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SINDROMES MEDULARES

SINDROMES MEDULARES
CONTENIDO:
1. Generalidades Anatmicas:
Estructura Externa Medula Espinal
Estructura Interna Medula Espinal
2. Sndromes Medulares
3. Enfermedades Agudas y Subagudas
Medula Espinal
Mielopatas Compresiva
Mielopatas No Compresiva
4. Enfermedades Crnicas

SINDROMES MEDULARES
Anatoma Estructura Externa

L.Sup.

C1

H:45cm
M: 41cm

L.Inf.

L2

Dimetro:
1cm

Snell, R. (2007). Neuroanatoma Cnica. Sexta edicin. Editorial Mdica Panamericana.

SINDROMES MEDULARES
Anatoma Estructura Externa

Corte transversal Regin torcica

Snell, R. (2007). Neuroanatoma Cnica. Sexta edicin. Editorial Mdica Panamericana.

SINDROMES MEDULARES
Anatoma Estructura Externa

Snell, R. (2007). Neuroanatoma Cnica. Sexta edicin. Editorial Mdica Panamericana.

SINDROMES MEDULARES
Anatoma Estructura Interna
CORTE TRANSVERSAL:
Configuracin ligeramente ovalada
SUSTANCIA GRIS forma H con astas
grises anterior y posterior unidas por una
delgada comisura gris canal central
recubierto por epitelio ependimario.
Presenta:
Asta anterior o ventrales
Asta Posterior o dorsales
Asta Lateral o columna intermediolateral.

SUSTANCIA BLANCA

Capa alrededor de la sustancia gris

Dividida de cada lado en 3 cordones:


Anterior
Posterior
Lateral

Snell, R. (2007). Neuroanatoma Cnica. Sexta edicin. Editorial Mdica Panamericana.

SINDROMES MEDULARES
ASTA ANTERIOR:

Voluminosa.
Las fibras nerviosas atraviesan la sustancia blanca hacia
adelante para constituir la raz anterior del nervio espinal que
emerge por el surco anterolateral

Cabeza clulas corresponden motricidad


voluntaria
de
msculos
estriados
(somatomotoras)

Base clulas corresponden motricidad


involuntaria (visceromotoras) de los m.
lisos

Michel Latarjet, Alfredo Ruiz Liard (2004). Cuarta Edicion. Editorial Panamericana.

SINDROMES MEDULARES
ASTA POSTERIOR:

Prolongaciones posteriores relativamente delgadas


Una parte ms transparente, la sustancia gelatinosa (de
Rolando)
Una delgada lmina de sustancia gris, el ncleo marginal
(capa de Waldeyer)
Cabeza: contiene clulas que corresponden
a: Sensibilidad exteroceptiva (tctil, dolorosa
y trmica)
En cuello: clulas, de sensibilidad profunda
o propioceptiva (huesos, articulaciones y
msculos)

Base: sensibilidad interoceptiva (la de


las vsceras)

Latarjet, M. , Ruiz , A. (2004). Cuarta Edicion. Editorial Panamericana.

SINDROMES MEDULARES
TRACTOS ASCENDENTES:

Crossman, A.R. y Neary, D. (2007). Tercera Edicin. Neuroanatoma. Texto y atlas en color. Editorial Elsevier Masson

SINDROMES MEDULARES

Br. Omar Mejia

TRACTOS DESCENDENTES:

Crossman, A.R. , Neary, D. (2007). Tercera Edicin. Neuroanatoma. Texto y atlas en color. Editorial Elsevier Masson

SINDROMES MEDULARES
Sndrome medular central.
Dao de las neuronas de la sustancia gris y que cruzan los
fascculos espinotalmicos cerca del conducto central
(epndimo).
En la mdula cervical:
Origina debilidad de los miembros escapulares
Prdida sensitiva "disociada" que denota la prdida del sentido de la
temperatura y el dolor.
Tacto ligero, posicin articular y vibracin que quedan intactos en
dicha regin.
Traumatismos, siringomielia, tumores e isquemia de la arteria
espinal anterior de Adamkiewicz (incluida diseccin artica).

