Definicin y clasificacin

Padecimientos que afectan en forma

primaria al musculo cardiaco y no son el
resultado de enfermedades o alteraciones
de otras estructuras del corazn

Excluye: malformaciones congnitas, valvulopatias, HA

o enfermedad isqumica

Funcional

Predomina
dilatacion
ventricular con
disfuncin
sistolica agregada

Cardiomiopata
dilatada (CMD)

Predomina
hipertrofia
ventricular c/s
obstruccin

Cardiomiopata
hipertrfica

Restriccin al
llenado
ventricular

Cardiomiopata
restrictiva

MIOCARDITIS
Enfermedad inflamatoria del
miocardio, se acompaa de disfuncin
ventricular y rene criterios
histolgicos, inmunolgicos
especficos.

Caractersticas de
presentacin
Dolor torcico /disnea
Cuadro catarral
Puede ser auto limitada y
pasar inadvertida
Gran disfuncin cardiaca
Dolor semejante a infarto
Arritmias que conducen
a muerte sbita

Etiologa
Han sido descritas durante y despus de:
Enfermedades reumticas (Lupus
eritematematoso generalizado y poliomiositis
3 trimestre de embarazo
Primeros meses puerperio
Infecciones virales

Prevalencia
Se desconoce
Se encuentran 1 a 9% de las autopsias de rutina
Aumenta a 20% cuando se estudian casos de
muerte subita en sujetos jvenes

Virus mas frecuente

Coxsackie virus grupo B
Adenovirus (influenza A
y B)
Hepatitis C y VIH
Pacientes
inmunocomprometidos
citomegalovirus
hongos

Hallazgos histopatolgicos

Infiltrado de linfocitos,
polimorfonucleares, macrfagos,
clulas plasmticas o clulas gigantes.

CARDIOMIOPATIA DILATADA
Agrupa varias enfermedades que afectan al
musculo cardiaco y que se caracteriza
principalmente por afeccin de la funcin
sistlica y por el aumento de los volmenes
diastlico final y sistlico final

El grosor de
pared V puede
ser normal,
La presion de
llenado esta
elevada por la
disfuncion
ventricular
Progresa al
deterioro y
fallcen pocos
aos despues del
diagnostico

Epidemiologia
importante causa de IC
Despus de Cardiomiopata isqumica,
principal para IC.
Prevalencia de 36.5 por 10,000 individuos
Causa de morbilidad y mortalidad
10,000 muertes por ao

Etiologa
Mayormente no
identificable

Forma familiar
o gentica

Virus
cardiotropicos

Forma
autoinmune

Alcoholica

Toxica

Origen
isqumico

Trastornos
electrolticos
(hipocalcemia
carnitina)

Infecciones
bacterianas
(difteria)

Parsitos
(chagas)

Hongos

neuromuscular
es

 30-40% son heredados

El pronostico ha mejorado
Tratamiento con inhibidores de la
ECA y betabloqueadores

Curso
rpidamente
progresivo
Resultado
favorable

Mortalidad
alta
Indicacin
urgente para
trasplante

Hallazgos histopatolgicos
Posmortem: cardiomegalia y dilatacin de las
cuatro cavidades cardiacas
Vlvulas cardiacas sin alteraciones per se
Engrosamiento endocardiaco
Fibrosis intersticial y perivascular.
Necrosis e infiltrados

Enterovir
us

Parvoviru
s

Virus de
la
influenza

Parotiditi
s

Herpes
simple

Varicela
zoster

Manifestaciones clnicas
Insuficiencia
cardiaca
progresiva
Arritmias
Tromboembolism
o pulmonar
sincope

tratamiento
Al desconocerse la etiologa exacta el
tratamiento deber de estar dirigido al
manejo de la disfuncin ventricular
avanzada.

