CONDROSARCOMA

EDAD: adultos entre 25-45

aos
LOCALIZACIN. Maxilar
superior: invasin sinusal.
Mandbula: rea PM,
Molar, apfisis coronoides
y cndilo
SINTOMATOLOGA:
Crecimiento rpido, dolor,
movilidad dentaria.
Trismus (cndilo), signos
oculares, nasales,
sinusales, cerebrales
(cefaleas).

RADIOLOGA: osteoltica
puede haber
radiopacidades

PRONSTICO: Variable.

Histopatologa

Depsito de matriz
anormal

Condroblastos
malignos

Puede haber
calcificacin dentro
de la matriz

3) Tumores formadores de
tejido fibroso

FIBROSARCOMA.

formado por haces de

fibras colgenas, cartlago y hueso.
ORIGEN
TIPOS: perifrico
central.
tejidos duros y blandos
CLNICA: Edad :25-50 aos.
Localizacin: maxilar inferior
Sintomatologa: la comn a malignos
* IMAGENOLOGA: radiolucidez de lmites
difusos
*Metstasis tempranas. pulmn y esqueleto

4) Tumores de la mdula
sea y de clulas redondas

SARCOMA DE EWING
T. NEUROECTODRMICO PRIMITIVO
(NET)

LINFOMA PRIMARIO DEL HUESO

LINFOMA DE BURKITT

TUMORES DE CLULAS PLASMTICAS

MIELOMA MLTIPLE
MIELOMA SOLITARIO -PLASMOCITOMAS.

a) NEOPLASIAS DE
CLULAS PLASMTICASMIELOMA

NEOPLASIAS DE CEL. REDONDAS DEL

TIPO DE CELULAS PLASMTICAS.

FORMAS CLNICAS:
MIELOMA MLTIPLE (Multicntrico, varios h.)
MIELOMA SOLITARIO- 1 hueso (mandbula)
MIELOMA EXTRAMEDULAR (tejidos
blandos)

Nasofaringe, senosparanasales, mucosa bucal, vsceras

MIELOMA MLTIPLE

ENF. CRNICA
PROGRESIVA, MUY
GRAVE CON
PROLIFERACIN DE
CL. PRODUCTORAS
DE IGS. ANORMALES.

SINTOMATOLOGA:
dolores nocturnos intensos,
fracturas patolgicas.
Petequias y equimosis.
Fiebre alta

LABORATORIO
Anemia. Aumento de
plasmocitos anormales .
Disproteinemia.
Presencia en orina de

Localizacin:Varios
huesos :
crneo,vrtebras,
costillas, pelvis,
miembros, etc.
Maxilares: 55 a 90%. RX. Lesiones
Mandbula: zona
radilucidas

posterior,ngulo, cndilo
en sacabocados

Edad: 50-70 aos.

Sin reaccin
perifrica

Protena de Bence
Jones (60-80%)

Amiloidosis piel y
mucosas (macroglosia)
Hipercalcemia-Clculos
renales-Insuficiencia
renal.

Mieloma solitario

Clulas de tipo plasmocitoide

dispuestas en forma difusa
Mitosis abundantes
Deposicin de sustancia amiloide

b) Sarcoma de Ewing

Neoplasia de clulas

redondas de alta
malignidad
Derivado del

neuroectodermo.
Involucracin maxilar rara 3%
CLINICA. Edad: 10 aos.
Sexo: Masculino

Localizacin: mandibular, rama

montante.
Tipos: primario y metastsico
Sintomatologa: tumoracin
rpida dolorosa. Muy destructor.
Sntomas generales : fiebre y
leucocitosis

RADIOGRAFA: afectacin
peristica, piel de cebolla.
PRONSTICO: mejor que
en otros huesos. Metstasis
(pulmn, huesos, ganglios).
Sobrevida a los 5 aos: 30%

* DIAG. DIFERENCIAL:
leucemia, linfomas
*Traslocacin del cromosoma
11 al 21Tambin en PNET

HISTOPATOLOGA

Clulas redondas
de bordes mal
definidos
dispuestas en
lminas o nidos
separados por
tejido
fibrovascular
creando un patrn
lobular.

Necrosis y
hemorragia

C) TUMOR NEUROECTODRMICO (PNET)

PRIMITIVO

* Muy poco frecuente (8 casos)

3 casos en cavidad bucal (1 primitivo)

TUMOR SEO DE CLULAS REDONDAS QUE

SE DESARROLLA EN PACIENTES ADULTO JVENES,
DERIVADO DEL NEUROECTODERMO

* Comportamiento maligno a nivel local

y metstasis muy temprana
* Sobrevida al ao de Diagnstico 67%,
a los 2 aos 28% y a los 5 aos 13%
No confundir con T. Neuroectodrmico melantico de la infancia
(benigno).

S- 100

Vimentina
Enolasa Neurona Especfica
Cromogranina

Apunta a una estirpe ectomesenquimtica y

neuroectodrmica
PNET

d) Linfoma primario
intraseo

EN LOS MAXILARES, LOS

PRIMARIOS SON SIMILARES A L.
NO HODKING de tejidos blandos

CLNICA- Huesos largos y mandbula

Caract. generales de malignos, no
da ulceracin de mucosa, solo
cambios de color y textura. DOLOR

ADENOPATAS AFLEGMTICAS.