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson. Harrison Principios de


Medicina Interna. 18a edicin. Mc Graw Hill educatin. Mxico, D. F. 2012.Cap 372

SINDROMES MEDULARES
Sndrome de Hemiseccin medular o de BrownSquard
Consiste en la debilidad ipsolateral (fascculo corticoespinal),
Prdida del sentido de posicin articular
Vibracin (columna posterior) con desaparicin contralateral
del sentido del dolor y la temperatura (fascculo espinotalmico), uno o dos
niveles por debajo de la lesin.

Los signos segmentarios como el dolor radicular, la atrofia muscular o


la arreflexia tendinosa profunda son unilaterales.

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson. Harrison Principios de


Medicina Interna. 18a edicin. Mc Graw Hill educatin. Mxico, D. F. 2012.Cap 372

SINDROMES MEDULARES
Sndrome de la seccin medular completa o
sndrome medular transverso
La interrupcin de la funcin de todas las estructuras localizadas en un segmento
medular. Produciendo parlisis y una alteracin de todo tipo de sensibilidad por
debajo del nivel de la lesin.
Presentacin aguda
fase inicial
shock espinal
Parlisis flcida
Tras varios das o semanas, la
Anestesia
mdula recupera su
Arreflexia
automatismo y da paso a una
Distensin abdominal por leo paraltico
parlisis espstica con vejiga
Retencin vesical y miccin por rebosamiento
neurgena.
Trastornos vasomotores
Alteracin de la termorregulacin
En la presentacin subaguda y crnica existe un sndrome piramidal que
cursa con hiperreflexia, espasticidad y signo de Babinski, junto con
alteraciones sensitivas y mal control voluntario de los esfnteres.
Farreras, Rozman - Medicina Interna 17 Edicin

SINDROMES MEDULARES
Sndrome de la arteria espinal anterior (de
Adamkiewicz).
El infarto de la mdula debido a oclusin o disminucin del flujo de dicha
arteria
Se pierden todas las funciones medulares (motora, sensitiva y del sistema autnomo)
por debajo del nivel de la lesin, con excepcin del sentido de la vibracin y la
posicin, que no se pierde.
Como consecuencia, surge destruccin extensa en ambos lados, aunque quedan
indemnes las columnas posteriores

Farreras, Rozman - Medicina Interna 17 Edicin

SINDROMES MEDULARES
Sndrome cordonal posterior
Se afectar la sensibilidad vibratoria y artrocintica por debajo de la
lesin.
El paciente presentar ataxia de la marcha y signo de Romberg positivo por
afeccin de la sensibilidad profunda consciente.

Farreras, Rozman - Medicina Interna 17 Edicin

SINDROMES MEDULARES
Sndromes del epicono, cono y cola de caballo
Cola de Caballo
Afectadas las ltimas races lumbares y
sacras (L3-S5).
Dolor severo de caractersticas
radiculares
Paresia
Atrofia
Fasciculaciones de los msculos de las
extremidades inferiores,
Arreflexia rotuliana y aqulea
Alteraciones sensitivas en la regin de la
silla de montar y anestesia en
Herradura

Cono Medular
(S2-S5)
Los reflejos rotuliano y aquleo estn
presentes
Menor afeccin motora pero
marcada incontinencia de esfnteres
Alteracin sensitiva en silla de
montar.
El sndrome del epicono (lesin de L5 y
S1) se diferencia por la presencia de
arreflexia aqulea.

Sndromes de las Races Espinales

ENFERMEDADES AGUDAS Y SUBAGUDAS DE LA


MEDULA ESPINAL

Sntoma inicial: cervicalgia o dorsalgia focales.


Seguidos de: parestesias, perdida sensitiva, debilidad motora,
perturbaciones esfinterianas.
Las parestesias o la insensibilidad pueden comenzar en los
pies y ascender de manera simtrica o asimtrica.
Incertidumbre con Sx de Guillain Barr afeccin del tronco
con un nivel medular perfectamente definido.
Casos graves
arreflexia: choque espinal hiperreflexia.
Paralisis arreflexia persistente necrosis.