CARDIOMIOPATIA CRONICA
Consumo excesivo de alcohol
Principal causa CMD
2/3 Consumen alcohol 10% exceso
Suspender el consumo puede detener la progresin

 DX :cuando existe dilatacin y

disfuncin biventricular en
paciente con antecedentes de
alcoholismo intenso
Depresin aguda /crnica de
la contractilidad miocrdica y
puede producir disfuncin
cardiaca

De acuerdo con el tiempo de ingesta

Vasodilataci
n perifrica
Aguda

Hipotensin
arterial
Incremento
en gasto
cardiaco

crnico

Hipertensin
arterial
sistmica
Depresor
sobre
contractilidad

Interfiere con las funciones celulares

que involucran transporte y unin de
calcio, respiracin mitocondrial
metabolismo miocrdico de lpidos,
sntesis de protenas y ATPasa
miofibrilar

Mas comun
en
masculinos
30-55 aos

Anormalidad
es de
funcion
sistolica y
diastolica se
han
documentad
o en
pacientes
alcoholicos
asintomatic
os

Falla
biventricular
disfuncion
izquierda,
disnea,
ortopnea,
disnea
paroxistica
nocturna

Angina de
pecho

Tratamiento
Abstencin del alcohol
Mejora de sntomas y corazn retorna a lo
normal
Pronostico pobre si no se deja el alcohol
Mortalidad 40-50%

CARDIOPATIA CHAGASICA CRONICA

(CCC)
Hemiptera
Reduvidae
Triatomineae
Chiches hocicona y
besucona
Causantes de
tripanosomiasis
americana

Especies con mayor porcentaje de infeccion

T.pallidipennis.
T.picturata
R. Prolixus
T.longipennis

Casos
Ao

Casos

2002

116

2003

205

Estados que
comunicaron casos
Campeche
Colima
Chiapas
Guanajuato
Guerrero
Jalisco
Moreos
Nayarit
Oaxaca
Puebla
Quintana Roo

 Rural
Ligada a pobreza,
ignorancia
hacinamiento y
situacin precaria
(material de
construccin)
Iatrogenia
Infeccin vertical
transplacentaria

 Mortalidad 10% por miocarditis /

meningoencefalitis.
Susceptible a curacin por
nitrofuranos (Nifurtimox,)
imidazolicos.

aguda

Cronico

Se resuelve
4-8 semanas
(sin
tratamiento)
70%
(indetermina
dos)

Asintomticos
sin anomalas
cardiacas

Anticuerpos especficos contra T

Donador de riesgo (infectante
potencial)

Tiempo despus de fase aguda (20-30%

tiene de los enfermos crnicos tienen TA
crnica)

Manifiesta: miocardiopata dilatada,

enfermedad mega en vsceras huecas,
digestivas.

En pacientes MD con serologa positiva y datos

epidemiolgicos se estableci diagnostico de CCC.
El diagnostico se puede dar por medio de
seroinmunologia, parasitolgicos, cultivos o
senodiagnostico.

La TA esta considerada despus de la

malaria como una de las 6 parasitosis
de importancia mundial

 Atencin de CCC es un costo

imposible de solventar (subsidio
social)
CCC indicacin de alotransplante
cardiaco.

DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL

VENTRICULO DERECHO (DAVD)

Miocardiopata hereditaria caracterizada por arritmias

ventriculares y alteraciones anatmica del ventrculo
derecho debido a su sustitucin progresiva del
miocardio por tejido adiposo y fibroso

 Asociada a arritmias ventriculares y

muerte sbita
Responsable de M/S 5-10% <65 aos
Transmisin familiar 50% casos 50%
Presentacin y gravedad varan
dentro de misma familia

El rasgo distintivo:
sustitucin segmentaria/difusa de
pared libre del ventrculo derecho por
tejido fibroso y adiposo
Hay adelgazamiento de la pared
ventricular
Conforme avanza la zona de fibrosis
se extiende hasta tejido pericrdico.
(endocardio y tabique no afectados)

teoras

inflamatoria

Miocarditis crnica
puede dar procesos
recidivantes de daos
y reparacin celular =
dao miocrdico
progresivo

