Ribosomas, Nucleolo y

Sntesis de protena.

Ribosomas

Losribosomasson complejos macromoleculares formados porARN

ribosmico(ARNr) y protenas.

El rRNA constituye ms de la mitad del peso del ribosoma y desempea una

funcin cataltica en el proceso de la sntesis proteica.

Enclulas eucariotas, los ribosomas se elaboran en elncleoy desempean

su funcin de sntesis en elcitosol. Las protenas sintetizadas por los
ribosomas actan principalmente en el citosol aunque tambin pueden
aparecer asociadas alretculo endoplasmtico rugosoo a lamembrana
nuclear.

Estructura
El ribosoma est formado por una subunidad pequea y una
subunidad grande, que se disocian al final de cada proceso de
sintesis proteca.
Cada subunidad est construida de ARN y protenas.

La subunidad grande del

ribosoma es la responsable de
llevar a cabo las reacciones que
conducen a la formacin del enlace
peptdico entre cada uno de los
aminocidos que constituye una
protena y que son aadidos
secuencialmente a una cadena
polipeptdica en crecimiento en el
ribosoma.

Subunidad mayor del ribosoma. En azul las protenas

ribosomales y en otros colores 2 o 3 molculas de ARN
ribosomal.

La subunidad pequea se encarga de la lectura

de la informacin gentica almacenada en los genes
y que ha sido transcrita en ARNm.
Controla la identidad del aminocido que se aade a
la cadena polipeptdica en crecimiento, gua y
controla la fidelidad de interaccin en la
decodificacin codn-anticodn.
Se encarga del correcto apareamientoentre la
secuencia nucleotdica del codn del ARNm y del
anticodn del ARNt.

Subunidad menor del ribosoma. El ARNr es una sola

molcula.

Funcin de los Ribosomas

Los ribosomas intervienen en la sntesis de protenas, en un proceso llamado
traduccin.

El ribosoma se une primero a un punto especifico de la molcula de RNA mensajero

(mRNA), sobre la que se va desplazando y va traduciendo la secuencia de nucletidos
a la secuencia de aminocidos de la protena. Cuando un ribosoma llega al final del
mensaje, la protena recin sintetizada se libera y las dos subunidades del ribosoma
se disocian del mRNA quedando libres en el citosol.
Generalmente varios ribosomas traducen simultneamente la misma molcula de
mRNA dando lugar a un polisoma o polirribosoma.

Tipos de Ribosomas
Ribosoma procariota

Ribosoma eucariota

Ribosoma mitocondrial
Los ribosomas mitocondriales o
"mitoribosomas" junto
conARNtyARNm, son parte del
aparato propio desntesis proteicaque
tienen lasmitocondrias.

Ribosoma plastidial

Los ribosomas que aparecen

enplastosson similares a los procariotas.
La gran mayora de sus protenas son
iguales a las protenas ribosomales
bacterianas y unas pocas son especficas
de loscloroplastos.

Localizacin de los ribosomas

Los ribosomas 80S de las clulas eucariotas pueden encontrarse libres en el
citosol o unidos a la cara citoslica de las membranas del retculo
endoplsmatico.
Los dos tipos de ribosomas del citoplasma son estructural y funcionalmente
iguales, pero segn estn libres o unidos al retculo ensoplasmtico sintetizan
protenas cuyos destinos finales son diferentes:

En los ribosomas libres se sintetizan protenas del citosol, ncleo, peroxisomas,

mitocondrias y cloroplastos, en el caso de los vegetales.

En los ribosomas unidos al retculo endoplasmtico se sintetizan las protenas

de RE, aparato de Golgi, lisosomas, membrana plasmtica y las destinadas a
ser secretadas al exterior de la clula.

La informacin para que las protenas lleguen a su destino en la

clula est contenida en ciertas secuencias de aminocidos en la
propia protena. Estas secuencias se denominan pptido seal y son
reconocidas por receptores que hay en el orgnulo al que va
destinada la protena. As, cuando un ribosoma comienza a sintetizar
una protena con un pptido seal para el RE, la propia seal dirige
al ribosoma a la membrana de RE.

NUCLEOLO

Es una estructura esfrica sin

membrana que se visualiza en
la clula en interfase. Esta
formado por ARN y protenas.
Su funcin fundamental
consiste en ser una fabrica de
ARN ribosomial, imprescindible
para la formacin de
ribosomas.