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

Diferencias entre mielopatas compresivas y no


compresivas

Prioridad identificar masa patolgica tratable: tumores, abscesos o


hematoma epidural, hernia discal, otras alt vertebrales.
Compresivas: signos prodrmicos
cervicalgia o dorsalgia, alt funcin
vesical , sint sensitivos antes de la parlisis.
No compresivas: sin signos prodrmicos.
Mtodo diagnostico en un principio
resonancia magntica con medio de
contraste.
Causas intrnsecas de la medula: tipo vascular , infecciosos e inflamatorio.

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

MIELOPATAS COMPRESIVAS
COMPRESIN DE LA MDULA POR NEOPLASIAS:
Gran parte proviene de zona epidural
metstasis en los
huesos de la columna vertebral.
Muy frecuente en : neoplasias de mama, pulmones, prstata,
riones, linfoma, y discrasia de plasmacitos (mdula dorsal)
Excepciones : prstata y ovario (mdula sacra y lumbar)
propagacin a travs
del plexo de Batson.
Neoplasias retroperitoneales (linfomas y sarcomas) a travs
de los agujeros intervertebrales.

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

MIELOPATAS COMPRESIVAS
COMPRESIN MEDULAR EPIDURAL DEBIDA A CARCINOMA DE MAMA

COMPRESIN MEDULAR DEBIDA A CARCINOMA DE PROSTATA

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

Br. Nathaly Sayago

MIELOPATAS COMPRESIVAS
Sntoma inicial

dolor sordo y localizado


agudo e irradiado
Radiografas simples y gammagramas de
columna tienen poca utilidad diagnostica .
Infecciones de columna vertebral(osteomielitis
y otros cuadros similares) a diferencia de los
tumores pueden cruzar el rea discal.

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

MIELOPATAS COMPRESIVAS
glucocorticoides
reducir edema intersticial
Radioterapia local tan pronto sea posible
ciruga descompresin y reseccin
mas de 12 h los dficit motores fijos no
mejoran.

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

MIELOPATAS COMPRESIVAS
LOE intradural crecimiento lento y naturaleza benigna :
meningiomas
detrs de medula dorsal o cerca del
agujero occipital
Neurofibromas
vaina del nervio cerca de la raz
posterior
Cordones
Lipomas
menos frecuentes
Dermoides
Sarcomas
Meningioma

Neurofibroma
Lipoma
Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

MIELOPATAS COMPRESIVAS
Sintomatologa: sntomas sensitivos radiculares y se
le aade sx medular progresivo y asimtrico.
Tumores intramedulares primarios son pocos
frecuentes, se manifiestan:
-sx hemimedular.
Regin cervical
-sx medular central.
Producen dolor quemante poco localizado en las
extremidades sin afectar la sensibilidad sacra.
En adultos la mayora son: ependiomas,
hemangioblastomas o astrocitomas
Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

MIELOPATAS COMPRESIVAS
ABSCESO EPIDURAL ESPINAL:
Manifestacin inicial

dolor, fiebre, debilidad de


evolucin rpida
Dolor de dos semanas o menos.
Al expandirse se agrava el dao medular por congestin
venosa y trombosis del espacio epidural
Factores de riesgo: diabetes mellitus, insuficiencia renal,
alcoholismo, cancer, consumod de drogas intravenosas,
infecciones de piel y otros tejidos .

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

MIELOPATAS COMPRESIVAS
Dos terceras partes de infecciones epidurales se producen por
diseminacin hematgena a partir de piel, tejidos blandos y
vsceras.
Una tercera parte resulta de la extensin directa de la
infeccin local hacia el espacio subdural.
factores locales predisponentes: osteomielitis vertebral,
ulceras por decbito, anestesia epidural, ciruga vertebral ,
tuberculosis procedente de una vertebra contigua.
Tratamiento: laminectomia descompresiva con
desbridamiento, tratamiento prolongado .