Apoptosis

Exagerado e
inadecuado procesos
de apoptosis

Gentica

Atrofia miocrdica
determinada
genticamente

Presentacin clnica
Asintomtico con MS
Inestabilidad elctrica
Trastornos elctricos
Taquicardia ventricular con imagen de
bloqueo de rama izquierda
Desviacin del eje a la derecha
Ondas T invertidas en derivaciones
precordiales derechas
Ondas epsilon por activacin tarda de VD
arritmias

Diagnostico

En base a anomalas elctricas,

anatomopatologicas, funcionales del
VD. Ecocardiograma, holter.

Tratamiento
Manejo inicial:
En funcin al escenario clnico que se desarrolle

Alto riesgo

Bajo riesgo y
arritmias
sintomticas

Colocacin de
desfibrilador
implantable
Terapia
farmacolgica
(sotalos o
amiodarona
Ablacin con
catter del sitio
de taquicardia

AUSENCIA DE COMPACTACION DEL

MIOCARDIO VENTRICULAR
Disfuncin ventricular y alteracin del
ritmo o de la conduccin cardiaca

Van desde estado asintomtico a

manifestaciones de IC.

Es producida por la interrupcin de la

compactacin del tejido laxo de fibras
miocrdicas durante vida intrauterina

 Alteraciones
dependen del grado
de afeccin
miocrdica
Alteraciones en
microcirculacin que
producen defectos
en perfusin
Responsable de
arritmias

 >Comun VI
Formas bilateral 50%
casos
Asintomatica dx
incidental
Inicia con desarrollo de hipertrofia
Dilatacin ventricular con hipocinesia
generalizada
Falla ventricular

Diagnostico
Inespecfico
Primeros casos
peditricos
Edad adulta:
asintomticos
Presentacin
familiar 44%
casos
Ecocardiograma
se describieron
primeros reportes

El ecocardiograma:
Trabeculaciones
profundas
Dilatacin de cavidades
Engrosamientos de
paredes ventriculares
Hipocinesia difusa
Trombos intracavitarios
Fraccin de expulsin
disminuida

Tratamiento
Mejorar la sintomatologa que
Pacientes sin necesidad
farmacolgica
Evolucion natural: deterioro progresivo de funcion
contractil del miocardio
Insuficiencia cardiaca intratable
Transplante cardiaco

Pronstico
Malo
Muerte 50% relacionado
a arritmias ventriculares
Mortalidad de 59% a los
6 aos
Deterioro funcin
sistlica 60% diastlica
22%

CARDIOMIOPATIA
HIPERTROFICA
Etiologa desconocida

Cavidad ventricular izquierda pequea

con hipertrofia miocrdica marcada y
desarreglo de fibras musculares

 Origen gentico
Casos de patrn hereditario
Mutacin en gen que codifica cadena
pesada de B-miosina

Cadenas
ligeras de
miosina

Proteina C

Actina
cardiaca

Troponina
cardiaca T

Troponina
cardiaca I

Hipertrofia del VI (simtrico/asimtrico)

Engrosamiento del septum basal anterior
Estrechamiento del tracto de salida del VI
Desplazamiento de msculos papilares y valvas de
VM

La valva y cuerdas tendinosas se

engruesan y deforman por fibrosis.