El nuclolo es el encargado de
sintetizar los diferentes tipos de ARNr.
Efecta la sntesis de ARN 45S,
procesamiento y empaquetamiento en
subunidades ribosomales que sern
exportadas al citoplasma (60S y 40S)
a travs de los poros nucleares, por un
mecanismo de transporte activo. Las
protenas ribosmicas se sintetizan en
los ribosomas libres del citosol,
despus migran al ncleo a travs de
los poros nucleares (transporte activo),
donde se unen al RNAr para formar las
subunidades ribosomales.

SINTESIS DE ARN

La transcripcin ocurre en el interior del ncleo. Como requisitos previos

necesita:

a) Una cadena de ADN que acte como molde. De las dos cadenas de
nucletidos que forman el gen, slo una, la denominada molde, se transcribe
realmente, mientras que la otra, llamada informativa, no lo hace.

b) Enzimas. El proceso est catalizado por las ARN-polimerasas. En los

procariotas slo existe una, mientras que en los eucariotas existen tres, las
llamadas ARN-polimerasas I (formacin del ARNr), II (sntesis de todos los
ARNm) y III (ARNt y ARNr de pequeo tamao).

c) Ribonucletidos trifosfato de A, G, C y U. Se unen mediante un enlace ster

entre el cido fosfrico situado en la posicin 5 de un ribonucletido trifosfato
y el grupo OH situado en posicin 3del ltimo ribonucletido de la cadena de
ARN en formacin.

PROCESO DE LA TRANSCRIPCIN

Se desarrolla en 3 etapas: iniciacin, elongacin y

terminacin.

Iniciacin: Comienza cuando la ARN-polimerasa

reconoce en el ADN que se va a transcribir una
seal que indica el inicio del proceso. Tales seales,
denominadas centros promotores, son unas
determinadas secuencias cortas de bases
nitrogenadas a las que se une la ARN-polimerasa.
La ARN-polimeras hace que la doble hlice de ADN
se abra para permitir que quede expuesta la
secuencia de bases del ADN y se puedan incorporar
los ribonucletidos que se van a unir.

Elongacin: Es la adicin de sucesivos ribonucletidos

para formar el ARN. La ARN-polimerasa avanza a lo largo
de la cadena de ADN leyndola en sentido 3- 5,
mientras que el sentido de sntesis del ARN es 5-3. La
enzima selecciona el ribonucletido trifosfato cuya base
es complementaria con la de la cadena de ADN que acta
como molde y lo une, mediante un enlace ster, al
siguiente nucletido, desprendindose un grupo
pirofosfato (Ppi). En los eucariotas, tras la unin de los 30
primeros ribonucletidos se aade en el extremo 5 una
caperuza formada por metil-guanosin-fosfato, que
durante la traduccin ser una seal de reconocimiento
del inicio de lectura.

Terminacin: La ARN-polimerasa reconoce en el

ADN unas seales de terminacin que indican el
final de la transcripcin. Esto implica el cierre de
la burbuja formada en el ADN y la separacin de
la ARNpolimerasa del ARN transcrito.

ARN DE TRANSFERENCIA

El ARN de transferencia o ARNt es un elemento clave

en la traduccin de la informacin que porta el ARN
mensajero a una secuencia de protenas. Por un lado
se une de forma especfica a un aminocido concreto y
por otro reconoce un triplete de nucletidos que
codifica ese aminocido en el ARN mensajero. En el
proceso de sntesis de protenas el ARNt es un
transductor de informacin capaz de pasar de
nucletidos a aminocidos y que por tanto traduce
ARNm a protena.

funciona como molcula transductora de ARN a protena haciendo posible

que se traduzca la informacin de la secuencia del ARNm a una secuencia de
aminocidos.

Hay al menos un ARNt para cada aminocido. Cada ARNt por una parte
reconoce y se une a su aminocido, lo activa y lo transporta al ribosoma, y
por otra reconoce un triplete de nucletidos que codifica ese aminocido en
el ARNm. El ARNt hace posible que en cada posicin se una el aminocido
correcto a la cadena naciente de protena durante la traduccin.

Sntesis de protenas

Se conoce comosntesis de protenasal proceso por el cual

se
componen
nuevas
protenas
a
partir
de
los
veinteaminocidos esenciales. En este proceso, se transcribe
el ADN en ARN. La sntesis de protenas se realiza en los
ribosomas situados en el citoplasma celular.

En elproceso de sntesis, los aminocidos son transportados

por ARN de transferencia correspondiente para cada
aminocido hasta el ARN mensajero donde se unen en la
posicin adecuada para formar las nuevas protenas.

Al finalizar lasntesis de una protena, se libera el ARN

mensajero y puede volver a ser ledo, incluso antes de que la
sntesis de una protena termine, ya puede comenzar la
siguiente, por lo cual, el mismo ARN mensajero puede
utilizarse por varios ribosomas al mismo tiempo.