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

MIELOPATAS COMPRESIVAS
HEMATOMA EPIDURAL:
Hemorragia en el espacio epidural origina
dolor focal o
radicular, comienzo agudo seguido de trastorno de medula
Cuadros predisponentes: uso de anticoabulantes,
traumatismos, tumores o discrasias sanguneas.
Resonancia magntica , tomografa computarizada confirma
la sospecha clnica y magnitud.
Tratamiento: correccin de coagulopatia y descompresin
operatoria.

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

MIELOPATAS COMPRESIVAS
HEMATOMIELIA:
Hemorragia al interior del parnquima de la mdula
Resultado raro de: traumatismos, malformaciones vasculares
intraparenquimatosas, vasculitis por poliarteritis nudosa o lupus
eritematoso generalizado, trastornos hemorrgicos o
neoplasias de mdula espinal.

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

MIELOPATAS COMPRESIVAS
Cuadro inicial de una mielopata transversa dolorosa y aguda
En grandes lesiones
extensin al espacio subaracnoideo.
Tratamiento: medidas de sostn, ciruga no til (excepto por
malformacin vascular primaria).

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

Mielopatas No Compresivas
a) Mielopata transversa aguda
b) Mielopatas inflamatorias e
inmunitarias
) Esclerosis mltiple
) Neuromielitis ptica
) Trastornos inmunitarios
sistmicos
) Mielitis infecciosa aguda
) Mielitis Post infecciosa

Harrison Principios de Medicina Interna, 16va ed.

Mielopata Transversa
Aguda (ATM)
Inflamacin de la Mdula
Espinal

Causas:
1. Infarto de ME
2. Transtornos
diseminados
3. Infecciosas
4. Enfermedades
desmielinizantes
5. Mielitis adversa
idioptica

Harrison Principios de Medicina Interna, 16va ed.

Mielopata Transversa
Aguda (ATM)
Manifestaciones:
Paresia de
instauracin rpida
Sndrome piramidal

ATM completa
ATM parcial
TM longitudinal extensa
Harrison Principios de Medicina Interna, 16va ed.

Esclerosis Mltiple

Trada
Inflamacin
Desmielinizacin
Gliosis
Harrison Principios de Medicina Interna, 16va ed.

Esclerosis Mltiple
Manifestaciones:
Disfuncin neurolgica
Signos piramidales
Visin borrosa
Sntomas sensitivos
Ataxia
Disfuncin vesical e intestinal
Disfuncin cognitiva
Depresin y fatiga
Disfuncin sexual
Harrison Principios de Medicina Interna, 16va ed.

Nuromielitis
ptica
Neuritis ptica aguda o
subaguda

Transtornos Inmunitarios
Sistmicos
Lupus eritematoso
sistmico
Mielopata Sarcoide
Harrison Principios de Medicina Interna, 16va ed.

Mielitis Infecciosa Aguda

Bacterias y micobacterias
son causas menos
frecuentes

Herpes Zoster
HSV 1 y 2
Epstein Barr
Citomegalovirus
Virus de la Rabia
Virus de
Poliomelitis

Harrison Principios de Medicina Interna, 16va ed.

Mielitis Post Infecciosa


Agentes infecciosos:
Influenza
Sarampin

Varicela
Rubola
Parotiditis

Harrison Principios de Medicina Interna, 16va ed.

Br. Wladimir Perez

Enfermedades Crnicas
Espondilosis Cervical

La compresion de las raices nerviosas originan dolor


radicular en las extremidades escapulares con distribucion
de C5 o C6, la compresion de la medula cervical produce
parapecia espastica con parapecia de pies y manos,
sentido de la vibracion disminuye en las extremidades
pelvicas, maniobra de Valsalva ocaciona debilidad en
miembros inferiores. Perdidas sensitivas en dermatomas
en las extremidades escapulares, atrofia de musculos
intrinsecos de la mano,el reflejo en el musculo bicepts es
el mas afectado es C5-C6.
Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