RADIOLOGA.: Radiolcidos o

mixtas difusas.

PRONSTICO Reservado. Mejor

que el de t. blandos. Sobrevida: 5

aos-73% 10 aos-53%.

e) Linfoma de Burkitt

Linfoma no Hodking de
clulas B
indiferenciado,multifocal
, que afecta a los nios.

ETIOLOGA: Virus VEB.

Tipos: Africano y
Americano

Africano:

virus VEB: 90%nios 3 a 8 aos frica 50%

cnceres de infancia y 50%
en maxilares- Ambos sexos.
Otros huesos y vsceras. No
en ganglios.

Tipo americano (EEUU

Europa)

Virus VEB- 10%

Nios 11 aos-. Maxilares. 10%
Otros huesos, abdomen y
ganglios.
Sintomatologa: dolor, tumores
voluminosos, rpido crecimiento.
Prdida dentaria muy precoz e
invasin de pulpa dentaria,
dolor dentario.
RADIOLOGA: OSTEOLTICO,
DIFUSO ESPLAZAMIENTO DE
DIENTES Y GRMENES
PRONSTICO: RESERVADO
HISTOPAT: Imagen en cielo estre
- llado

5) Enfermedad de clulas de
Langerhans
Histiocitosis de C.CLASIFICACIN
de L.

Comprende un grupo de enfermedades

de etiologa desconocida,

Caracterizado bsicamente por

proliferacin celular histiocitaria con
carcter de clulas de Langerhans y
esinfilos, que pueden dar lesiones
que pueden manifestarse con diferente
gravedad y pronstico desde lesiones
seas aisladas localizadas, hasta
afectacin de mltiples huesos, piel,
y vsceras.(hemopatas malignas)

FORMA CRNICA LOCALIZADA :

ENFERMEDAD DE HANDSHULLER-CHRISTIAN

Afecta cualquier hueso

FORMA CRNICA
LOCALIZADA :
GRANULOMA
EOSINFILO
DEL HUESOSEUDOTUMOR

FORMA AGUDA
DISEMINADA:
ENFERMEDAD DE
LETTERER SIWE

Forma crnica localizada

Solo afectacin sea.
Granuloma
Eosinfilo

NICA
MLTIPLE

Clnica : Nios mayores,

jvenes y adultos
jvenes.
* Sexo masculino : 2 a 1.
*Frecuente en mandbula,
zona molar

*Al principio
asintomtico
*Tumefaccin, y dolor
espontneo y a la
palpacin, mucosa roja y a
veces hiperplasia gingival.
Retardo en la
cicatrizacin .

*PRDIDA DE DIENTES Y
DESTRUCCIN DE FOLCULOS
* DIENTES DOLOROSOS,
MVILES
* EXFOLIACIN PREMATURA
TRAT: CURETAJE AGRESIVO

RX

:REAS RADIOLCIDAS
NICAS O MLTIPLES.
DIENTES Y GRMENES FLOTANDO
EN ESPACIO RADIOLCIDO.

Histop:cl .histiocticas
tipo c. de Langerhans que
al unirse forman cl. grandes en
granos de caf o c. gigantes
Tambien eosinfilos y otras mono
nucleares

Enf. cl.de L. Formas

diseminadas

Diseminada crnica (Enf.

de Hans- Shuller-Christian)
Nios mayores de 2 aos y
adultos jvenes.

Trada clsica completa slo

20 a 25 %.
Exoftalmos
Diabetes inspida.
Lesiones seas lticas en
sacabocados.
Mucosa bucal: mculas y
lceras necrticas,
hiperplasia gingival,
halitosis , para ambas

Laboratorio: si hay lesin

extensa: pancitopenia.

Diseminada aguda: Enf. de

Letterer- Siwe
Curso generalmente fatal
Nios menores de 2 aos
Afecta mltiples rganos y
vsceras simultneamente .
Hay sntomas generales, ,
pancitopenia

7) TUMORES VASCULARES Y
NERVIOSOS

TUMORES VASCULARES

HEMANGIOENDOTELIOMA MALIGNO
HEMANGIOPERICITOMA MALIGNO
SARCOMA DE KAPOSI

LANGFORD: 2 CASOS PRIMARIOS EN MANDBULA

CON MOVILIDAD DENTARIA

TUMORES NERVIOSOS

NEUROFIBROSARCOMA
SCHWANNOMA MALIGNO
CARACTERSTICAS GENERALES DE MALIGNOS
RADIOLCIDOS

II) TUMORES METSTASICOS

SECUNDARIOS

Generalmente las metstasis

son tardas, pero a veces
son la 1 manifestacin de
un tumor 1rio oculto en otro
sitio. Angulo y cuerpo
lugar frecuente.

Origen y Tipos:

OTROS HUESOS: Sarcomas

VSCERAS Y GLNDULAS:
Carcinomas y adenocarcinomas

Mama, rin,tiroides, pulmntero ,prstata,etc.

VA HEMTICA

LINFOMAS O LEUCEMIAS
DISEMINADAS

PRONSTICO: Depende del

tumor .original y presencia de
otras metstasis.

III) Tumores

por invasin
de vecindad

Carcinomas o
adenocarcinomas
de enca, reborde,
paladar, piso de
boca., seno maxilar
que infiltran el
hueso subyacente o
vecino

Generalmente son
de mal pronstico.