Funcin
diastlica

Funcin
sistlica

Isquemia
miocrdica

Impedimento de
llenado causa
sntomas
Alteracin de
relajacin
Aumento de
rigidez v.
Disminucin de
distensibilidad V

Tamao de VI
reducido /normal
Vaciamiento
ventricular rpido
No se presentan
manifestaciones
de IC congestiva

Causa angina
Disminucin del
flujo coronario
Disminucin de
utilizacin
miocrdica de
glucosa

Manifestaciones clnicas

DISNEA
90%
20-30 aos
Por elevada
presin diastlica

ANGINA
70% 80%
15% en autopsia
con evidencia de
IM
25% mayores de
45 muestran
lesiones
significativas

SINCOPE
20%
No es frecuente
Sincope en el
postesfuerzo
inmediato, por
disminucin del
retorno venoso

 1 en 500/ 1 entre 5000

individuos
Rara vez detectado en
nacimiento
Desarrolla final 1 dcada
vida
Aceleracin en pubertad
Casos sintomticos y
fatales en adolescencia y
vida adulta joven
Mortalidad 2%

Muerte sbita representa 50- 90% de

los casos

Tratamiento
Bloqueadores beta-adrenrgicos:
mejoran sntomas disnea y dolor
torcico, disminucin frecuencia
cardiaca, efectos anti arrtmicos
Calcioantagonistas: alivian isquemia
miocrdica, mejoran distensibilidad de
pared V

 Diopiramida: reduce el gradiente y

alivia sntomas. Acorta el tiempo de
conduccin del nodo atrio-ventricular
Amiodarona: suprime arritmias
ventriculares

MIOCARDIOPATIA
RESTRICTIVA

Producidas por cualquier mecanismo

que interfiera con la capacidad del
llenado diastlico de los V

Rigidez miocrdica, o relajacin anormal.

Enfermedades responsables:
Fibrosis endomiocardica (Davis), fibrosis miocrdica
intersticial idioptica y deposito de sustancias
extraas dentro del intersticio miocrdico

La amiloidosis cardiaca es la causa

mas frecuente

MIOCARDIOPA
TIA
RESTRICTIVA

Tipo A

Afecta ambos
ventrculos

Tipo B

Afecta VI

Tipo C

Afecta VD

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
SIMETRICA A

> frecuente
Factores causales:
Amiloidosis
Fibrosis intersticial
idioptica
Fibrosis
endomiocardica de
ambos V

Cavidades V
reducidas

Contrasta con
gran dilatacin
de aurculas
En fibrosis
endomiocardica
hay trombos que
obliteran
cavidades V

Elevacin de la
presin
diastlica en
ambos V
Relajacin
ventricular
alterada
Fibrosis
endomiocardic
a: altera
distensibilidad

Cuadro clnico

Disnea
incapacitante
(congestin
pulmonar)

Hipertension
pulmonar

Hipertension
venosa sistemica
(hepatomegalia
congestiva, ascitis,
edema)

 Ambos sexos
Jvenes
Sntomas
progresivamente
incapacitantes
Confunde con
pericarditis
constrictiva o ICC

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA DEL

VI B

Fibrosis
endomiocardica

Presencia de
trombos
endocardicos
endotelizados

Imposibilidad
distencin
diastlica
intracavitaria

Hipertension y
dilatacion AI

Dilatacin VD
Dilatacin del anillo tricspide
Insuficiencia tricspidea
funcional

Exploracin fsica
Cardiomegalia

Soplo
holosistolico
(epicentro en
apex)

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA DEL

VD C
Camara de
entrada del
CD

Mujeres 3040 aos

>causados
por Fibrosis
endomiocard
ica

En region
apical del VD

Oblitera
cmara de
entrada del
V.

Se dilata
cmara de
salida del VD

Impedimento al llenado del

ventrculo condiciona hipertensin

Dilatacin de aurcula derecha

Hipertensin venosa sistmica

 En continente
Africano, India, Gran
Bretaa
Fibrosis
endomiocrdica
(Enfermedad de
Davis)
15.25% de muertes en
pacientes con
Enfermedades
cardiacas

 Mal pronostico cuando es dejada a su

evolucin natural
Las formas infiltrativas de origen
hereditario o adquiridas no tienen
tratamiento definitivo
Pronstico fatal a corto plazo

GRACIAS