Br. Wladimir Perez

Enfermedades Crnicas
Espondilosis Cervical
Diagnostico:
Se hace mejor por
resonancia magntica. En las
proyecciones
axiales
se
identifica
compresin
extrnseca de la medula y en
las
secuencias
con
ponderacin de T2 se pueden
advertir zonas de seales de
alta intensidad dentro de la
medula, muy junto al sitio de
la compresin.
Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

Br. Wladimir Perez

Enfermedades Crnicas

Malformaciones Vasculares de la Medula


Espinal y de Duramadre
Las fistulas arteriovenosas durales (AV) estn a nivel
mesotoracico o por debajo del mismo, y suelen consistir en
una conexin directa entre la arteria nutricia radicular en el
manguito de la raz nerviosa, con las venas durales..
Tambin puede presentarse deterioro agudo por hemorragia
en la medula espinal o en el espacio subaracnoideo. Una
progresin intermitente es consecuencia de isquemia local y
edema por congestin venosa. La mayora de los pacientes
tiene sensibilidad incompleta con trastornos motores y
vesicales. Los trastornos motores pueden producir una
mezcla de signos de neurona motora superior e inferior
Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

Br. Wladimir Perez

Enfermedades Crnicas
Malformaciones Vasculares de la Medula
Espinal y de Duramadre
Un sndrome clsico es el que se
manifiesta por una mielopata dorsal
progresiva, con paraparesia que
evoluciona durante varias semanas o
meses, y que se asocia a la presencia
de vasos anormalmente gruesos y
hialinizados (sndrome de FoixAlajouanine).El nevo vascular en la
piel suprayacente puede denotar una
malformacin vascular intrnseca u
oculta
(sndrome
de
KlippelTrenaunay-Weber).
Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

Br. Wladimir Perez

Enfermedades Crnicas
Malformaciones Vasculares de la Medula
Espinal y de Duramadre
Diagnostico:
Muchas de las AVM se detectan
por MRI de alta resolucincon
administracin de medio de contraste.
Una proporcin incierta de casos de
AVM que no son detectados por MRI
pueden ser visualizados por la
melografa por CT en la forma de
vasos agrandados en la superficie de
la medula. El diagnostico definitivo
obliga a practicar angiografa espinal
selectiva.
Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

Br. Wladimir Perez

Enfermedades Crnicas
Paraparesia espstica Tropical
Mielopata asociada al virus linfotrpico humano de
clulas T tipo 1 (HTLV-1) o paraparesia espstica tropical
La manifestacin inicial es paraparesia espstica
de evolucin lenta con trastornos variables de la funcin
sensitiva y de la vejiga. Los signos neurolgicos pueden ser
asimtricos; a menudo no se detecta un nivel sensorial bien
definido; el nico signo en los brazos puede ser la
hiperreflexia despus de varios anos de enfermedad. En casi
todos los enfermos en termino de 10 aos del comienzo de
su trastorno se perdi la locomocin. El cuadro inicial
mencionado puede simular AVM
Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

Br. Wladimir Perez

Enfermedades Crnicas

Mielopatias vinculadas con virus


Diagnostico:
Se hace al demostrar el
anticuerpo especifico contra
HTLV-I en el suero, por la
prueba de enzimoinmunoanalisis
de adsorcin (ELISA, o el
anlisis
de
inmunoelectrotransferencia. No
existe tratamiento eficaz, pero
son
tiles
las
medidas
sintomticas
contra
la
espasticidad y los sntomas
vesicales.
Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

Br. Wladimir Perez

Enfermedades Crnicas

Mielopata vacuolar del sida


Alrededor del 20% de los pacientes con sida desarrollan una
vacuolizacin de los cordones posteriores y anterolaterales, ms
prominente en el nivel torcico. Tiene un parecido
anatomopatologico con la degeneracin combinada subaguda de
la medula espinal que
aparece en la anemia perniciosa.
Deficiencia de la vitamina B12 en pacientes con sida como una
complicacin primaria de la infeccin por VIH. Pero parece ser
causante de la mielopata, ocurre paraparesia piramidal asimtrica
junto a dficits sensitivos y afeccin esfinteriana. A menudo se
acompaa de deterioro cognitivo y neuropata, trastornos de la
marcha con predominio de la ataxia y a espasticidad; al agravarse
pueden aparecer trastornos funcionales de la vejiga y el recto

