2004.
TIMECTOMIA:
Indicaciones
Si timoma o
miastenia
generalizada
Mecanismo
no claro
Rta
6meses5aos
Abordaje esternotomia o
transcervical: reseccin
timo.
Neumotorax,
atelectasias,
neumona, TEP,
Medical and surgical treatment for ocular myasthenia (Review). 2009 The Cochrane
ANTICOLINESTERASAS: Eleccin
Indicacin: Todos, muy efectiva en IIA, no tan til en MGO pura:
solo 50% rta.
Mecanismo: Inh Acetilcolinesterasa: hidrolisis de Ach. Inicio 30
, t1/2: 4h.
Adversos: Crisis colinrgica: Mucarinicos: N,V,D, sudoracin,
secresiones, Nicotinicos: calambres fasciculaciones, alt
conduccin cardiaca. FC baja.
CI: Asma, toman BB, opioides, hipotensin, bradicardia,
Tipos:
arritmias, obst int o GU
Mejora
Ptosis,
poco
diplopa
30-60mg
VO c/6h
Max:
120mg 5
veces al
da.
IMUNOSUPRESORES:
ESTEROIDE:
Prednisolona 1-2mg/kg/d dosis estable por min 3meses, max
6m. 2 protocolos:
IMUNOSUPRESORES:
Adversos (>1mes
tto)
Disminuir dosis,
alternar, QD, dosis
interdiaria.
Profilaxis gstrica,
HTA, glicemia.
Riesgo:
exacerbacin
inducida por
esteroide.
Conclusiones autores
IMUNOSUPRESORES:
Indicaciones: rx a esteroides, reducir
esteroide.
Azatioprina (Imuran)
Accin: Anlogo purinas, interfiere con
2su metabolismo, inh sntesis ADN,
ARN.
3mg/kg/d
Prueba TBC -. Si+: Plasmaferesis o Ig
Dosis: 2-3mg/kg/d (iniciar 50mg/d por
Duracin
6-12m
o continuo.
1sem y subir
semanal
50mg
hasta Full effect: 250mg/3 3aos.
veces da)
Adversos: N,V, Supresin MO, hepatitis
IMUNOSUPRESORES:
Mofetilmicofenolato:
1000-1500mg veces da
dividido c/12h.
Onset: 2sem, 9 meses.
Accion inh cel funcin cel B
y T.
Adversos: D, N, V, infx,
mielosupresin.
500750mg
c/12h
IMUNOSUPRESORES:
Ciclosporina de tercera lnea,
Accin: inh activacin CD4 T e Il2
Dosis
carga: 10-15mg/kg
mantenimiento 5-10mg/kg/d / c/8-12h=
PLASMAFERESIS:
No indicada en MGO sola
Indicacin: til en crisis y
en ptes deteriorados
Dosis: recambio de 23,5litros de plasma
(125ml/kg) por una sem, se
resustituye con SSN y
albumina (80% de Ac)
INMUNOGLOBULINA:
No indicada en MGO
sola
Dosis: 2g/kg c/2-5d,
mejora entre el 50100%.
Intravenous immunoglobulin for myasthenia gravis (Review) 2009. The Cochrane Collaboration.
ALTERNATIVAS:
1.PTOSIS
Cinta, Clips
Cx: Lagoftalmos,
Bell??
1.ESTRABISMODIPLOPIA:
Parche, prisma
T. Botulnica
Cx (Estable por meses:
6) Estrabismo
convencional
Por naturaleza es variable
FUTURO:
1.VACUNA
Araga y Blalock en
1994
Ac Acidiopticos
Prevencin de MG
experimental.
GRACIAS
GRACIAS