Fases de las sntesis de protenas

La realizacin de labiosntesis de las protenas, se divide en
las siguientes fases:

Fase de activacin de los aminocidos.

Fase de traduccin, que comprende:

Iniciacin de la sntesis proteica.

Elongacin de la cadena polipeptdica.

Finalizacin de la sntesis de protenas.

Asociacin de cadenas polipeptdicas y, en algunos casos, grupos

prostsicos para la constitucin de las protenas.

Fase de activacin de los aminocidos:

Mediante la enzima aminoacil-ARNt-sintetasa y de ATP, los
aminocidos pueden unirse ARN especfico de transferencia,
dando lugar a un aminoacil-ARNt. En este proceso se libera AMP y
fosfato y tras l, se libera la enzima, que vuelve a actuar.

Fase de traduccin:

Iniciacin de la sntesis proteica

Es la primera etapa de la biosntesis de
protenas. El ARNm se une a la subunidad
menor de losribosomas. A stos se
asocia elaminoacil-ARNt, gracias a que
el ARNt tiene en una de sus asas un
triplete
denucletidosdenominado
anticodn,
que
se
asocia
al
primercodndel
ARNm
segn
la
complementariedad de las bases. A este
grupo de molculas se une la subunidad
ribosmica
mayor,
formndose
el
complejo ribosomal o complejo activo.
Todos estos procesos estn catalizados
por los llamados factores de iniciacin
(FI). El primer codn que se traduce es
generalmente el AUG, que corresponde
con
el
aminocidometioninaeneucariotas.
Enprocariotases laformilmetionina.

Elongacin de la cadena
polipeptdica
El complejo ribosomal tiene dos centros o
puntos de unin. El centro P o centro
peptidil y el centro A. El radical amino del
aminocido inciado y el radical carboxilo
anterior se unen mediante un enlace
peptdico y se cataliza esta unin mediante
la enzima peptidil-transferasa.
De esta forma, el centro P se ocupa por un
ARNt
carente
de
aminocido.
Seguidamente se libera el ARNt del
ribosoma producindose la translocacin
ribosomal y quedando el dipeptil-ARNt en el
centro P.
Al finalizar el tercer codn, el tercer
aminoacil-ARNt se sita en el centro A. A
continuacin se forma el tripptido A y
despus el ribosoma procede a su segunda
translocacin. Este proceso puede repetirse
muchas veces y depende del nmero de
aminocidos que intervienen en la sntesis.

Terminacin de la sntesis de
protenas.
Los codones UAA, UAG y UGA son seales
de paro que no especifican ningn
aminocido y se conocen comocodones
de terminacin; determinan el final de la
sntesis proteica. No existe ningn ARNt
cuyo anticodn sea complementario de
dichos codones y, por lo tanto, la
biosntesis del polipptido se interrumpe.
Indican que la cadena polipeptdica ya ha
terminado. Este proceso viene regulado por
los factores de liberacin, de naturaleza
proteica, que se sitan en el sitio A y hacen
que
la
peptidil
transferasa
separe,
porhidrlisis, la cadena polipeptdica del
ARNt. Un ARNm, si es lo suficientemente
largo, puede ser ledo o traducido, por
varios ribosomas a la vez, uno detrs de
otro. Almicroscopio electrnico, se observa
como un rosario de ribosomas, que se
denominapolirribosomaopolisoma.

Una vez finalizada la sntesis de una protena, el ARN mensajero

queda libre y puede ser ledo de nuevo. De hecho, es muy frecuente
que antes de que finalice una protena ya est comenzando otra, con
lo cual, una misma molcula de ARN mensajero, est siendo utilizada
por varios ribosomas simultneamente.

Enfermedades causadas por los Ribosomas

Son enfermedades causadas por errores en la traduccin de las protenas.

Sndrome de Sebastin

Eritroblastopenia
congnita de BlackfanDiamond

Es una enfermedad hematolgica

caracterizada por las plaquetas
circulantes gigantes y escasas, dichas
plaquetas intervienen en la
coagulacin de la sangre. Es
hereditaria con herencia autosmica,
causada por una mutacin del gen 9
del cromosoma 22.

Es una enfermedad gentica con

herencia autosmica recesiva o
dominante, pero tambin hay muchos
casos espontneos. Se atribuye a
fallos del receptor de la eritropoyetina.
Algunos nios presentan anomalas
fenotpicas que ayudan al diagnstico,
entre ellas estn: baja estatura ,
paladar hendido, pulgar trifalngico,
etc.