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

Br. Wladimir Perez

Enfermedades Crnicas

Mielopata vacuolar del sida


Diagnostico:
A la exploracin fsica se
observan la exaltacin de los
reflejos tendinosos profundos
y las respuestas plantares en
extensin. Los sndromes de
la medula espinal no suelen
responder a los frmacos
antirretrovirales

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

Br. Wladimir Perez

Enfermedades Crnicas
Siringomielia

El desarrollo de expansin cavitaria de la medula espinal


cervical con propensin a incrementar de tamao y producir
mielopata progresiva. inicia en la adolescencia o en edad
adulta temprana, pueden sufrir interrupcin espontanea por
varios aos. Los pacientes jvenes adquieren escoliosis
cervical-torcica. Ms de 50% de los casos se asocian con
malformacin de Chiari tipo 1, en la cual las amgdalas
cerebelosas protruyen a travs del agujero magno hacia el
conducto medular cervical. Las siringocavidades aparecen
despus de traumatismos, mielitis, tumores necrticos de la
medula espinal y aracnoiditis crnica por tuberculosis y otras
causas. El dficit sensitivo muestra una distribucin
suspendida sobre la nuca, hombros y extremidades
escapulares (distribucin en capa), o en las manos.
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Br. Wladimir Perez

Enfermedades Crnicas
Siringomielia

La mayor parte de los casos inicia con prdida sensorial


unilateral en las manos que conduce a lesiones y
quemaduras que no son apreciadas por el paciente.
Aparece desgaste muscular en la porcin inferior del cuello,
hombros, brazos y manos con reflejos ausentes en los
brazos. Conforme la cavidad aumenta de tamao y
comprime aun mas los haces largos, aparece espasticidad
y debilidad de piernas, vejiga y disfuncin intestinal con
sndrome de Horner. Algunos pacientes desarrollan
parestesias faciales y prdida de sensibilidad por dao en
los haces descendentes del nervio trigmino (nivel C2 o
superior). espinal y aracnoiditis crnica por tuberculosis y
otras causas.
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Br. Wladimir Perez

Enfermedades Crnicas
Siringomielia

El dficit sensitivo muestra una distribucin suspendida


sobre la nuca, hombros y extremidades escapulares
(distribucin en capa), o en las manos. La mayor parte de
los casos inicia de manera asimtrica con prdida sensorial
unilateral en las manos que conduce a lesiones y
quemaduras que no son apreciadas por el paciente.
Aparece desgaste muscular en la porcin inferior del cuello,
hombros, brazos y manos con reflejos asimtricos o
ausentes en los brazos. Conforme la cavidad aumenta de
tamao y comprime aun mas los haces largos, aparece
espasticidad y debilidad de piernas, vejiga y disfuncin
intestinal con sndrome de Horner).
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Br. Wladimir Perez

Enfermedades Crnicas
Siringomielia

Algunos pacientes desarrollan prdida de sensibilidad por


dao en los haces descendentes del nervio trigmino (nivel
C2 o superior.

Diagnostico:

Por RM se identifican con exactitud las


cavidades nacidas durante el desarrollo o
adquiridas y la mielomegalia acompaante. Es
importante practicar MRI del encfalo y toda la
medula, para definir la extensin longitudinal
completa de la siringomielia, estudiar las
estructuras de la fosa posterior del crneo en
busca de una malformacin de Chiari y saber si
existe hidrocefalia
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Br. Wladimir Perez

Enfermedades Crnicas

Degeneracin combinada subaguda


(Carencia de Vitamina B12)
Se manifiesta por parestesias en las manos y en los pies,
prdida temprana de las sensibilidades vibratoria y
posicional, y prdida de fuerza con espasticidad y ataxia. La
atrofia ptica y la irritabilidad, as como otras alteraciones
mentales pueden ser muy marcadas en los casos
avanzados. La mielopata de la degeneracin combinada
subaguda suele ser difusa ms que focal; los signos son
casi siempre simtricos y reflejan la afeccin predominante
de los fascculos posteriores y laterales de la medula,
incluido el signo de Romberg.

