DR.

CARLOS
GONZALEZ
ANDRADE
R1 NEUMOLOGIA

HEMOSIDEROS
IS PULMONAR
IDIOPATICA

HEMOSIDEROSIS
PULMONAR IDIOPATICA

CONSIDERACIONES GENERALES

Esta patologa fue descrita por primera vez por Rudolf

Virchow en 1864.

La incidencia se calcula es un 1.2 casos por milln de

habitantes.

La mortalidad ocasionada por esta enfermedad puede ser

tan alta como en 50%.

La hemosiderosis pulmonar idioptica es una entidad

extremadamente
rara
de
causa
desconocida,
potencialmente grave, caracterizada por episodios de
hemorragia intralveolar, que usualmente afecta a la edad
peditrica
y ocasionalmente
a adultos
jvenes,
predominando en el sexo masculino.

 Se ha relacionado con enfermedades autoinmunitarias,

enfermedad celiaca, inmunogamapata por IgA,
reacciones adversas a frmacos, pesticidas,
neoplasias, trastornos de la coagulacin y
lesiones estructurales de la membrana alveoloendotelial.
Esta enfermedad pulmonar primaria se caracteriza
fundamentalmente por episodios de hemorragia
pulmonar crnica o recurrente y acumulacin de
hemosiderina en los pulmones.

Luego de un episodio de sangrado, los macrfagos

alveolares convierten el hierro de la hemoglobina en
hemosiderina en el lapso de 36 a 72 horas.

El diagnostico se establece por exclusin de otras

enfermedades por lo que es indispensable demostrar
ausencia de lesin renal, deposito de complejos inmunes,
anticuerpos citoplasmicos de los neutrfilos (ANCA) y
anticuerpos antimembrana basal glomerular.

CUADRO CLINICO

La presentacin clnica puede ser con hemoptisis

aguda y fulminante o con tos crnica y disnea,
hemoptisis
recurrente,
fatiga
o
anemia
asintomtica.

En los adultos los sntomas casi siempre son

respiratorios. El 100% de los adultos tienen hemoptisis
durante el curso de la enfermedad.

DIAGNOSTICO

Para el diagnstico de certeza, en la biometra hemtica

hay grados variables de anemia.

La anemia sideropnica (microctica e hipocrmica)

es la consecuencia de la hemosiderosis pulmonar, con
secuestro pulmonar de hierro unido a hemosiderina.
Normalmente con reticulosis. Los niveles de ferritina
plasmticos pueden ser normales o elevados.

La biopsia de mdula sea tpicamente muestra

eritropoyesis
hiperplsica,
con
almacenes
intramedulares de hierro disminuidos.

Los estudios de expectoracin muestran eritrocitos y

macrfagos cargados con hemosiderina

 El lavado bronquioalveolar tiene mayor sensibilidad que

la muestra de esputo, en donde se aprecia que las
clulas predominantes son macrfagos, cargados
de hemosiderina, eritrocitos intactos y ocasionalmente
neutrfilos.
En la fase aguda en
las radiografas de
trax se observan
infiltrados
difusos
con
patrn
alveolar,
de
predominio
en
bases.

Posteriormente
se
observa un patrn
reticular
intersticial, que se
normaliza entre los
10 y 12 das del

 En la TAC se observa areas parcheadas o difusas de

opacidades en vidrio esmerilado, consolidacin o ambas
cosas.
Ndulos centrolobulillares mal definidos
Engrosamiento septal interlobulillar que aparece en pocos
das
Superimposicin de los dos primeros hallazgos con el
tercero ("crazy paving")
Fibrosis pulmonar

Para el diagnstico adecuado es importante excluir otras

causas de hemorragia alveolar difusa.

Debe tomarse una biopsia pulmonar y NO deben

observarse granulomas, vasculitis o alguna otra
enfermedad orgnica pulmonar.

En la microscopia ptica se describen 3 hallazgos

fundamentales para el diagnostico de la HPI:

1) presencia de eritrocitos intactos o mnimamente

fragmentados en la va area distal y alvolos, como reflejo
de hemorragia alveolar difusa reciente o en actividad.

2) presencia de macrfagos cargados con

hemosiderina (siderfagos) como expresin de
sangrado pulmonar crnico o recurrente. La tincin
para visualizar hemosiderina se realiza mediante la
utilizacin de azul de Prusia o reaccin de Perls
que tie el hierro frrico.

3) la ausencia de proliferacin focal o difusa de

clulas
musculares
lisas,
malformaciones
vasculares,
malignidad,
infarto
pulmonar,
capilaritis, vasculitis, inflamacin granulomatosa
o agentes infecciosos.

TRATAMIENTO
En cuanto al tratamiento, los esteroides por
va oral disminuyen las exacerbaciones y
la fibrognesis.

En la fase aguda se pueden administrar bolos

con dosis altas de metilprednisolona,
adems de las medidas de soporte con
oxgeno y ventilacin asistida segn grado de
gravedad, as como broncodilatadores y
antibiticos para evitar la coinfeccin.

 En la fase crnica de la enfermedad, la

prednisona (1-2 mg/kg/da) es el frmaco
de mejores resultados.
Se han estudiado inmunosupresores como:
azatioprina,
hidroxicloroquina,
ciclofosfamida
y
metotrexato,
con
resultados variables.

El mejor esquema parece ser la de

azatioprina (2 mg/kg/da) combinada con
esteroides, especialmente til en las
exacerbaciones.

 La causa ms frecuente de muerte est

relacionada con insuficiencia respiratoria
aguda secundaria a hemorragia alveolar
difusa masiva, o insuficiencia respiratoria
crnica y cor pulmonale por fibrosis
pulmonar severa.
Tienen peor evolucin de la enfermedad y
pronstico los nios y adolescentes que los
adultos.