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

Br. Wladimir Perez

Enfermedades Crnicas
Degeneracin combinada subaguda
(Carencia de Vitamina B12)
Diagnostico:
Se confirma mediante el
hallazgo de una concentracin
srica baja de vitamina B12,
concentraciones
altas
de
homocisteina
y
acido
metilmalonico.

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

Br. Wladimir Perez

Enfermedades Crnicas
Tabes Dorsal
Las manifestaciones son los dolores lancinantes repetitivos
y fugaces que afectan los miembros plvicos y con menor
frecuencia el dorso, el trax, el abdomen, los brazos y la
cara. En la mitad de los enfermos se observa ataxia de
extremidades plvicas y de la marcha, por la prdida del
sentido de la posicin. En 15 a 30% de los pacientes
aparecen parestesias, perturbaciones vesicales y dolor
abdominal agudo con vomito (crisis visceral). Los signos
son arreflexia de extremidades plvicas; disminucin del
sentido de la posicin y la vibracin; signo de Romberg, y
casi todos los casos, pupilas de Argyll Robertson en ambos
lados
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Br. Wladimir Perez

Enfermedades Crnicas
Tabes Dorsal
Diagnostico:
Los hallazgos del lquido
cefalorraqudeo (LCR) Citoqumico
son inespecficos, la serologa VDRL
del LCR

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

Br. Wladimir Perez

Enfermedades Crnicas
Paraplejia Espastica Familiar (FSP)
Se han identificado mas de 20 loci, que incluyen las formas autosomica
dominante, autosomica recesiva y ligadas al cromosoma X. El cuadro
inicial en muchos pacientes incluye la espasticidad y la debilidad
progresivas de las extremidades pelvicas; el sindrome suele ser
simetrico, aunque no siempre. Por lo comun no hay sintomas y signos
sensoriales, o bien son leves, pero puede haber trastornos de los
esfinteres. En algunas familias hay signos neurologicos adicionales
prominentes, lo que incluye nistagmo, ataxia o atrofi a optica. El inicio
puede ser desde el primer ano de vida o hasta la edad adulta en la
madurez.

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

Br. Wladimir Perez

Enfermedades Crnicas
Paraplejia Espstica Familiar

Diagnostico:
Se basa en el examen clnico.
electroencefalograma, tcnicas de imagen,
determinacin del nivel de cidos grasos de
cadena larga, electromiograma y serologa
para el virus linfotrpico humano de los
linfocitos T (HTLVI) para completar el
diagnstico diferencial de este sndrome
(esclerosis mltiple, deficiencia de vitamina
B12,
distona
con
respuesta
a
dopaminrgicos, esclerosis lateralamiotrfica
o primaria, parlisis espstica ascendente
hereditaria y parapleja espstica provocada
por infeccin de HTLVI).
Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

Br. Wladimir Perez

Enfermedades Crnicas
Adrenomieloneuropatia

Trastorno ligado al cromosoma X es una variante de la


adrenoleucodistrofia. Los varones afectados tienen antecedente de
insuficiencia suprarrenal que inicia en la infancia y ms tarde
desarrollan paraparesia espstica (o atxica) progresiva que inicia en la
edad adulta; algunos pacientes pueden tener neuropata perifrica leve.
Las mujeres heterocigotas pueden desarrollar una mielopata espstica
progresiva ms lenta, insidiosa, que inicia en etapas avanzadas de la
edad adulta y ocurre sin insuficiencia suprarrenal.

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

Br. Wladimir Perez

Enfermedades Crnicas
Adrenomieloneuropatia

Diagnostico:
Aumento de las concentraciones de cidos
grasos de cadena muy pesada en plasma y
en fibroblastos cultivados. El gen causal
codifica a ADLP, un transportador de
membrana peroxisomico que es miembro de
la familia transportadora de ATP (ABC, ATPbinding cassette).

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

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